再生障碍性贫血 (2)
但其中特别值得提 出的是氯霉素和合 霉素,大约占药物 性再障的30—60%, 这可能与滥用有关。
药物引起的再障除 抗肿瘤药外与剂量关 系不大,而和个人的 敏感性有关,后果往 往较为严重。
非药物性化学物质
例如笨及其衍生物。具资料表明慢性笨 中毒所致再障约占所有再障5%左右,而 且对骨髓抑制与其剂量有关。只要接受 足够剂量,任何人都能发生再障。再者 农药、染发剂所致的再障亦有报导。
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二、物理因素:
见于各种电力辐射如X线、放射 性同位素、镭等。达到一定剂量 时,可阻扰DNA的复制而抑制细胞 的有丝分裂,从而是造血干细胞 数量减少,干扰骨髓细胞生成。
三、生物因素;
包括病毒性肝炎及各 种严重感染也能影响 骨髓造血,但机。但通过近年活体 骨髓、细胞动力学、以及细胞体外 培养等研究,对再障的本质有了进 一步认识,通常用
[病因]
原发性再障—即原因不明的再 障,国内统计在50%以上,甚 至80%。
继发性再障---即能查明原因的 再障,现已查明的发病因素 有以下几种:
(一)化学因素:
首先提出的是药物:引起再障 的药物种类日益增多,已知有40 多种,但最为常见的药物也不过 是7—8种,例如氯霉素、合霉素、 磺胺、其次保泰松和抗肿瘤药、 偶见抗癫痫及抗甲状腺和镇静药。
1、贫血 呈进行性贫血。
主要是造血功能低下所 致。贫血可达严重程度, 并具有贫血的各种临床 表现。
例如:皮肤粘膜苍白
为常见的客观体征。尤以口唇、 甲床、结合膜最显著。同时因神 经肌肉缺氧,常伴有倦怠乏力、 头晕、耳鸣、记忆力减退和注意 力不集中等。甚则可发生昏厥。
呼吸急促。
稍活动或情绪激动即感呼吸急促, 此由于血氧含量降低,刺激颈动脉窦 和主动脉体化学感受器,反射性刺激 呼吸中枢,或直接作用呼吸中枢而引 起。
综之再障发生是由已知或尚未查 明的病因损伤了骨髓的造血干细胞及 骨髓微环境,导致细胞不能增殖、分 化、成熟及释放而致病。但近年来多 数学者认为主要发病机制是免疫异常; 只于造血微环境与造血干细胞量的改 变是异常免疫损伤所致。
临床表现
一、症状;
典型发病过程常呈 进行性贫血、出血和 反复感染为主症。
食欲不振。
为病人常有的主诉,除此之外嗳气、恶心、 呕吐、腹账、腹泻也很常见。主要是胃肠 道粘膜缺氧,消化液分必减少,胃肠蠕动 失调所致。另外除各系统表现外青少年女 性,可有月经不调或继发闭经不孕。
2、出血:
再障易发生出血,有时相当严重, 任何部位,器官均可发生。但常表 现为皮肤粘膜出血。例如:皮肤瘀 点和瘀班、鼻衄、齿龈出血、尿血、 咯血等。少数病人亦可发生颅内出 血危及生命。其出血原因如下:
血液系统疾病
是指原发于或主要累及血液和造血 器官的疾病。其特征:
病种多不十分常见, 但危险性大。 其中包括各类贫血,即指外周血, 血红蛋白浓度、红细胞计数、红细 胞容积减低即称贫血。
其诊断标准:
平原地区 成年男性<120g/L
非妊娠女性<110g/L
妊娠女性<100g/L
即有贫血
根据其红细胞形态可分为三型
分类:根据病情、血象、骨髓象及 预后通常分为: 重型(SAA) 非重型(NSAA) 国内曾将分为: 急性(AAA) 慢性(CAA)
;86年以后,又将急性 改为重型再障-Ⅰ型, 将慢性型进展成的急 性型称为重型再障Ⅱ 型。从病因上可分为 先天性(遗传性)
后天性(获得性)。
流行情况:
其年发病率,我国为 7.4/10万人口,可发生 于各年龄段,老年人 发病率较高,男、女发 病率无明显差异。
1、正常细胞正色素性贫血: 即平均红细胞血红蛋白浓度、体积、大致正 常。 可见于失血、再障、溶血 2、大细胞性贫血: 体积增大、血红蛋白含量增加、但浓度多为 正常。见于叶酸、维生素B12缺乏。
3、小细胞低色素性贫血:
体积小、血红蛋白含量 减少、红细胞大小不等。 常见于缺铁性贫血和地 中海贫血
根据病因、病机又分为: 1、红细胞生成不足贫血。 包括原料缺乏和造血功能障碍。 2、红细胞破坏过多贫血。 包括多种原因引起溶血。 3、红细胞丢失过多贫血。 包括急慢性失血。
种子、
土壤、
虫子
学说来解释:
1、造血干细胞内在缺陷;《种子》
包括量和质的改变。因再障患者骨 髓CD34+细胞明显减少,减少程度与病 情相关;而且CD34+细胞中具有自我更 新能力的细胞及长期培养起始细胞 (类原始细胞)明显减少或缺乏。
另外有学者报道,AA造血干 细胞集落形成能力降低,体外 对造血生长因子反应差,免疫 抑制治疗后恢复造血不完整, 部分AA有单克隆造血证据且可 向具有造血干细胞质异常性的 PNH、骨髓增生异常综合征 (MDS)甚至白血病转化。
2、造血微环境异常:《土壤》
骨髓活检发现除造血细胞减少外,还有 骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、毛细血 管坏死;且部分再障骨髓基质细胞体外培 养情况差,其分必的各类造血调控因子明 显不同于正常人;而且造血干细胞移植不 易成功。
3、免疫异常:<虫子>
再障患者外周血及骨髓淋巴细胞增高, T细胞亚群失衡,T辅助细胞1型(Th1)、 CD8+、CD25+和TCR+T细胞比例增高,其T 细胞分必的造血负调控因子明显增多, 髓系细胞凋亡亢进,多数患者免疫抑制 治疗有效。
除贫血外还有红细胞 增多症、白血病、淋巴瘤、 骨髓瘤、白细胞减少及各 类出血性疾病。本章仅讲 述贫血疾病中的再障,白 血病。
再生障碍性贫血(572)
概述: 亦称再生不良性贫血 骨髓衰竭性贫血, 简称再障。<AA>
定义;即一种获得性骨髓造血功能衰竭症 主要表现为骨髓造血功能低下、全血细 胞减少和贫血、出血、感染综合征,免 疫抑制治疗有效。
心慌,气短。
贫血病人从事劳动后心慌、气短最常 见。此为心肌缺氧所产生的代偿作用, 一般轻度贫血症状不明显,中度贫血时 心肌代偿明显增加,所以当血红蛋白低 于70g/L即可出现窦性心动过速、强烈心 脏搏动、循环时间缩短、心输出量增加 等。
严重病人当血红蛋白 低于30g/L时,心脏可 由于缺氧、变性、和 负担过重,而引起心 脏扩大,最终发生贫 血性心脏病。