间变大细胞淋巴瘤 Anaplastic large cell lymphoma
间变大细胞淋巴瘤 Anaplastic large cell lymphoma
• 定义：T细胞淋巴瘤、淋巴样细胞、细胞较 大，胞质丰富，多形性（经常马蹄铁样核）
• 免疫组化：CD30、ALK（+）
流行病学
• ALCL占成人NHL3%，儿童10-30% • 30岁以前ALK（+）常见，20-30岁多发，
形态学
• 淋巴结结构破坏，如只部分破坏，可见肿瘤细胞 窦内生长
• 标志性细胞（核旁嗜酸性区域细胞（怪异核、马 蹄铁、肾形核））
• 发现较小的类似标志性细胞的细胞有助于诊断 • 胞质包涵体（面包圈细胞），胞质空、嗜酸或嗜
碱 • 胞核：多核状（花环状、R-S状），染色质粗块
状或弥散，多个小嗜碱性核仁
细胞形变异型
男：女 6.5：1 • ALK（-）多发于多发老年，男：女 0.9：1 • 病因不明
部位
• ALK（+）ALCL常累及淋巴结和结外部位， 皮肤、骨、软组织、肺、肝，肠道和中枢 神经系统少见，纵隔少见，常规骨髓累及 10%，加做免疫组化检出率达30%
• ALK（-）ALCL结外累及少见
临床特征
• 70%表现为Ⅲ-Ⅳ期 • 75%有B症状，特别是发热
• 普通型 • 淋巴组织细胞型 • 小细胞型
– 10%病例表现一种以上变异型 – 复发病例形态学与最初所见不同