·专家笔谈·贝尔面瘫的诊断和治疗进展韩维举 贝尔面瘫(B e l l ′s p a l s y )是急性发作的、特发性的单侧周围性面神经麻痹,是一种自限性、非进行性,可自发性缓解,不危及生命的疾病[1-2]。
贝尔面瘫的发病率在(20～30)/10万人,在各种原因引起的单侧面瘫患者中占60%～75%,男女发病率无明显差异,生育期女性发病率略高,罹患此病的年龄中位数为40岁,但可以发生于任何年龄,10岁以下少见,10～29岁发病增加,30～69岁发病率比较稳定,70岁以上发病率最高,两侧面神经发生贝尔面瘫的几率相等[1]。
一、病因和发病机制寒冷和凉风的刺激、过度疲劳、难以承受的不良心理刺激、上呼吸道感染、妊娠等可为本病的诱发因素[3],但贝尔面瘫的确切发病原因仍然不清。
有以下几种学说。
1.神经缺血学说:部分贝尔面瘫是在受寒冷和凉风刺激后发病,因此推测由于寒冷的骤然刺激或其他原因刺激引起血管的运动神经反射,导致神经营养血管痉挛收缩,致使神经缺血、水肿、受压。
面神经进入内听道后便一直在弯曲狭窄的骨管内走行,是人体内居于骨管中最长的神经,其穿行骨管约3.1～3.3c m ,血运局限,侧支代偿差,容易引起缺血性损害,而面神经迷路段的骨管尤为狭窄,毛细血管密度较小,更容易发生缺血损伤。
另外,位于内听道和膝状神经节之间的迷路段面神经缺少神经外膜和神经外周组织,对各种刺激的抵抗力差,更容易受损水肿。
面神经发生缺血、水肿后受压,面神经骨管内压力增加,影响了面神经的血供,这些病理因素相互联系,形成恶性循环,使神经功能发生障碍而出现面肌瘫痪。
有糖尿病和血管硬化病史的患者,贝尔面瘫的发生率较高,可能与糖尿病和血管硬化引起的缺血有关。
临床上在对贝尔面瘫患者进行面神经减压手术时观察到面神经发生水肿,推测水肿可能继发于缺血和炎症[4],这种水肿在贝尔面瘫基金项目:科技部“十一五”支撑计划(2006B A I 02B 06);教育部和国家留学回国人员启动基金(2008w z b h 03);卫生部公益性行业科研专项经费(200802070)作者单位:100853 北京,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科E m a i l :h a n w e i j u @y a h o o .c n·1435·中华临床医师杂志(电子版)2009年9月第3卷第9期 C h i nJ C l i n i c i a n s (E l e c t r o n i c E d i t i o n ),S e p t e m b e r 15,2009,V o l .3,N o .9患者发病9～23d 的增强M R I 检查中曾得到证实[5]。
2.病毒感染学说:由于一部分贝尔面瘫患者发病时伴有发热、鼻塞、咽痛、口唇疱疹等类似上呼吸道病毒感染的症状,因此,学者们怀疑贝尔面瘫的发生可能与病毒感染有关。
早在20世纪70年代,病毒感染引起贝尔面瘫的理论就被提出[6],随着分子生物学技术的广泛应用,20世纪中后期的大量临床和基础研究表明,单纯疱疹病毒感染可能是贝尔面瘫的病因。
支持病毒感染的一些研究证据被提出,尸检时利用P C R 技术在面神经膝状神经节检测到潜伏的单纯疱疹病毒。
在面神经减压手术时收集神经内膜的液体进行病毒学分析,在14例贝尔面瘫患者中有11例检测到单纯疱疹病毒的D N A ,而在亨特综合征(R a m s a yH u n t s y n d r o m e )和其他神经疾病中没有检测到,说明单纯疱疹病毒感染在贝尔面瘫患者中有一定的特异性,在动物实验中发现单纯疱疹病毒可引起类似人类贝尔面瘫的病状[7-10]。
在国内,有学者在面神经耳后支断端接种单纯疱疹1型病毒(H S V -1)可以引起小鼠暂时性面神经麻痹,成功复制了单纯疱疹病毒诱发面神经炎的模型,认为可能是由于病毒逆行转运引起面神经炎,进而神经肿胀受压,发生面神经麻痹[11]。
还有学者在小鼠一侧耳廓背面近耳根部皮肤连续搔刮后,将25μl H S V -1病毒液滴在创面上,49只接种动物中,37只(75.51%)出现不同程度的面神经麻痹。
建立了Ⅰ型疱疹病毒感染致小鼠面神经麻痹的动物模型。
这些研究说明单纯疱疹病毒感染在贝尔面瘫患者中有一定的特异性[12]。
另外,还有观点认为,贝尔面瘫的发生可能与机体免疫力降低、遗传、糖尿病神经病变、血管压迫、面神经管的先天性狭窄等因素有关。
二、临床检查和诊断1.临床症状和检查:贝尔面瘫一般为急性发病,大多数患者在发病2d 内面瘫达到最严重程度,面瘫进展不超过2～3周,表现为周围性面神经麻痹,面神经的所有分支区域全部受累,静态时额纹、眼裂、鼻唇沟、口角不对称,动态时颦额、皱眉、闭目、示齿等面部表情不对称,口角向健侧偏斜,部分患者可有耳颞部疼痛。
可以有患侧泪液分泌减少、舌前2/3味觉减退,听觉过敏;声导抗检查可以发现镫骨肌反射消失等。
通过对面容和面肌运动状态进行观测,根据面神经麻痹程度,可以将面神经功能区分为不同的等级,目前应用比较广泛的分级方法有H o u s e -B r a c k e m a n n 分级法[13]。
颞骨C T 和颅脑M R I 检查并非贝尔面瘫所必需的检查,但对于怀疑有颞骨占位病变或其他神经疾病可能的,影像检查是必要的,增强的M R I 检查有可能发现面神经的水肿。
2.电生理检查:电生理检查对于贝尔面瘫的诊断和预后评估具有重要意义。
常用的电生理检查包括神经兴奋性试验(N E T )、最大刺激试验(M S T )、面神经电·1436·中华临床医师杂志(电子版)2009年9月第3卷第9期 C h i nJ C l i n i c i a n s (E l e c t r o n i c E d i t i o n ),S e p t e m b e r 15,2009,V o l .3,N o .9图(E N o G )和面肌电图检查(E M G )(表1)。
在发病早期,E M G 只要能引出随意运动单元电位,说明神经的连续性还存在。
E N o G 检查在损伤数天(一般4～7d )后检查才有意义,否则会有假阳性结果,随意运动单元电位和诱发电位消失意味着神经损伤严重[2]。
表1 贝尔面瘫的电生理检查评估检查方法适应证结果意义肌电图(E M G )急性面瘫,1周之内运动单元电位运动轴突完整慢性面瘫,2周以上多相运动单元电位神经再生运动单元+纤颤电位部分变性神经电图(E N o G )面瘫后4d ～3周变性<90%预后良好变性>90%预后差神经兴奋试验(N E T )完全面瘫3周之内阈值<3m A 预后良好最大刺激试验(M S T )完全面瘫3周之内显著减弱,或没有收缩进行性的神经变性 N E T 和M S T 是主观检查,容易受到检查者主观因素的影响,但这两项检查有助于对预后的判断,一项250例贝尔面瘫和100例外伤性面瘫的回顾性研究表明,面瘫后3d ～3周行N E T 检查,N E T 正常的所有患者,其面神经功能都可恢复到H BⅠ级或Ⅱ级;而N E T 无反应的患者中,85%的贝尔面瘫和90%的外伤性面瘫患者面神经功能没有恢复;而N E T 检查显示兴奋性减退的患者中,74%面神经功能完全恢复[14]。
E M G 可量化突触后膜的膜电位,E M G 和临床检查在评估面瘫恢复过程中具有一致性,在一组30例急性、完全性、特发性面瘫患者中,研究者测量了眼轮匝肌、口轮匝肌的随意和连带运动,发现临床评估能够提供口轮匝肌自主运动恢复的足够信息,但在评估眼轮匝肌瘫痪的程度方面,E M G 可以为临床提供更多的信息[15]。
E N o G 检查使用超最大刺激兴奋面神经干,引起面肌全面收缩,用表面电极记录面部表情肌收缩时的复合动作电位(c o m p o u n d a c t i o np o t e n t i a l s ,C A P ),比较健侧和患侧的C A P ,根据其差值的百分数估计神经受损程度。
虽然这项检查受到神经受损后时间的限制,但目前仍然被认为是最准确和直接的评价面神经受损程度的方法。
在部分贝尔面瘫的患者,临床上可以表现为完全性面瘫,但不能确定面神经的完整性是否受到损害时,在损伤后4d ～3周行E N o G 检查对于判断预后及是否选择手术减压具有重要意义,面神经变性超过90%意味着将来恢复差[1,15]。
3.诊断和鉴别诊断:贝尔面瘫为不明原因的“特发性面神经麻痹”,因此,对·1437·中华临床医师杂志(电子版)2009年9月第3卷第9期 C h i nJ C l i n i c i a n s (E l e c t r o n i c E d i t i o n ),S e p t e m b e r 15,2009,V o l .3,N o .9于周围性面神经麻痹必须排除明确病因,方可诊断为贝尔面瘫。
首先要排除中枢性面神经麻痹,中枢性面神经麻痹表现为面上部肌肉运动存在,颦额、闭眼、抬眉功能正常,而面下部肌肉瘫痪,不能完成耸鼻、示齿、鼓腮等动作,而味觉、泪腺分泌、唾液分泌等功能正常;其次,通过询问病史、耳部及头颈部检查排除其他引起周围性面瘫的疾病;第三,对不能确定的患者可以进行临床听力学、前庭功能及头颈部影像学检查,以进一步排除其他中枢神经系统疾病或耳部、后颅窝疾病,对于反复发生的“贝尔面瘫”,应通过薄层颞骨C T 扫描或M R I 检查,以除外面神经肿瘤。
表2列举了临床常见的引起面瘫的面神经病变发生部位及相关的症状、体征和原因,可供贝尔面瘫鉴别诊断时参考[1]。
表2 面神经病变部位及常见原因病变部位面神经体征常见的合并症状常见的原因皮层,皮层下区域对侧中枢性面瘫,泪腺、涎腺和味觉正常对侧偏瘫和痉挛皮层和皮层下梗死桥脑同侧周围性面瘫,泪腺、涎腺和味觉正常对侧偏瘫,感觉丧失,共济失调,眼震,同侧外展神经麻痹桥脑梗死,胶质瘤,多发性硬化小脑桥脑角同侧周围性面瘫,泪腺、涎腺和味觉一般正常耳鸣,听力下降,面部麻木,眼震听神经或面神经肿瘤,脑膜瘤,胆脂瘤内听道及膝状神经节,颞骨内段同侧周围性面瘫,泪腺、涎腺和味觉功能可有异常,可伴有镫骨肌反射消失耳鸣,听力下降,眼震贝尔面瘫、亨特综合征,听神经或面神经肿瘤,颞骨骨折,中耳或岩部胆脂瘤,颈静脉球体瘤,中耳炎,中耳恶性肿瘤颞骨外段同侧周围性面瘫,泪腺、涎腺和味觉一般正常头部外伤,腮腺包块头部外伤,腮腺肿瘤 三、贝尔面瘫的治疗未经任何治疗的贝尔面瘫患者中约70%可以完全恢复面神经功能,约84%的患者可基本恢复面神经功能[16],因此,是否对贝尔面瘫进行治疗以及如何治疗,在学术界曾有很多争议。