边缘叶脑炎
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
第二次入院
症状： 反复意识模糊、执行能力差 高级皮层中枢，边缘叶 神志不清，无法交流 高级皮层中枢 体征： 颈项强直，Kernig征？ 脑膜受累？ 四肢肌张力增高，共济运动？ 锥体外系证据不足 四肢肌力4+级，病理征(-) 锥体束受累暂不考虑
解放军第118医院内科
解放军第118医院内科
1 2 3 4
病例特点 诊断分析
拟诊讨论
治疗建议
解放军第118医院内科
拟诊讨论
我们首先考虑为
边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；边缘叶癫 痫；痫持续状态。
解放军第118医院内科
1 2 3 4
病例特点 诊断分析
拟诊讨论
处理建议
解放军第118医院内科
处理建议
1．首先寻找肿瘤原发病，予副肿瘤相关的检 查以确诊； 2．免疫治疗，血液置换。
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎
历 史 History
1994 80~90 70~80
2010 2002
• 边缘叶脑炎分类 • WHO成立边缘叶脑炎研究小组
• 发现HSV有关 • 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体）
• 认为是一种副肿瘤疾病
• Glaser • Brierley
1969 1968
提出边缘叶脑炎的临床表现 首次报道边缘系统受累的病例
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
建议下一步继续予头颅MRI平扫及DWI检 查或脑脊液14-3-3蛋白及PrP基因检测。CJD 无特殊治疗。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
诊断考虑四 额颞叶痴呆
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
临床表现 渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪 易激惹、语言、认知功能障碍。MRI表现额颞 叶萎缩为特征，颞角扩大，侧裂池增宽，呈 剪刀样状。遗传学检测tau蛋白基因突变可确 诊。该患者暂不考虑。
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎
分 类
1. HSV
1. 细胞质抗原：肺小 细胞，睾丸癌，乳 腺癌(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc) 1. SLE 1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 桥本病 2. 3. 甲亢 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
2. HHV-6,
（考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态）
按2001年ILAE发表在《Epilesel》杂志
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断 边缘系统解剖
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断 癫痫发作机制-神经元异常放电
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
支持边缘叶癫痫的证据
患者经德巴金治疗症状好转，停药后病 情复发，且进行性加重；后期患者出现严重 的智能下降
2. HHV-6,
3. 肠道病毒
2. 细胞膜抗原：卵巢 癌，胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR)
病毒感染所致 LE
自身抗体介导的 LE
自身免疫引起的 LE
病因未明的 LE
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎-影像学资料
解放军第118医院内科
a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
支持边缘叶癫痫的证据
患者在后期检查脑电图时反复出现双手 不自主摸索、发紧，面色潮红，自言自语 （考虑系边缘叶癫痫，包括运动、自主神经、 手势、语言、自动症及癫痫持续状态）
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
不支持点
后期使用卡马西平、奥卡西平治疗无效
（考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。）
诊断分析-定位诊断
第二次入院
既往有高血压病史 颅内动脉病变 头颅CTA(07.15)提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉A1、 A2段阶段狭窄 颅内动脉病变
胸部CT(06.27)提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液 肺部占位？
解放军第118医院内科
诊断分析-定位诊断
综上所述
1.高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损
诊断分析-定性诊断
家族史中提示该患者其兄曾有类似发作， 其预后目前未知，如果有类似该患者的临床 结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须 做PrP基因检测。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
CJD诊断综合分析
支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神 头MRI未见相关影像 抗风，幻觉 其兄有类似发作，预后未知，应 脑脊液有红细胞，病程中有发热 继续随访 缺乏相关的临床证据
解放军第118医院内科
单纯疱疹病毒性脑炎
临床表现
以急性起病，出现精神和行为异常、局 灶性或全身性癫痫发作，伴有头痛、恶心、 呕吐，不同程度意识障碍，认知功能损害， 后期出现去皮层状态。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
脑电图：颞区弥漫性高波幅慢波，可出现尖、 棘慢波。 MRI表现为颞叶内侧局灶性水肿样改变。
解放军第118医院内科
病例特点
查体：颈项强直，四肢 肌张力增高，病理征(-) 脑电图描述：有弥漫低 中幅θ和δ波交替，无尖 及棘波。 视频脑电图:重度弥漫性改 变。检测过程中反复出现 不自主摸索、发紧、自言 自语
住院期间
07.23
07.11
先后予脑复康针、阿昔洛韦、 卡马西平等治疗，意识无明 显改善，大小便失禁，不能 进食，间歇四肢僵硬
• Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念
1960
解放军第118医院内科
边缘叶脑炎
分 类
1. HSV
1. 细胞质抗原：肺小 细胞，睾丸癌，乳 腺癌(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc) 1. SLE 1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 桥本病 2. 3. 甲亢 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
3. 肠道病毒
2. 细胞膜抗原：卵巢 癌，胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR)
病毒感染所致 LE
诊断考虑二
单纯疱疹病毒性脑炎
解放军第118医院内科
单纯疱疹病毒性脑炎
概念：
单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis，HSE)是由单纯疱疹病毒(herpes simplex virus，HSV)感染引起的CNS最常见的非流 行性病毒感染性疾病。HSV最常累及大脑颞叶、额 叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和／或变态 反应性脑损害，故HSE又称为急性坏死性脑炎或出 血性脑炎。
病例讨论
解放军第118医院 李晟
1 2 3 4
病例特点 诊断分析
拟诊讨论
治疗建议
解放军第118医院内科
病例特点
一般情况
患者，男，63岁 因“反复意识模糊胡言乱语1周”于2011.02.21 入住中西医结合医院。 既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制 可。83年换流行性出血热，治愈。2008年行胆囊手术 家族史：一兄有类似发作史，后无再发。
解放军第118医院内科
病例特点
头颅MRI未见 明显异常，脑 电图：弥漫性 曼波 仍反复意识模糊、 精神亢奋、幻觉、 攻击性、认知下降
反复意识模糊、间 歇性意识清晰首次 入院
03.01 02.24
02.23 02.22
02.21
初步诊断“病毒性 脑炎”予地塞米松、 阿昔洛韦治疗
查脑脊液：压力100mmHg白细 胞计数22*10E6/L，红细胞计数 45*10E6/L，蛋白0.49g/l。脑电 图：弥漫性慢波。
2.颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA）
3.肺部（胸部CT:两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液）
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
诊断考虑一
边缘叶脑炎，副肿瘤综合症； 边缘叶癫痫、癫痫持续状态？
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
患者为亚急性起病，病人主要表现为 意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉， 有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能 回忆
脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。 IgG,IgM抗体阳性。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
该例患者病历中脑脊液中大量红细 胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该 病诊断不相符。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
单纯疱疹性脑炎诊断综合分析
支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神 头MRI未见相关影像 抗风，幻觉 后期查体颈强直，脑膜刺激征？ 抗病毒治疗效果欠佳 两次脑脊液均出现红细胞，第二 脑脊液为大量红细胞，考虑穿刺 次脑脊液检查IgG增高 时误入血管
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
边缘叶癫痫诊断综合分析
支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神 脑电图未见尖波、棘慢波 抗风，幻觉 德巴金治疗有效，停药后复发 后期脑电图检查是反复出现不自 主摸索，发紧，面色潮红， 自言自语 后期使用卡马西平、奥卡西平无 效
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
第二次脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计数47930*10E6/L，蛋白定 量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
诊断考虑三 克-雅脑病（CJD）
解放军第118医院内科
诊断分析-定性诊断
由朊蛋白所致的中枢神经系统变性 疾病，临床分为散发型、遗传型、医源 型、新型变异型。主要表现为精神障碍、 痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥 体外系等的慢性、进展性疾病
