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帕金森病例分享

✓ 掌握PD的诊断标准,尽早识别PD。 ✓ 对于原发性PD治疗需要全程管理,早期诊断,早期
开始治疗,药物治疗为首选,在控制运动症状的同 时关注非运动症状的治疗。
辅助检查
✓血常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、血脂、血糖、 糖化血红蛋白、血沉、C反应蛋白、甲状腺功能检查正 常。 ✓肿瘤标志物检查正常。 ✓大小便检查正常。 ✓肺部CT、心电图检查示:正常。 ✓腹部及泌尿系统彩超检查示:正常。
辅助检查
头颅平扫+头颅、颈部血管MRI: 左侧颞顶叶及左侧基底节区异常信号,考虑缺血灶。 左侧大脑前动脉主要由右侧颈内动脉供血。 颈部血管MRA未见明显异常。
: 中国帕金森病的诊断标准(2016版).中华神经科杂志,2016,49(4)
讨论
非运动症状 1、精神症状 2、睡眠障碍 3、自主神经症状 4、感觉障碍
支持标准
(一)支持标准: 患者对多巴胺能药物的治疗明确有显著有效。 出现左旋多巴诱导的异动症。 临床体检观察到单个肢体的静止性震颤 以下辅助检查有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征:
Ⅱ期:6年
可恢复
Ⅲ期:7年
中期
3 期 =轻~中度双侧受累,某种
姿势不稳,独立生活
Ⅳ期:9年
晚期
4 期 =严重残疾,仍可独自行走 或站立
5 期 =无帮助时只能坐轮或卧床
Ⅴ期:14年
治疗
心理疏 导
手术治疗
可以治疗但 不可治愈
药物 治疗
康复与 运动
照料护理
治疗
控制运动症状 减少药物的不良反应 延迟或减少运动并发症 延缓疾病进展
• 丘脑切开术 • 苍白球切开术 • 丘脑底核毁损术
选 ➢ DBS:创伤小、安全、
择 不
可调控性--主要选择


丘脑腹中间核(VIM) 特发性震颤
靶点

丘脑底核 (STN) 帕金森病 ( 所有症状 )
• 苍白球 ( GPi ) 帕金森病 ( 异动症 )
小结
✓ 原发性PD是临床上较为常见的慢性进行性疾病,目 前无法根治。
这 些疾病所伴发的帕金森症状,常以强直,少动为主, 静止性震颤很少见,基本以双侧起病,对左旋多巴治 疗不敏感。
分期(H-Y分期)
Hoehn-Yahr分期
0 期 =无症状 1 期 =单侧受累
平均病程
早期
1.5期 =单侧+躯干受累
Ⅰ期:3年
2 期 =双侧受累,无平衡障碍
2.5期 =轻微双侧受累,后拉试验
提高患者的 生活质量
药物治疗:
➢ 具体治疗药物:
1.抗胆碱能 2.金刚烷胺 3.复方左旋多巴制剂 4.多巴胺受体激动剂 5.M AO-B抑制剂 T抑制剂
保护性治疗:
➢目 的:延缓疾病的发展,改善患者的症状 ➢原 则:PD一旦被诊断,及早予以保护性治疗 ➢药 物:可能的神经保护药物
•单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂:司来吉 兰和雷沙吉兰 •多巴胺受体(DR)激动剂:普拉克索 •大剂量辅酶Q10
专业医师判断其可能为其他综合征,而非帕金森病。
警示征象
(三)警示征象: 发病5年内出现快速进展的步态障碍,以至于需要经常使用轮椅。 (PSP,MSA) 运动症状或体征在发病5年内或5年以上完全不进展,除非这种病情的稳定是与治疗相关。 (VP,
药源性PD) 发病5年内出现球麻痹症状,表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难。 ( PSP,MSA) 发病5年内出现吸气性呼吸功能障碍,即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。
存在嗅觉减退或丧失 头颅超声显示黑质异常回声(>20mm2) 心脏内碘苄胍显像法(MIBG)显示心脏去交感神经支配
绝对排除标准
(二)绝对排除标准: 存在明确的小脑性共济失调,或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、
超节律扫视)。(MSA,SCA) 出现向下的垂直型核上性凝视麻痹,或者向下的垂直性扫视选择性减慢。(PSP) 在发病5年内,患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。 (PSP,
症状性治疗
➢早期PD治疗(Hoehn-Yahr Ⅰ~Ⅱ级) ➢中期PD治疗(Hoehn-Yahr Ⅲ 级) ➢晚期PD治疗(Hoehn-Yahr Ⅳ~Ⅴ级)
早期何时开始用药 •疾病早期,病情未影响患者生活和工作 能力,暂缓治疗。 •若疾病影响患者的生活和工作能力,开 始症状性治疗
治疗
➢ 神经核毁损术
精神障碍。 出现其他原因不能解释的锥体束征。 (MSA,CBD) 起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状,没有任何侧别优势,且客观体检亦未观
察到明显的侧别性。 (PSP,MSA)
PD的诊断:
帕金森综合征+不存在排除标准+至少2条 支持标准+没有警示征象
临床确诊的PD
有明确病因可寻,如感染 、中毒和脑血管疾病,患者出现了类似于帕金森病的 临床表现,
既往史 个人史
否认高血压、糖尿病、心脏病病史。 否认食物药物过敏史,否认“肝炎”、 “肺结核”等传染病史。
无特殊。
家族史
否认家族遗传病史。
体格检查
›T:36.2 ℃ ›R:20次/分 ›P:72次/分 ›Bp:127/72mmhg ›心肺腹查体未见明显异常。
神经专科查体
›神志清楚,面具脸,帕金森异样姿势,反应力 稍差,颈肌肌力增高,右侧肢体肌力5-级,右 上肢肌张力较高,齿轮样肌张力增高,腱反射 (+),左侧肢体肌力正常,左上肢体肌张力 稍高,左下肢肌张力正常,深浅感觉检查正常 ,病理征阴性,脑膜刺激征阴性。
讨论(诊断) 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先 决条件。
其核心运动症状包括: •1.运动迟缓:即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下 降。——是确立帕金森综合征诊断的必需。 •2.肌强直:即当患者处于放松体位时,四肢及颈部主要关节的 被动运动缓慢。 •3.静止性震颤:即肢体处于完全静止状态时出现4-6Hz震颤。 •4.姿势障碍
CBD) 发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。(VP) 多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征,其剂量和时程与药物性帕金森
综合征相一致。(药源性PD) 尽管病情为中等严重程度,但患者对高剂量(>600mg/d)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应
答。 存在明确的皮质符合感觉丧失,以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。(CBD) 分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或基于全面诊断评估,由
(MSA) 发病5年内出现严重的自主功能障碍,包括:体位性低血压;发病5年内出现严重的尿潴留或尿
失禁。 (MSA) 发病3年内由于平衡障碍导致反复(>1次/年)跌倒。 ( PSP,MSA,CBD,VP) 发病10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。 发病5年内不出现任何一种常见的非运动症状,包括:嗅觉减退、睡眠障碍、自主神经功能障碍、
帕金森病病例分享
一般情况
患者:邓某 性别:男性 年龄:50岁 职业:木匠 主诉:行动迟缓3年余加重半年。
现病史
患者于3年前无明显诱因出现右侧上肢活动稍不灵 活,当时未予重视。于今年2月份因上述症状加重就 诊于湘雅医院诊断“帕金森病”,予口服“艾地苯醌 、多巴丝肼、胞磷胆碱钠”对症治疗后症状稍有缓解 。近半年来,患者出现右侧肢体活动缓慢,右手不能 持筷,言语不流利,偶有视物模糊。近2月逐渐发展 至左侧肢体进行性活动迟缓,右手不自主抖动,尤其 激动、紧张时易出现。目前患者穿衣、系纽扣尚可自 理,起床、翻身较缓慢,尚能单独行走。入院时患者 神志清楚,精神、睡眠可,大小便正常。
诊断:
治疗:
✓美多芭:1/2片 口服 3次/天(餐前1小时); ✓普拉克索:0.125mg 口服 3次/天; ✓维生素B6: 10mg 口服 3次/天; ✓其他改善微循环、营养支持等治疗。
好转出院
讨论(概述)
—帕金森病(Parkinson disease , PD)
帕金森病( Parkinson’s d isease,PD )又称震颤麻痹, 是一种常见于中老年的神经 系统变性疾病。
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