2.干扰素： 适应于慢性期患者，INF-a 3-9mU，qd或 qod，皮下，疗程>6个月，可与化疗合用 或在控制白细胞数后单用。
3. 甲磺酸伊马替尼： 4.骨髓移植： 异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢
性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 5.白细胞去除术 ：WBC>200×109/L，
疗效标准
3、类白血病反应： ⑴常并发于严重感染、恶性肿瘤 ⑵WBC可达50×109/L ⑶原发病控制后消失 ⑷脾大不如慢粒显著 ⑸粒细胞常有中毒颗粒和空泡 ⑹嗜酸嗜碱粒细胞不增多 ⑺NAP强阳性 ⑻Ph染色体（—）
病程演变 加速期
❖ 具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期： (1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。 (2) 脾脏进行性肿大。 (3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。 (4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。 (5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。 (6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。 (7) 出现ph以外的其他染色体异常。 (8) 对常用的治疗药物无反应。 (9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。 • 注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF
❖完全缓解：
1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼 稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。
2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。 3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。 4) 骨髓正常 。
类白血病反应
• 类白血病反应（leukemoid reaction）通常是由于严重感染、某 些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血 和溶血反应等刺激造血组织而产生 的异常反应。
ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。 四、血液生化
血清及尿中尿酸↑，血清VitB12浓度及结合力↑
二、骨髓 ① 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主 ②粒:红 =10~50:1 ③其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，
原始细胞﹤10%。 ④嗜酸、嗜碱粒细胞增多。 ⑤红系细胞相对减少。 ⑥巨核细胞正常或增多，晚期减少。 ⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低
• 【骨髓象】
增生活跃或明显活跃，粒系明 显增生，常有核左移，并伴有毒性 变化。红细胞系和巨核细胞系多无 明显改变，骨髓纤维化者常呈“干 抽”。
二、淋巴细胞类白血病反应
常见于病毒及杆菌感染，如传染 性淋巴细胞增多症、结核、百日咳等。 骨髓中淋巴细胞呈不同程度的增加， 但仍以粒、红两系为主。外周血白细 胞常高达50×109/L以上，以成熟淋巴 细胞增多为主，偶见幼稚型，似慢性 淋巴细胞白4;q11)：
bcr/abl融合基: 9号染色体长臂原癌基因c-abl
易位至22号染色体长臂断裂点 集中区bcr
蛋白p210: 增强酪氨酸激酶活性，
刺激粒细胞转化、增殖。
Translocation of t(9;22) in CML
诊断 (慢性期)
(1) 临床表现： 脾大： 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、
• 临床表现
• 表现为周围血中白细胞数量的明显增 多（可达50×109/L以上），并有幼稚 细胞出现。粒细胞有严重毒性改变， 胞浆内有毒性颗粒和空泡等，一般无 明显贫血和血小板减少。
• 引起类白血病反应的原因去除后，血 像可恢复正常
• 根据增多的细胞类型不同可分为：
• 一、中性粒细胞类白血病反应
• 最多见。常见于化脓菌（金黄色葡萄 球菌、脑膜炎球菌）感染，肝癌、肺 癌、胃癌等恶生肿瘤骨髓转移，有机 磷、一氧化碳急性中毒，出血、溶血、 骨髓纤维化等。
• 【血象】
白细胞一般为50-100×109/L或 更高，偶有正常或减少者。分类时除 中性分叶核粒细胞明显增多外，还有 核左移、中毒颗粒和空泡变性，甚至 呈类似慢性粒细胞白血病血象。红细 胞、血红蛋白多无明显变化，血小板 一般正常。
慢性粒细胞白血病
• 如何划分急性和慢性白血病？
概念
是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢， 脾大突出。
周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，分类 以中幼粒以下各阶段细胞占大多数。在受累 细胞中可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因 重排。 大多数患者因急变而死亡。
临床表现
慢性期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2、上腹坠胀或疼痛。 3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。 4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血、 阴茎异常勃起。 5、病程约1-4年。
到目前所学内容，哪些病可引起脾大？
A 肝硬化失代偿期 B 再生障碍性贫血 C 急性淋巴细胞白血病 D 缺铁性贫血 E 巨幼细胞性贫血 F 遗传性球形红细胞增多症 G 慢性粒细胞白血病
实验室检查
一、血象 • WBC>20×109/L，分类以中性中、晚幼和杆 状
粒细胞为主，原始细胞(原+早) ﹤10%，嗜酸和嗜 碱粒细胞增多， • 早期血小板正常或偏高，晚期减少，可有贫血。 二、骨髓 三、细胞遗传学及分子生物学改变
急变期
❖ 具有下列一项者可诊断为本期： (1) 骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋﹥30%，
或原粒+早幼粒在骨髓中50%。 (2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞﹥30%。 (3) 有髓外原始细胞浸润。 ❖ 此期临床症状，体征比加速期更恶化， ❖ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
治疗
1.化疗: 羟基脲(Hu) 1-3g/d p.o , 马利兰
鉴别诊断
1、Ph（+）急性白血病； 2、其他原因引起的脾肿大：
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、 肝硬化、脾功能亢进等； 3、类白血病反应： 4、骨髓纤维化
发现脾大，外周血象如下？考虑何病？
A WBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/L B WBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L
(2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。
(3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。
(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。
• 男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾 大就诊。
入院后需行哪些检查？
• 骨穿 • 组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶 • 融合基因 • 染色体检查 • 腹部超声