可有，可无 无 少见
可有，可无 VSD 常见
室间隔修补术 几乎适用于除：
1、合并严重肺动脉高压者； 2、肌部小VSD; 3、VSD依赖性的复杂先心； 所有的VSD的治疗。
VS间隔缺损的封堵术
要严格筛查适应症：
1、膜周型VSD 年龄 通常>3岁 部位 缺损上缘距主动脉瓣>2mm 病理 有血流动力学意义
室间隔缺损的超声诊断
昆明市延安医院功能科 云南省心血管超声临床研究中心
王庆慧
概述
室间隔缺损是指心室的间隔部分因组织 缺损而引起的心室间血流交通的一种先天 性心脏病。其发病率约占先天性心脏病的 40％，简称VSD是最常见的一种先天性心 脏病之一，可单独发生，也常与其它畸形 并存，约有三分之二的复杂心脏畸形合并 有室间隔缺损！
z间接征象：当分流量较大时，右室流出道可探 及流速偏快五彩镶嵌的血流信号（要注意于右室 流出道狭窄相鉴别）
直接征象
直接征象
缺损口探及高速分流
肺动脉高压，缺损口 探及低速分流
M型与彩色多普勒判断分流方向
右向左分流
左向右分流
分型诊断
室间隔缺损的类型较多，正确诊断室缺的类 型对指导外科医生选择手术方式有十分重要 的作用。
2、肌部VSD:直径>5mm 3、外科手术后的残余分流 4、心肌梗塞或外伤后的室缺
室间隔缺损的封堵过程
室间隔缺损封堵全过程
室间隔缺损封堵术后的超声表现
z嵴下型：位于室上嵴下方，并累及室间隔膜部，后 上方常与主动脉瓣右冠窦毗邻。
z隔瓣后型：为室间隔缺损向后下方延伸，三尖瓣隔 瓣的附着处构成了缺损的上缘，常累及膜部室间隔
漏斗部室间隔缺损：缺损位于室间隔漏斗
部，约占室间隔缺损中的20％－30％，分为以 下两个亚型：
z干下型：是室缺中位置最高的一型，位于室 上嵴上方，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维 连接构成，易累及主动脉瓣的支持结构，从而 合并主动脉瓣尤其是右冠瓣脱垂并关闭不全。
室间隔解剖
心室间隔的组成来自三个来源：（1）肌隔 由原始心室底壁向上成长，部分的将左、右 心室分开，所留未分隔部为室间孔；（2） 心内膜垫接合后向下成长与肌隔汇合，将室 间孔关闭，组成室间隔的膜部；（3）小部 分由动脉总干及心球分化为主、肺动脉的中 隔向下延伸的部分。
室间隔解剖
大部分由心肌构成，两侧有心内膜覆盖，凸向 右室，呈三角形。分为三个部分：漏斗部室 间隔、肌部室间隔（约占2/3）、膜部室间 隔。室间隔膜部为室间隔上部二、三尖瓣附 着处附近的一小卵圆形区域，非常薄，缺乏 肌质，面积不足1.0cm2，为右前纤维三角向 下向前延伸而成。膜部及其周围是室间隔缺 损与许多心脏复杂畸形的好发部位（膜部室 间隔是室间孔的最后闭合部分，它在胚胎期 和心内膜垫、圆锥动脉干都有密切联系）。
z四腔心切面： ¾VSD与三尖瓣隔叶的关系；
¾VSD与三尖瓣腱索的关系；
¾是观察假性膜部瘤及其破口情况的理想切面； z五腔心切面： ¾VSD残端距主动脉瓣的长度，主动脉瓣情 况；
z剑下短轴/右室流出道长轴切面： ¾是鉴别是否为干下VSD的理想切面； ¾是鉴别右室流出道狭窄及VSD的理想切面。
超声心动图鉴别诊断
4、对于较大的膜周部的室间隔缺损，患者 一般有室间隔发育不良，故常合并室间隔 肌部缺损，一定要注意看一下是否有肌部 室间隔缺损。
5、对于单发的肌部VSD易漏诊，对杂音 待查的患者要注意排外。
VSD的治疗
1、自愈 2、室间隔修补术 3、室间隔封堵术
z自愈
¾自愈的方式：形成假性膜部瘤 最终封闭缺口。
方法：
单纯膜部型
VSD
膜周部VSD 漏斗部VSD
嵴下型 隔瓣后型 干下型 嵴上型和嵴内型
肌部室间隔缺损
膜周部室间隔缺损：此型约占室间隔缺损
的70％－80％，为最常见的类型，缺损中心 室间隔膜部，常可扩展到毗邻的室间隔，根 据其具体的位置又可分为以下三个亚型：
z单纯膜部型：室间隔缺损较小，仅局限于室间隔膜 部，四周为纤维组织，且缺损周围常有纤维组织增 生，形成假性室间隔膜部瘤。
直接征象
左室长轴示： 室间隔回声中断
直接征象
左室短轴示：室间隔回声中断
直接征象
四腔心示：室间隔回声中断
间接征象
由于容量负 荷增加左心 室内径明显 增大，室壁 运动，及室 壁收缩期增 厚率增加。
间接征象
肺动脉内径增宽
右心室增大；右室壁 增厚
彩色多普勒
z直接征象：起源于缺损口的五彩镶嵌过隔血流 信号，其彩流束宽基本等于缺损口大小。
¾分流起自破口处，多为双期连续 分流血流信号，最高流速一般出 现在舒张期；
¾ 主动脉窦瘤破裂可与室间隔缺 损并存（如干下型室间隔缺损， 主动脉瓣脱垂并形成窦瘤，最终 破裂），此时时要与双孔的室间 隔缺损严加鉴别
右冠窦呈囊袋 样膨出，其上 可见破口
破口处见彩色分流
频谱形态呈双期 高速湍流，舒张 期明显
由于左室压力高于右室压力，造成VSD分流的根本 即左右室之间的压力阶差，而这个压差（△P ）即 为我们所测VSD分流峰值压差（ △P vsd），所以：
△P vsd＝PLV-PRV
z当右室流出道及肺动脉无狭窄时PRV约等于PASP; z当主动脉无狭窄时PLV约等于sBp;
所以：△P vsd＝sBp- PASP ；
4、肺动脉瓣狭窄 ：
干下型的室间隔缺损有时与肺动脉 瓣狭窄难以鉴别，需从一下几方面 鉴别 ¾仔细找五彩镶嵌血流信号的起 源；
¾ 通过多个切面确定室间隔是否 有中断；
¾肺动脉瓣本身有无病变；
¾留意剑下右室流出道长轴切 面。
诊断中注意问题
1、要清楚诊断室间隔缺损的类型、缺损大 小，并在彩色多普勒中描述通过缺损口的流 速，压差．
右室流出道狭窄 双腔右室心 主动脉窦瘤破入右心室 肺动脉瓣狭窄
1、右室流出道狭窄：
¾五彩镶嵌的血流信号来自右室 流出道； ¾无法探及过隔血流信号； ¾频谱示负向的高速血流信号； ¾VSD与RVOTS常同时存在
右室壁增 厚，右室流 出道明显狭 窄
频谱形态 为负向“匕 首”样高速 湍流信号
2、当较大的室间隔缺损，一定要探查主动脉 弓降部（特别时看到左向右分流的室缺，又发 现有右向左分流的动脉导管时），以排外主动 脉缩窄或主动脉弓离断。
3、漏斗部室间隔缺损常合并主动脉瓣特别 是右冠瓣脱垂，脱垂的瓣膜堵在室间隔缺 损口处，诊断时容易低估室间隔缺损的实 际大小，此时超声医师务必要将低估的可 能性提示给临床医生。
¾自愈发生几率及可能发生的人 群:VSD的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，且继 发感染性心内膜炎的几率较小， 大的闭合率低；5岁以内闭合率 高，5岁以上闭合机会较少
组成部分
破口 原发病 发病率
真性膜部瘤 假性膜部瘤
纤维组织和肌性室 三尖瓣隔叶瓣缘和 间隔组织构成，瘤 腱索粘连及纤维组 体TV及其腱索无粘 织组成 连。
诊断时需通过多个切面反复定位，一般膜周 型室间隔缺损位于大动脉短轴的9－11点钟的 位置，而漏斗部室间隔缺损位于大动脉短轴 的12－2点钟位置。
嵴下VSD
隔瓣后－嵴下VSD
假性膜部瘤形成
假性膜部瘤形成
干下VSD
巨大VSD,室间隔大部缺室
单心室
肌部VSD
室间隔穿孔
LV-RA通道
VSD时，PASP的估测
z嵴上型和嵴内型：缺损位于室上嵴上方，其 四周均为肌组织。
肌部室间隔缺损：此型较为少见，
超声检查中容易漏诊，指缺损部位累 及室间隔肌部的任何位置，好发与心 尖部，可单发亦可多发
室间隔缺损右室面观
超声心动图诊断要点
二维及M型
直接征象：多个切面示室间隔回声中断，断端回 声增强。
间接征象：¾左心房、室内径增大； ¾右室流出道及肺动脉增宽； ¾室壁运动幅度增强； ¾肺动脉压明显升高时，左室内径可 正常，右室内径增大，右室壁增 厚，肺动脉内径增宽。
PASP=sBp-△P vsd
各超声切面对VSD 观察要点
z左室长轴：
¾缺损的位置； ¾缺损与主动脉瓣右冠瓣的关系； ¾对某些位置的VSD由于角度关系，是测 量VSD分流频谱的理想切面； ¾腔室大小比例，室壁厚度及运动情况 等。
z左室短轴： ¾是判断VSD位置最常用的切面； ¾明确VSD与主动脉瓣、肺动脉瓣的关系及瓣 膜条件 ¾观察VSD与三尖瓣隔叶的关系； ¾测量VSD分流血流频谱。
血流动力学改变
右室血 量增多 右室容
量负荷 增加
VSD 左向右 分流
右室内径增大
左心
肺循
左心容量 负荷增加
房、室 内径明 显增大
环充
肺动脉扩张
血
容量性 肺血管 阻力性
肺高压 变性 肺高压
艾森曼格综合症 右向左分流
左室射 血减少
体循环供血不足
症状及体症
1、症状：与VSD大小、部位、持续时
间、并发症和患者年龄等而异。新生儿 VSD患者，主要受VSD大小和肺血管阻力 的影响，随着年龄增长，VSD大小成为最 重要的影响因素，小的室间隔缺损多无症 状，患者多以心脏杂音就诊，室间隔较大 者活动后心悸，气喘和易呼吸道感染，晚 期可有心力衰竭。
2、体征：胸骨左缘3－4肋间Ⅱ－Ⅲ
级或Ⅲ级以上的喷射性收缩期杂音室 间隔缺损的典型杂音。部分患儿可扪 及局限性收缩期震颤，但合并严重肺 动脉高压时心脏杂音轻微，但肺动脉 瓣区第2心音亢进，并可见紫绀及杵 状指。
病理分型
关于室间隔缺损的病理分型至今仍存在分歧，为了超
声诊断能进一步于外科医生统一，建议使用以下分型
2、双腔右室心
¾右室内肥厚的肌束将右心室分为 低压腔和高压腔，可探及高速血流 信号自高压腔通过狭窄口进入低压 腔。
¾双腔右室心常合并室间隔缺损， 二者的鉴别主要还是五彩镶嵌血流 起源与室间隔中断处还是狭窄口处 和频谱血流的方向