言语障碍共济失调
小脑性共济失调
姿势步态改变
蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态 蹒跚,摇晃不定,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受 损向后倾倒,上肢共济失调不明显,小脑半球病变 行走时向患侧偏斜或倾倒
随意运动协调障碍
小脑半球受损导致同侧肢体的共济失调,辨距 不良和意向性震颤,上肢重,愈接近目标震颤愈明 显,协同不能,字迹愈写愈大
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副肿瘤综合征
为癌肿的远隔效应,是癌肿对患者机体远处组织、 脏器非转移性损害的统称。 神经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临床 症状群则称为神经系统副肿瘤综合征。
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临床表现
各种原发癌肿的表现: 神经系统受累症状和体征:
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副肿瘤性小脑变性
又称亚急性小脑变性 最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌、淋巴瘤 病理:小脑半球及蚓部广泛而严重的Purkinje细胞 脱失,残存者也多发生变性 临床表现: 小脑:多以步态不稳为首发症状,以躯干与肢体 对称性小脑性共济失调为主要表现。多有严重的 构音障碍,眼球震颤则少见。 大脑及周围神经:锥体束征、眼肌麻痹、周围性 面瘫、肌肉萎缩、精神症状、认知功能障碍。
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共济运动的检查
指鼻试验 跟-膝-胫试验 快速轮替试验 反跳试验 起坐试验 闭目难立(Romberg)征
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共济失调分类
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小脑性共济失调
大脑性共济失调
感觉性共济失调
前庭性共济失调
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感觉性共济失调
脊髓后索损害 病人不能辨别肢体位置和运动方向 出现站立不稳,迈步不知远近,落脚不 知深浅,踩棉花感 闭眼时明显,病人在黑暗处难以行走
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前庭性共济失调
以平衡障碍为主 站立不稳,行走向病侧倾斜,不能走直 线 改变头位症状加重 四肢共济运动正常 常伴严重眩晕,呕吐,眼震
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肌张力减低:小脑病变时常可出现肌张力减低,腱反
射减弱或消失,当患者取坐位时两腿自然下垂扣击腱反射后, 小腿不停摆动,像钟摆一样
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小脑性共济失调分类
遗传性小脑共济失调
继发性小脑共济失调
感染、乙醇中毒、维生素缺乏、代谢病、 线粒体脑肌病、MS、血管疾病、副肿瘤
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大脑性共济失调
额叶性共济失调
额叶或额桥小脑束病变,病灶对侧共济 失调,表现类似小脑性共济失调。伴额叶症 状,如精神症状,强握反射等
顶叶性共济失调
对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼 时明显
颞叶性共济失调
发现 较轻,表现一过性平衡障碍,早期不易
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皮质下动脉硬化性脑病
皮质下动脉硬化性脑病(SAE)1894年由 Binswanger描述了8例慢性进行性痴呆病人脑 部病理改变的尸解报告而得名,认为它是由非典型 性动脉硬化所致,因而又称Binswanger’s病。 1902年Alzheimer和Olszewski先后为本病 的病理学进行了更改和补充,故命名为“皮质下动 脉硬化性脑病”。是一种较为常见的小血管性痴 呆。国外文献报道SAE占老年人口的1%~5% SAE肯定的病因为高血压及年龄,是一个渐进性 加重的疾病,
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小脑性共济失调
言语障碍 :由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的
共济失调,患者表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿 挫或爆发式,呈爆发性或吟诗样语言
眼运动障碍 ;
眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。
患者表现为双眼粗大眼震,少数患者可见下跳性眼震、反弹 性眼震等
共 济 失 调
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共济运动
在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成 运动的协调和平衡
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共济失调的产生
小脑、本体感觉、前庭功能障碍
运动笨拙和不协调,累及四肢、躯干、咽喉肌
步态、姿势、言语障碍
共济失调
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诊断及鉴别诊断
肿瘤前:急性或亚急性起病、进展相对较快、症 状较为对称、无颅高压的表现,并在排除小脑受 损的疾患后考虑PCD 肿瘤后:癌肿加小脑性共济失调
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脊髓亚急性联合变性
维生素B12缺乏及大细胞性贫血 病变主要在脊髓后索及锥体束 症状:双下肢无力、发硬及动作笨拙、步行不稳、 踩棉花感,双下肢振动觉、位置觉障碍, Romberg征阳性 双下肢不完全痉挛性瘫,肌张力增高,腱反射亢 进,病理征阳性。周围神经病变较重时则表现为 肌张力减低,腱反射减弱,但Babinski征阳性,
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皮质下动脉硬化性脑病
临床表现:表现步态不稳,易跌倒,占50 %。损 伤了位于脑室旁的丘脑至旁中央小叶,皮层至脊髓 纤维,不能维持步态与平衡基本反射。晚期可见假 性球麻痹,尿失禁及帕金森氏综合征等表现。最常 见认知及行为障碍,理解力、判断力下降,记忆力 下降,以及计算力下降,运动减少,意志活动减退。 小动脉病变导致基底节、丘脑多发小灶梗死,侧脑 室周围半卵圆中心白质病变,使白质与皮质之间联 系中断发生痴呆