小婴儿 通常 因左 心衰竭 和肺炎死
亡。
常。 除非确定室 间隔缺损 是限制性 ， 自发 闭合 的可 能性 ， 有 则均 应采用一 期根治 术。 Ｈ ａ 等 报道 ２ ａｓ １例主动 脉 弓梗 阻合并 室 间隔缺损新 生 患 儿行 一 期根 治 手 术 。０ｄ １年 和 ３年 生存 率 分 别 为 ３ 、
・
５１ ・ ８
Ｓ ｕｈＣ ｉａＪｕ Ｉ ｆ ａｄｏａｃ ｌｒ ｉ ａｅ， ｅｅ ｂ ｒ ０ １ Ｖ ｌ１， ｏ６ ｏ ｔ ｈｎ ｍａ ｒｉｖｓｕａ ｓ ｓｓＤ ｃｍ ｅ １， ｏ ７ Ｎ ｏ ｏＣ Ｄｅ ２
・
ｄ ｉ１ ．９ ９ ｊｉ ｎ １０ － ６ ８２ １ ．６０ ９ ｏ： ０３ ６ ／ ．ｓ ．０ ７ ９ ８ ．０ １０ ．２ ｓ
主 动 脉缩 窄 （ｏｒｔｉｎｏ ａｒ 。Ｃ Ａ 是 指 在 动 脉导 ｃａ ａ ｏ ｆ ｏ ａ ｏ ） ｃｔ ｔ
动力学加 重心肺 负担 ， 严重影 响预后 。
管或动脉 韧带 附近区域 的主动 脉狭 窄。据 西方 国家统计 ，
每 １ ０ 活产 婴儿 中就 有 ４例发 生主 动脉缩 窄 ，约 占 ００ ０名
口血 流速 度稍增 快 ８例 ， 无 明显 压力 阶差 ： 约心 脏协 但 纽 会心 功能分级 均为 Ｉ ， 级 生长 发育 良好 ， 再缩窄 发生 。 无 ３ 手 术方式的 进展 新 发 展 的各种 术式 主要 是 围绕 防止 再缩 窄进 行 设计
者 的再狭 窄发生率 为 ２ ％．小于 １ 岁 的再狭 窄发生 率仅 ０ Ｏ
１ ％。有资 料表 明 ， ． ７ 远期 高血压 的发生率 与手术 年龄正相
关 ， 于 ３岁的 患儿术后持 续高血压 发生率较 低 ＿。 小 ５ ＿
２ 分期 手术与 一期手术 对 于 Ｃ Ａ合 并心 内畸形 的患儿 ，０世 纪 ８ ｏ ２ ０年代 前 多
采用分期 手术 ， 即在 第一 次手术 时纠 治主动 脉缩 窄或 同时 行肺 动脉环缩术 ， 后期再 行心 内畸形 的治疗 。其优 点是对 于可 以 自发 闭合 的室间隔 缺损而 言 ，避 免 了二期手术 ， 同
随着 深 低 温停循 环技 术 在其 他先 天性 心脏 病 手术 的 广泛 、 安全使 用 ， 胸 骨正 中切 口一期 矫治 Ｃ Ａ合并 心 内 经 ｏ 畸形 已成 为首选 方案 ， 可取得 良好 的手术及随访 结果 Ｉ ６ ｌ 。 Ｇ ｙｏ 等 ［回顾性研 究 ２ ａｎｒ ８ Ｊ ５例 Ｃ Ａ合 并室 间隔缺损 患 ｏ
幼儿 主动脉 缩窄外科 治疗 的发 展方 向。 关键 词 ： 主动脉 缩窄 ； 心脏外 科手术 ； 室间隔缺损 ； 心血管畸形 中图分类号 ： ５ ３１ Ｒ４． 文 献标志码 ： Ａ 文章编号 ：０ ７ ９ ８ （０ ）６ ０ １— ２ １０ — ６ ８ ２ １ ０ — ５ ８ ０ １
心血管疾 病的发 生率 ， 使修 复后 的主动 脉有充 足 的生 长潜 力 。 ｅｖｎｅ．ａａａ 等［报道 ， Ｃ ｒａｔｓＳｌｚｒ ４ ＿ 纠治 时年龄大 于 １ ０岁的患
１ ． 例 为一 ２个月 龄 Ｃ Ａ合 并室 间隔缺 损 患儿 ， ｏ 因右膈 肌 麻痹 、 左下 肺静 脉受压 及肺 炎 ， 手术 后 ４个月 死 于呼 吸衰 竭。 其余 ３ ４例超声心 动图复查 无心 内残余 畸形存 在 ， 吻合
１ ％， 并其他 复杂 畸形 占 ７ 。 １ 合 ％Ｉ
１ 手术适 应证和 时机 对 于有症状 的婴儿 型 Ｃ Ａ患儿 ， 于诊断 明确后尽早 ｏ 应
（ ） 间隔缺损是否 有 自发 闭合趋势 ；３ 是否存在 近端 主 ２室 （）
动脉 弓发育不 良；４ （ ）主动脉瓣 下和 主动脉瓣 是否 发育正
儿 ． 出选 择处 理 原则 应 考虑 如 下 因素 ： １ 室 间 隔缺 损 提 （） 是否 足 够 大 ，在 Ｃ Ａ纠 治后 是 否导 致充 血 性 心力 衰 竭 ； ｏ
先天 性心 脏 病 的 ５ ％ｔ ，其 中单 纯性 主 动脉 缩 窄 占 ％ ８ ａ ，
８ ％ 合并室 间隔缺损 （ｅｔｃｌｒ ｅｔｌ ｅ ｃ， Ｖ Ｄ） ２ ｖｎｒ ｕａ ｐａ ｄｆ ｔ Ｓ 占 ｉ ｓ ｅ
３ ｍ Ｈ （ ｍ Ｈ ＝ ． ３ｋａ ， ０ｍ ｇ １ ｇ ０１ Ｐ ）同时 ， ｍ ３ 影像 学提示 其缩 窄
直径 小 于正 常的 ５ ％或 以下 ，则 认 为是手 术 的绝对 适 应 ０
证 ， 尽早手 术 。若将 手术推 迟到 ５ １ 岁 以后 ， 也应 —０ 尽管 手
术修 复成 功且没有压 力 阶差 ， 但是其 在成 年 的相 对早 期 出
现严 重高 血压 的风险将升 高。 年龄 是影响患 儿术后 生存 的重要 因素 ， 早治疗 已经 尽
手 术 死亡 １例 。 系术前 反复 心力 衰竭 及 充血 性肺 炎 ， 后 术
１ ５ｄ死于 心肺功 能衰竭 。３ ５例随访 ４ ３ — ６个 月 ， 晚期 死亡
成 为共 识 ， 期治 疗可 避免 远期 高 血压 的发 生 ， 早 降低术 前
综
述 ・
婴 幼儿 主动脉 缩窄外科 治疗
高伟年 ， 陈欣欣 （ 汕头大学医学院 广 州市妇女儿童 医疗中心 ）
提要： 主动脉缩 窄是一种较 为常见 的先天 性心脏病 ， 其发病 率约 占先天性 心脏病 的 ５ ８ 婴幼儿 期未经 治疗 ％一 ％， 的病 死率较 高 。本文 主要介 绍婴幼 儿主动 脉缩 窄的手 术适应 证和 时机 的选 择 ， 式的种类 等 ， 术 以进一步探 讨婴
８ ％、 ６ ６ ７ ％和 ７ ％． 为一期 根治手 术结 果很 好 ， 于早 产 ０ 认 对 患儿或低 体质量患 儿也应早期 完全 纠治所有 畸形 。 陈欣欣等 采用胸 骨正 中一期矫治 Ｃ Ａ合并畸形 ３ ｏ ６例 ，
而无症 状 的 Ｃ Ａ患儿 ，如果其 缩 窄 处压 差 大于 ２ — ｏ ０