脑水肿(cerebral edema)是指脑实质液体增加引起脑容积增大，是中枢神经系统受内源或外源性的有害刺激所产生的一种非特异反应。

如液体主要蓄积在脑细胞内，即脑肿胀；如液体蓄积在脑细胞组织间隙，即脑水肿。

颅内高压(increased intracranial pressure)•是由于脑实质及其液体量增加所致的一种综合征，当颅内压过高引起脑疝时，可引起患儿突然死亡，因此，颅内高压是儿科常见的需紧急处理的危急重症之一。

【病因和分型】脑水肿是引起颅内高压的主要原因之一，其他如颅内肿瘤、颅脑外伤、颅内出血、硬膜下积液、先天或后天性脑积水以及颅腔狭小、颈静脉回流受阻等，也可引起颅内高压。

(一)病因1.急性感染包括:①颅内感染：各种原因引起的脑炎、脑膜炎、脑脓肿等；②全身感染：中毒性痢疾、重症肺炎、败血症、暴发性肝炎等。

2.缺氧严重缺氧数小时即可发生脑水肿，颅内损伤、窒息、心跳骤停、休克、癫痫持续状态、一氧化碳中毒、溺水、严重心力衰竭等均可导致脑缺氧。

3.中毒如铅或其它重金属中毒、农药中毒、药物中毒、食物中毒等。

4.水、电解质紊乱如严重的低钠血症、水中毒、酸中毒等。

5.其它如高血压脑病、瑞氏综合征、各种代谢性疾病、脑膜白血病等。

(二)临床分型临床上脑水肿可分为血管性、细胞性和间质性三个主要类型：表6-4-1 脑水肿的临床分类─────────────────────────────────脑水肿类型血管源性细胞性间质性─────────────────────────────────病因脑血管通透性↑，胶质细胞和神经吸收阻塞渗出↑细胞代谢障碍水肿主要部位白质白质和灰质脑室周围白质水肿液成分血浆成分多细胞内水钠↑脑脊液细胞外液量增加正常增加血脑屏障通透性增加正常正常细胞内水肿无有无常见疾病肿瘤、创伤、化脓脑缺氧、缺血、脑脑积水、良性性脑膜炎、脑脓肿病、化脓性脑膜炎颅内高压─────────────────────────────────【临床表现】(一)一般症状1.剧烈头痛颅内高压引起硬脑膜、脑血管牵扯，脑神经受刺激而引起头痛。

头痛很剧烈，以清晨明显。

咳嗽、喷嚏、头部位置改变均可使头痛加重。

婴幼儿由于颅缝分开和前囟膨隆的代偿作用，头痛可以不明显，也可以因头痛但不会自述，表现为烦躁不安、尖声哭叫、拍打头部等。

2.喷射性呕吐由于脑室及延髓呕吐中枢受刺激所致，呕吐与饮食无关，不伴恶心，多为喷射状。

婴幼儿无其它诱因的频繁呕吐，多提示第四脑室或后颅存在占位性病变。

3.眼的改变①视神经乳头水肿：具有重要的诊断价值。

视神经乳头水肿出现的早晚与颅内压增高发生的速度与时间的长短有关，婴幼儿可表现不明显；②复视：当单侧或双侧外展神经麻痹时，可出现复视。

(二)意识障碍由于大脑广泛的损害和中脑受压，脑干上行网状结构受累，可致意识障碍，并有迅速加深倾向，表现为嗜睡、昏睡和昏迷。

(三)四肢肌张力增高及惊厥由于大脑皮层运动中枢受刺激而引起抽搐，由于脑干网状结构受刺激，肌张力明显增高。

(四)呼吸、血压、脉博和体温改变由于脑干受压，可引起呼吸节律不齐，呼吸暂停，也可出现不同类型的呼吸，如过度换气、呼吸深快，最后出现叹息样、抽泣样呼吸，以致呼吸停止。

颅内压增高早期，皮肤苍白发凉，血压稍升高，脉博增快。

当脑缺氧加重，血压升高，脉博慢而有力。

最后血压下降，脉博弱，甚至停跳。

由于下丘脑受累，肌张力增高，造成产热增加，以及交感神经麻痹，泌汗功能减弱等，使体表散热不良，引起高热或过高热。

(五)脑疝(cerebral hernia)这是颅内压增高的最终后果，临床常见的有1.小脑膜切迹疝主要表现为中脑受压症状：①昏迷，意识障碍突然加重；②瞳孔改变：由于动眼神经受压迫，疝侧瞳孔先缩小后扩大，对光反射迟钝或消失，眼睑下垂；③呼吸衰竭：脑干受压，出现中枢性呼吸衰竭；④肢体瘫痪：脑疝压迫大脑脚的锥体束，引起对侧的肢体瘫痪。

2.枕骨大孔疝颅内压过高使脑干下移，小脑扁桃体被挤入枕骨大孔，继而压迫延髓。

表现为：①昏迷：发生枕骨大孔疝时，患儿昏迷迅速加深，肌张力减低或消失，各种反射消失，颈项强直，头后仰；②呼吸衰竭及呼吸暂停；③瞳孔改变：开始两侧瞳孔对称性缩小，继后瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不动。

【诊断】(一)存在引起脑水肿或颅内高压的病因。

(二)颅内高压的症状与体征头痛、呕吐和视乳头水肿是颅内高压的三大特征，但小儿由于常不能自诉头痛，且颅压增高时，通过前囟膨隆、骨逢裂开代偿，视乳头水肿不常见，而呕吐则较多见，颅内高压的特征常不典型。

湖南医科大学第一附属医院儿科根据小儿急性脑水肿的的临床特点，提出小儿急性脑水肿临床诊断指标如下：1.主要指征: ①呼吸不规则；②瞳孔不等大或扩大；③眼底有视乳头水肿；④婴儿前囟门隆起、紧张(安静、坐位•)；⑤无其他原因的高血压(高于年龄×＋。

2.次要指征：①昏睡或昏迷；②惊厥和/或四肢肌张力明显增高；•③呕吐；④头痛；⑤甘露醇1g/kg静注4小时后，血压明显下降，症状和体征随之好转。

根据主要指标1项，次要指标2项以上，可初步作出脑水肿的临床诊断。

(三)颅压测定及其他的辅助检查1.颅压测定（intracranial pressure determinations）是确诊颅内高压综合征的重要手段。

不同年龄组小儿颅内压不一致，确诊颅内压增高的指标见表6-4-2表6-4-2 确诊小儿颅内高压的颅压指标────────────────────年龄颅压测定1个月〉(80mmHg)1个月～3岁〉(100mmHg)〉3岁〉(200mmHg)────────────────────颅压测定常用的方法有腰椎穿刺测脑脊液压力、侧脑室穿刺测压、前囟测压、和直接颅压检测等。

采用腰椎穿刺测定脑脊液压力时应注意，当颅内压明显增高，患儿有剧烈头痛、呕吐、意识障碍，瞳孔双侧不等大、对光反射迟钝等表现时，须使用甘露醇使颅内压降低后才作穿刺，贸然穿刺有导致脑疝的危险。

2.核磁共震(MRI)及电子计算机X线断层扫描(CT) 可观察脑水肿的部位、程度、脑室扩张及移位情况，并可协助判断颅压增高的原因。

3.其它 B型超声波检查、X线头颅照片、脑电图等也有助于颅内占位性病变和脑水肿的诊断。

【鉴别诊断】(一)中枢神经系统肿瘤(tumors of central nervous svstem)小儿中枢神经系统肿瘤的发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤，占小儿肿瘤的10％～20％，占小儿颅内占位性病变的70％，可见于各年龄组小儿，以5～10岁最为常见。

小儿常见的中枢神经系统肿瘤有：髓母细胞瘤、•星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑干肿瘤、视神经通路胶质瘤、大脑半球肿瘤、脊椎管内肿瘤、皮肤神经综合征并发中枢神经系统肿瘤。

小儿中枢神经系统肿瘤除表现出头痛、呕吐、视乳头水肿、局限性神经定位症状和神经精神症状等中枢神经系统肿瘤共有的临床特点，在好发年龄、好发部位和肿瘤性质等方面还有其自己的特点。

小儿中枢神经系统肿瘤约3/5～3/4•常好发于脑中线上的胚胎残余组织瘤，•其中幕下肿瘤占1/2～2/3，幕上占1/3～1/2，3岁以前以幕上肿瘤多见，4岁以后幕下肿瘤较多见，11岁以后幕上幕下相等。

幕下常见的是小脑蚓部髓母细胞瘤(•10％～25％)、小脑半球星形细胞瘤(10％～25％)、脑室或脑室系统室管膜瘤(10％～25％)、脑干的神经胶质瘤(10％～15％)，幕上常见的是鞍区颅咽管瘤•(5％～15％)、松果体瘤(2％～5％)，小儿大脑半球肿瘤较成人少见，但在1岁以下以大脑肿瘤多见，6岁以下以小脑肿瘤多见。

小儿中枢神经系统肿瘤中，70％～80％是神经胶质瘤，包括髓母细胞瘤、星形细胞瘤、星形母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜母细胞瘤、少支胶质瘤、多形胶质母细胞瘤、胶质细胞瘤等，可发生于中枢神经系统各部位，尤其以小脑多见。

先天性肿瘤多见也是小儿中枢神经系统肿瘤的一个特点，新生儿颅内肿瘤主要是畸胎瘤。

小儿中枢神经系统转移瘤最常见的是脑膜白血病，其次为造血组织肿瘤、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤等。

由于小儿中枢神经系统肿瘤好发于中线和颅后凹，故容易发生梗阻性脑积水，颅内高压的表现非常突出而定位症状、体征不明显或发生较晚。

因此，对脑积水尤其伴智力低下者，应注意排除脑内肿瘤。

(二)脑脓肿（brain abscess）多见于2岁以上小儿，常因化脓性脑膜炎未及时治疗或治疗效果不佳，经1～2周后形成脓肿，常见的致病菌有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、嗜流感杆菌、厌氧菌、曲菌等。

金黄色葡萄球菌引起的脑脓肿多发生于败血症、脓毒血症或肺脓肿、脓胸、心内膜炎的基础上，细菌经血行迁徙侵入脑内，常在大脑白质与灰质交界处形成多发多发性小脓肿。

乳突炎时细菌可直接蔓延进入脑内，常在颞叶和小脑表面形成脓肿。

副鼻窦蔓延而来的脓肿多位于脑底。

脑脓肿的临床表现有：①全身感染中毒症状；②颅内高压的表现：头痛、呕吐、视乳头水肿等，但小脓肿可没有这些表现；③局部神经定位症状与体征：如额叶脓肿可有对侧偏瘫和限局性癫痫。

顶叶脓肿可有对侧感觉障碍，肌萎缩。

颞叶脓肿可有精神症状、癫痫、失语。

小脑脓肿可有共济失调、眼球震颤等。

脑脓肿多呈亚急性经过，如果脓肿突然破入脑室系统和蛛网膜下腔时，患儿常突然高热，意识丧失，脑膜刺激征明显，病情极为凶险。

脊液检查外观清亮或混浊；细胞数10～200•×106／L，主要为中性或淋巴细胞；蛋白质增多，～5g／L不等；•细菌培养一般阴性。

如脓肿破入脑室或蛛网膜下腔时，脊液细胞数常大于1000×106／L，以中性粒细胞为主，并可培养出病原菌。

(三)脑积水(hydrocephalus)脑积水的主要发生机理是由于脑脊液分泌和吸收障碍。

引起脑积水的主要病因见表6-4-3表6-4-3 脑积水的病因分类───────────────────────────────────病因脑室内脑积水脑室外脑积水───────────────────────────────────畸形中脑导水管狭窄、先天性延髓、小颈部动静脉畸形脑扁桃体下疝畸形、先天性小脑蚓部发育不全、基底动脉瘤、大脑大静脉血管瘤、动静脉畸形肿瘤中线脑肿瘤、脑囊肿侧脑室脉络丛乳头状瘤、腺瘤、脑膜白血病炎症各种脑膜炎、脑脓肿脑膜炎、静脉窦血栓静脉炎创伤出血脑室系统、蛛网膜下腔出血、颅后蛛网膜下腔出血、凹硬膜下血肿颅脑手术后代谢性软骨营养障碍、粘多糖病Ⅰ型维生素A过多症、缺乏症───────────────────────────────────各种原因引起脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍均可导致脑积水。

正中孔、侧孔以上脑室系统循环受阻，可造成脑室内(阻塞性)脑积水，其特点是脑室内脑脊液增多，压力增高，阻塞以上脑室系统(尤其是侧脑室及其额角)扩大，室管膜细胞变扁平、破裂，脑室周围白质钠、水潴留形成间质性脑水肿，大脑皮层受压萎缩，功能障碍。