纵膈肿瘤
纵膈肿瘤组织学来源较多，可以无临床症状或伴有咳嗽、胸痛和呼吸困难等局部症状，部分肿瘤可以引起全身症状。

前纵膈最常见的肿瘤为：胸腺瘤、畸胎瘤、异位甲状腺肿瘤、淋巴瘤等；中纵膈最常见的为先天性囊肿、淋巴瘤等；后纵膈最常见的是神经源性肿瘤。

不同组织来源的肿瘤治疗方案和预后有所不同，根据其部位及其形态可以形成初步诊断的意向，但确诊往往需要组织学和细胞学的依据。

流行病学2
纵膈肿瘤是一组起源于纵膈的肿瘤，以良性者居多。

畸胎瘤多见于30岁以下患者，其余肿瘤均多发生于40岁以上患者。

相关疾病1、2
胸腺瘤、畸胎瘤、异位甲状腺肿瘤、淋巴瘤、先天性囊肿、淋巴瘤、神经源性肿瘤、高钙血症、高钙血症、Cushing综合征、Horner综合征、胸膜腔积液、上腔静脉综合征等。

病因与发病机制1
大多数纵膈肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

病理
临床类型和分类
临床表现1
（一）症状体征
纵膈肿瘤是否出现症状及严重程度与肿块的良恶性、部位、大小、有无继发感染、肿块有无特殊内分泌功能及有无系统性疾病有关。

大多数患者无任何症状，仅于体检时发现。

纵膈肿瘤引起的局部症状多由直接侵犯或者压迫相邻结构引起：累及气管或支气管时可以出现呼吸困难、阻塞性肺炎、肺不张、咯血等症状；累及食管可以出现吞咽困难；累及喉返神经可以出现声音嘶哑、声带麻痹；累及星状神经节可以出现Horner综合征；累及胸壁、胸膜可以引起胸痛、胸膜腔积液；累及膈神经可以引起膈麻痹；累及上腔静脉或心脏大血管可以出现上腔静脉综合征以及血流动力学改变。

纵膈肿瘤继发感染可出现高热。

全身症状多由肿瘤分泌激素、抗体、细胞因子等活性物质所引起，如甲状旁腺瘤的高钙血症，胸腺瘤的高钙血症、纯红细胞减少、风湿性疾病，类癌引起的Cushing综合征。

消瘦、贫血、恶病质等表现常常提示为恶性肿瘤或肿瘤负荷较大。

（二）实验室检查
恶性畸胎瘤可出现甲胎蛋白（AFP），β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）升高；甲状旁腺肿
瘤患者可以出现血钙升高；部分胸骨后甲状腺患者可以伴有甲状腺激素水平改变；某些类癌可以伴有肾上腺皮质激素分泌异常；成神经细胞瘤或者成神经节细胞瘤需要进行去甲肾上腺素、肾上腺素测定。

（三）其他辅助检查
1、X线透视
能够提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。

2、CT
可以区别脂肪、血管、囊肿及软组织肿块、明确肿瘤与周围结构间的关系。

增强CT能够发现心脏大血管的受累情况，已经成为纵膈肿瘤诊断中的常规检查。

CT检查并不能区分纵膈肿瘤的良恶性，但它有时候能提示肿瘤侵犯邻近结构或有无胸内脏器的转移。

3、MRI
CT三维重建技术使得MRI的应用有所减少。

但对造影剂过敏的患者更适合MRI检查。

MRI 能够评价软组织肿瘤的组成，评价神经源性肿瘤对椎间孔和椎管内的影响程度，评价纵膈肿瘤与血管、支气管的关系。

4、B超检查
够鉴别纵膈内肿瘤系囊性、实质性或混合性，对胸骨后甲状腺肿、延伸到纵膈内的颈部囊肿以及靠近胸壁的肿块的诊断有较大帮助。

多普勒超声能够分辨肿块内血流的情况，对心包旁肿块的诊断有一定帮助。

经食管超声（TEE）有利于评价纵膈肿瘤与心脏大血管的关系。

5、对怀疑肿块为甲状腺来源者，131I或123I核素扫描有助于明确诊断，对胸骨后功能性甲状腺肿诊断的敏感性和特异性较高。

6、正电子发射扫描（PET）
可以在早期诊断肿瘤的生物学改变，检测肿瘤代谢情况，并且能够评价全身有无转移灶。

7、活组织穿刺检查
适用于临床上高度怀疑恶性淋巴瘤者，或肿瘤巨大、难以切除干净的情况，以便明确诊断，制订治疗方案。

尽可能采取粗针穿刺的方法，避免细针穿刺的不足带来诊断的困难。

随着腔内技术如经气管镜、食管镜穿刺活检以及经纵膈镜、胸腔镜技术的开展，几乎能够完成全部纵膈肿瘤的活检。

但对囊肿、包膜完整的肿瘤一般主张直接手术切除，特别是考虑诊断为胸腺瘤时。

诊断要点2
1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。

2、体检可见胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限性哮鸣音，或出现上腔静脉综合征。

3、X线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。

4、CT和磁共振检查可见纵膈占位病变。

5、纵膈肿块穿刺活检以明确诊断。

鉴别诊断
并发症及防治
治疗与预后1、2
（一）治疗1
1、手术适应证
原发性纵膈肿瘤及囊肿，绝大多数首先考虑手术治疗。

少数病例可选用放疗或者化疗，如恶性淋巴瘤适合放疗，非精原细胞性生殖细胞瘤适合化疗等。

2、手术原则
纵膈肿瘤一般在全麻气管插管下手术。

为确保气道通畅，巨大肿瘤或重危患者，可采用清醒时插管。

应当选择暴露良好、创伤小、便于应急处理的切口。

一般单侧性前纵膈肿瘤多采用
前外侧切口，肿块大、超过中线者，可以采用胸骨横断。

后纵膈肿瘤采用后外侧切口。

位置偏高的前纵膈肿瘤、双侧性纵膈肿瘤及合并重症肌无力的胸腺瘤需作全胸腺切除术，可以采用正中切口或胸骨横断切口。

包膜完整的纵膈肿瘤做手术摘除一般不难。

如肿瘤外侵严重，可行包膜内切除，不强求完整切除。

源自椎孔内神经根的神经源性肿瘤，影响学上表现为哑铃型，因为椎孔处不易止血，单纯的胸部入路风险很大，而且容易残留导致复发。

对这一类患者的手术，可以联合骨科医师或神经外科医师进行联合手术人路的一期外科切除，达到良好的治疗效果。

3、电视胸腔镜手术（VATS）和纵膈镜手术（VM）
VATS和VM与常规开胸手术相比具有创伤小、术后恢复快的优点，适用于部分纵膈肿瘤，尤其是后纵膈肿瘤、纵膈囊肿、良性畸胎瘤和较小的胸腺瘤等的摘除。

肿瘤巨大或者肿瘤外侵严重者，一般不宜采用VATS或VM。

（二）预后2
本病除了淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤，其余肿瘤多数预后良好。

护理3
1、术前护理
（1）执行开胸手术前护理常规。

（2）对肿瘤感染与支气管、肺相通者，遵医嘱应用抗生素及雾化吸人连续3天。

每晨留痰标本培养，做药敏试验。

（3）胸腺瘤病人护理：①了解病人肌无力症状及病情进展。

②应用抗胆碱酯酶药物时，应严格执行看到药服到口的原则，并观察有无胆碱能危象及肌无力危象发生。

③加强生活护理，有吞咽、咀嚼困难者，应调整饮食，给予高蛋白、易消化半流质或流质饮食。

④疑有危象发生，备好抢救药品及器材。

⑤术晨留置胃管。

2、术后护理
（1）执行开胸病人手术后护理常规。

（2）同时做肺叶切除者，执行肺叶切除术后护理常规。

（3）保持纵膈或胸后引流管通畅，观察引流液的性质和量并记录。

（4）胸腺瘤并发重症肌无力病人：①保持呼吸道通畅，协助咳嗽或体位排痰，雾化吸入每日2次。

②持续吸氧24～48小时，用呼吸机辅助呼吸时，严格按呼吸机操作规程进行。

③术后继续使用抗胆碱酯酶药物，禁食期间自胃管注人，以后按术前维持量服药。

根据症状按医嘱逐渐减量。

④严密观察病情，发现肌无力危象时，立即通知医生并积极协助抢救。

⑤口腔护理，每日2～4次。

⑥控制液体输人速度和量，减轻心脏负担。

⑦协助病人执行术后早期活动计划。

防治措施
膳食调理
注意事项2
1、纵膈肿瘤属恶性或恶变者可用阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷等联合方案化疗。

2、重症肌无力者使用溴吡斯的明。

参考资料
1、《实用外科学第4版》吴肇汉，秦新裕，丁强主编人民卫生出版社 2017年第1471～1472页
2、《肺部疑难病例诊疗策略与解析》周菘雯主编上海科学技术出版社 2014年第107～108页
3、《临床实用护理常规指导手册》高慧平主编山西人民出版社 2005年第409～410页。