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地中海贫血的相关知识

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地中海贫血的相关知识
作者:钟璧珊
来源:《健康必读(上旬刊)》2019年第04期
【中图分类号】R556;;;;; 【文献标识码】A;;;;; 【文章编号】1672-3783(2019)04-0238-01
地中海贫血是什么
地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。

因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

它是由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态。

地中海贫血高发地区
地中海贫血(以下简称“地贫”)广泛分布于东南亚等地,在我国广东、广西、海南、四川等地有着较高的发病率,是我国南方重点防治的遗传性溶血性疾病。

地贫与一般贫血有什么区别
贫血是指红细胞减少或者血红蛋白含量降低。

贫血的种类很多,比如红细胞生成障碍性贫血,溶血性贫血等。

地中海贫血是溶血性贫血的一种类型,由于遗传基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白合成缺失或不足所导致的贫血,用药物无法治愈。

地贫的遗传规律
地贫是一种常染色体隐性遗传病。

正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因合成足够的α珠蛋白链,自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。

假如父母染色体上携带同种异常基因,后代就有可能遗传这种异常基因,也就可能患上地贫。

假如夫妻一方为
地贫基因携带者,一方正常,他们所孕育的胎儿中50%为正常胎儿,50%为地贫基因携带者。

假如夫妻双方为同型地贫基因携带者,他们孕育的胎儿中25%为正常胎儿,50%为地贫基因携带者,25%为中重型地贫患者。

地中海贫血的症状
根据不同的遗传组合可把地中海贫血分为静止型、轻型、中间型、重型。

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