风湿病诊疗常规一、类风湿关节炎(一)诊断要点根据1987年美国风湿病学会分类标准:1、晨僵2、3个或3个区域关节部位的关节炎3、手关节炎4、对称性关节炎5、类风湿结节6、类风湿因子阳性7、放射学改变符合上述4项,病程大于等于6周,并能排除其他结缔组织病,可诊断类风湿关节炎。
(二)鉴别诊断1、骨关节炎2、痛风3、银屑病关节炎4、强直性脊柱炎5、系统性红斑狼疮6、感染性关节炎(三)药物治疗1、非甾类抗炎药(NSAIDs):如布洛芬洛索洛芬阿西美辛舒林酸罗非昔布等以上避免两种或两种以上DSAIDs同时服用.2、改善病情的抗风湿药(DMARDs)1)甲氨蝶呤小剂量5-15mg/周2)柳氮磺吡啶0.5-1.0 每天2-3次3)来氟米特20mg/d 二线用药4)抗疟药氯喹或羟氯喹5)青霉胺从小剂量开始,渐渐增量至0.25,每天3次6)金诺芬3mg 每天2-3次7)硫唑嘌呤50-100mg/天8)环孢素3-5mg/kg.d3、糖皮质激素用小剂量5-10mg/d(四)外科治疗1、滑膜切除术2、人工关节置换术(五)心理和康复治疗(六)其他治疗:抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)二、成人Still病(一)诊断标准Cush标准1.必备条件发热>39℃关节痛或关节炎类风湿因子阴性抗核抗体阴性2.加下列2项条件白细胞>15x109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大(二)鉴别诊断1、感染性疾病2、恶性肿瘤3、结缔组织病4、血管炎(三)治疗方案及原则:类似类风湿关节炎,1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状,预后较好。
三、强直性脊柱炎(一)诊断标准纽约标准:1)下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;2)腰椎在前后和侧屈方向活动受限;3)胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;4)双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。
如果患者具备4)并分别附加1)~3)条中的任何1条可确诊为AS(二)非药物治疗1.病者及家属的宣教2.谨慎不间断的体育锻炼3.站、立、卧姿势4.定期测身高,及早发现脊柱弯曲(三)药物治疗(类似类风湿关节炎)1、非甾类抗炎药2、柳氮磺胺吡啶3、甲氨蝶呤4、糖皮质激素:对其他治疗不能控制的下背痛,在CT指引下行皮质类固醇关节注射,部分患者可改善症状,疗效可持续3个月左右。
5、其他药物:反应停(四)生物制剂:抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)四、系统性红斑狼疮(一)诊断要点美国风湿病学学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎7、肾病病变8、神经病变9、血液学疾病10、免疫学异常11、抗核抗体符合上述4项(可不同时出现),可诊断SLE.(二)一般治疗(1)患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗、遵从医嘱,定期随诊。
懂得长期随访的必要性。
避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。
(2)对症治疗(三)药物治疗(1)轻型SLE的药物治疗1)非甾类抗炎药(NSAIDs):可用于控制关节炎2)抗疟药(2)重型SLE的治疗1)糖皮质激素2)环磷酰胺3)硫唑嘌呤4)甲氨蝶呤5)环孢素(3)狼疮危象的治疗1)急进性肾小球肾炎泼尼松≧2mg/kg.d,或大剂量MP冲击,同时CTX0.4-0.8g,每2周冲击治疗。
2)神经精神狼疮大剂量激素,可使用地塞米松或甲氨喋呤鞘内注射。
3)重症血小板减少性紫癜大剂量激素,可加用大剂量丙球。
4)弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变压:大剂量激素,本病极易合并感染。
包括氧疗,抗感染,支持等。
5)严重的肠系膜血管炎:大剂量激素,避免不必要的手术探查,一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹,应及时手术治疗。
加强肠外营养,防治感染。
五、系统性硬化(一)诊断标准1、主要条件近端皮肤硬化:手指及掌指关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
可累及整个肢体、面部、颈部和躯干。
2、次要条件1)指硬化2)指尖凹陷性疤痕3)双肺基底部纤维化具有主要条件或2个以上次要条件,可诊断为系统性硬化症。
(二)一般治疗1)糖皮质激素和免疫抑制剂2)青霉胺(三)对症治疗1)雷诺现象:应保暖,可用硝苯吡啶、哌唑嗪2)反流性食管炎对症治疗。
3)硬皮病患者应经常监测血压,发现血压升高应及时处理。
(四)其他造血干细胞移植治疗六、多发性肌炎和皮肤炎(一)诊断要点(1)PM和DM的诊断标准1)对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力;2)血清肌酶升高,特别是CK升高;3)肌电图异常;4)肌活检异常;5)特征性的皮肤损害。
具备上述1)、2)、3)、4)者可确诊PM,具备上述1)~4)项中的三项可能为PM,只具备二项为疑诊PM。
具备第5)条,再加三项或四项可确诊为DM;第5)条,加上二项可能为DM,第5)条,加上一项为可疑DM。
(2)鉴别诊断1)运动神经元病2)重症肌无力3)肌营养不良症4)风湿性多肌痛5)感染性肌病6)内分泌异常所致肌病:甲亢引起的周期性瘫痪7)代谢性肌病(二)治疗方案及原则(1)一般治疗:卧床休息,肢体被动运动(2)药物治疗1)糖皮质激素:首选2)免疫抑制剂①甲氨蝶呤②硫唑嘌呤③环磷酰胺(3)合并恶性肿瘤的患者,在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。
七、混合性结缔组织病(一)诊断要点(1)主要标准:1)严重肌炎2)肺部受累:①CO弥散功能小于70%和/或;②肺动脉高压和/或;③肺活检显示增殖性血管病变3)雷诺现象或食管蠕动功能减低4)手指肿胀或手指硬化5)抗ENA≥1:10,000(血凝法)和抗U1 RNP阳性和抗Sm阴性(2)次要标准:1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎11)手肿胀(3)肯定诊断:符合4条主要标准,抗U1 RNP滴度≥1:4,000(血凝法)及抗Sm阴性(4)可能诊断:符合3条主要标准及抗Sm阴性;或2条主要标准和2条次要标准,抗U1 RNP滴度>1:1000(血凝法)。
(5)可疑诊断:符合3条主要标准,但抗U1 RNP阴性;或2条主要标准,伴抗U1 RNP≥1:100;或1条主要标准和3条次要标准,伴有抗U1 RNP≥1:100。
(二)治疗方案及原则:以SLE﹑PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础八、韦格纳肉芽肿(一)1990年美国风湿病学会(ACR)韦格纳肉芽肿分类标准(1)鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物(2)胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞(3)尿沉渣异常镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型(4)病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变(二)鉴别诊断(1)显微镜下多血管炎(2)变应性肉芽肿性血管炎(3)淋巴瘤样肉芽肿病(4)肺出血-肾炎综合征(5)复发性多软骨炎(三)治疗方案及原则(1)糖皮质激素(2)免疫抑制剂①环磷酰胺②硫唑嘌呤③甲氨蝶呤④环孢霉素⑤丙种球蛋白九、白塞病(一)诊断要点白塞病国际诊断标准(1)反复口腔溃疡:1年内反复发作3次。
由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
(2)反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
(3)眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
(4)皮肤病变:由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。
(5)针刺试验阳性:试验后24~48小时由医生看结果。
(6)其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
(二)治疗方案及原则:(1)秋水仙碱(2)沙利度胺(3)糖皮质激素(4)免疫抑制剂:1)苯丁酸氮芥2)硫唑嘌呤3)甲氨蝶呤4)环磷酰胺5)环孢霉素6)柳氮磺吡啶。