人工耳蜗植入与听力语言训练．．．．．．．．．．．．．一、人工耳蜗发展简史➢1800，意大利物理学家Alessandro V olta用直流电刺激外耳道➢1855，法国Duchenne交流电刺激➢1936，俄国Gersuni认为耳蜗是主要的受刺激部位➢1965，美国Simmons，刺激部位与音调有关➢1968，美国Michelson，人工耳蜗植入的安全性➢1968，美国House，单导人工耳蜗➢1975，奥地利Hochmir，单导人工耳蜗➢1977，奥地利Hochmir，多导人工耳蜗➢1978，澳大利亚Clark，多导人工耳蜗➢1980，美国3M单导人工耳蜗临床应用于儿童➢1981，澳大利亚Cochlear公司成立，产品Nucleus➢1989，奥地利MED-EL公司成立，产品COMBI40/40＋➢1991，奥地利MED-EL，耳背式言语处理器➢1993，美国ABC公司成立，产品Clarion➢1994年，法国MXM公司成立，产品Digsionic➢80年代初开始，中国开始研制自己的人工耳蜗➢80年代中，澳大利亚Cochlear进入中国➢1997，奥地利MED-EL进入中国➢1999，MED-EL的TEMPO+言语处理器问世二、人工耳蜗植入的基本原理三、人工耳蜗植入术前的评估（一）对病人是否适合人工耳蜗植入术的全面评价十分重要·人工耳蜗只是一种交流工具，而不是治疗毛细胞损害的手段。

·无论采取哪种方法来恢复听力，术前的期望值都会大大影响术后的满意度。

·交流障碍具有多因性，通常必须进行多个方面的康复，尤其是听觉、发声和理解能力都欠缺的儿童，这一点需要提醒注意。

·患者应具有学会使用并保持装置达到最佳效果的愿望和心理特征（或患者的家属）。

（二）人工耳蜗植入术前评估的内容·听力评估·耳科学及其他医学评估·全身健康状况评估·心理评估四、人工耳蜗植入术9岁以下儿童适应症1.双耳重度或极重度感音性聋，纯音听力测验的三个频率500、1000、2000Hz平均听力损失大于80dB（即PTS 3Fs≥80dB）。

2.年龄在18个月（美国FDA通过）～9岁。

3.配戴3～6月合适助听器听力康复训练后听力改善基本无效或微效。

·5岁以下患儿不能建立有效的听觉交流能力。

·5岁以上患儿，开放式言语认知≤50%。

·2kHz及以上频率的助听听阈在言语频谱范围之外。

4.无手术禁忌症，如急慢性中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。

5.父母及家人对儿童改善听力具有强烈的愿望。

6.良好的家庭支持和良好的家庭聆听环境。

7.对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望值。

8.针对儿童患者需要一套完整的听力语言康复教育计划。

五、助听器和人工耳蜗使用者的异同（一）助听器和人工耳蜗使用者的相同处（1）听觉学习的顺序一致；（2）都存在明显的个体差异；（3）元音比辅音先获得；（4）均受到背景噪声影响。

（二）助听器和人工耳蜗使用者的不同处（1）人工耳蜗植入者可以显著地改善高频声的察觉；（2）人工耳蜗者容易察觉人类的言语频谱范围；（3）人工耳蜗植入者需要学习聆听的时间和过程比极重度助听器佩带者所需要的时间快过程短；（4）人工耳蜗使用者具有随意学习的潜力，明显地表现出“有无意中听到”和“再次听觉化”。

六、儿童人工耳蜗术后听力语言康复成功手术是儿童重新获得听觉的基础；有效康复训练是儿童回归主流的必要手段。

（一）听觉训练阶段人工耳蜗术后的儿童听觉训练与佩戴助听器的儿童基本一致，也遵循察觉、辨别、识别和理解四个阶段。

（二）词汇积累阶段（三）语言训练阶段语言训练的范围：韵母、声母、字、句、文章、谈话、电话交谈、沟通技巧。

语言训练的方法：鼓励聆听；一对一单独训练；听和唇读结合语言训练的六个方针（Rubbins，1994）：1）整体化识别及发音目标。

将识别和发音整合到活动中去，将听和说结合在一块进行。

2）创造一个对话环境，胜过教师个别辅导。

3）强调真实世界中的通用言语技能4）使用交流停顿法。

倾听，做好意外的准备5）听力训练和发音训练使用成对的相互比较内容。

6）实现交流能力的目的。

言语技能的单独发展没有意义，应实现交流的能力。

家长参与的重要性：家长要了解人工耳蜗的相关知识，如结构和工作原理、给儿童带来的感受、术后康复的重要性、教育决定等。

保证耳蜗正常工作。

积极参与听力语言康复和教育。

七、儿童人工耳蜗术后言语感知能力的影响因素（引自Nipako等，2003）1．儿童发生耳聋时的年龄，人工耳蜗植入术前耳聋发生的越晚、失聪的时间越短，儿童的言语感知能力好。

2．人工耳蜗植入术时的年龄：如果单考虑小于3岁的学语前聋的儿童时，耳聋发生的年龄对人工耳蜗植入术后的效果影响就不明显了。

先天性耳聋的儿童与3岁前发生耳聋的儿童术后言语识别能力没有区别。

因此，越早进行人工耳蜗植入术，效果越好。

3．使用人工耳蜗的时间长短：随着佩戴人工耳蜗的儿童对装置使用越来越有经验，言语识别能力也越来越高。

4．交流方式和术前的残余听力：两者可能有共变关系。

术前存在的残余听力与儿童选择的交流方式有关。

如果儿童在耳蜗植入前的残余听力较好，就容易学会口语交流，而有口语交流经验的儿童在佩戴人工耳蜗后言语能力也比较好。

参考文献：Nipako, J. K., Kirk, K. I., & Mello, N. K.等主编，王直中，曹克利等译．人工耳蜗植入原理与实践．北京：人民卫生出版社，2003．93页：图6．3Med El 人工耳蜗装置示意图，其中包括了图6-2所述的各主要部件。

话筒安装在耳背式佩戴装置上。

韩德民主编．人工耳蜗．北京：人民卫生出版社，2003．助听器的增益控制助听器的放大线路分为线性放大和非线性放大两种。

线性放大是助听器按照1：1的关系放大，即输入增加10dB，输出也增加10dB。

受制于最大输出值，当输入声达到一定程度时（一般为90dB）,输出即达到饱和（saturation），不再增加(见图1)。

防止因突然的难以忍受的大音量而损害患者残余听力，助听器一般都有增益控制系统。

对一些小声听不见，大声受不了的重振患者，增益控制尤为重要。

增益控制有削峰（PC）和自动增益控制（AGC）。

一、削峰（PeakClipping,PC）当输出信号达到饱和点之前，一直以线性方是放大，超过某一点（UCL）时，输出波形的波峰就被削减，因此称作削峰。

削峰是将最大声输出控制在痛阈或UCL以下，这样可以防止重振患者因部分过大的音量造成不适而不愿戴助听器的现象。

PC又分为硬削峰和软削峰。

（一）硬削峰（hard peak clipping）硬削峰即通常所说的削峰，又称峰值限制（peak limiting）或线形削峰(linear PC)（见图2）。

图2当输入信号低时，削峰不起作用，输出信号不会失真。

当输入信号高时，削峰起作用，限制助听器的最大输出，输出信号会失真。

硬削峰一般通过降低饱和输出值的方法来实现。

图3所示，助听器在1000赫兹处的无削峰（without PC）最大饱和输出是120dB，通过削峰(with PC),将最大输出限制在110dB。

硬削峰起作用之前是线形放大。

图3（二）软削峰（soft peak clipping）软削峰现在通常称作圆峰（peak rounding），也称曲线压缩（curvilinear compression）、二极管压缩（diode compression）、修饰性削峰或削峰修饰（modified PC）。

所谓圆峰，就是当输出限制时，会产生某种形式的输出压缩，使得峰形变圆（见图4）。

圆峰（电路中需要2个二极管、1个电容和1个可变电阻）至少又三个条件：1）形成负反馈回路；2）降低增益和输出（有时只降低输出，不降低增益）；3）可变电阻使负反馈的程度可以调节。

与硬削峰相似，但有两个不同的特点：1）起效时间是渐进的；2）因对称形削峰而失真，但不严重。

输入输出图4 图1人工耳蜗术后康复&助听器的补充资料二、自动增益控制（Automatic Gain Control，AGC）自动增益控制是通过电子反馈装置，能自动降低助听器的增益而不引起失真，从而限制助听器的输出。

一旦AGC起作用时，在输入和输出之间就会建立起新的线形关系（即压缩比不变）。

当输入信号增大时，AGC控制系统就会自动调校并改变增益值，使输出信号不超过预设的最大声输出。

压缩不同于削峰，有一定的启动时间，即压缩需要在反馈线路检测好信号是否过大，是否达到压缩起效的标准，才能作出是否压缩的决定。

AGC的目的：1）降低增益，使得输入声压级（Input SPL）增加时，不超出助听器的输出能力，因此保证低失真（见图5左）；2）降低输出信号的动态范围，以更好地与患耳地听觉动态范围匹配（见图5右）。

AGC助听器I/O曲线至少有三个成分（见图6左）：1）在低输入声压级的线形部分，输入声压级的增加导致相同的输出声压级（output SPL）的增加；2)在压缩部分，输入声压级的增加导致较少输出声压级的增加；3）在压缩限制部分,输入声压级的增加不导致输出声压级的明显增加。

有关压缩的参数:1)压缩拐点（compressing knee, CK; AGC knee），压缩起效需要的最小输入声压级，又称压缩阈（compression threshold），指增益比线形区域减少2dB时的输入声压级。

CK将输入－输出的直线和曲线两部分的交界处（见图6）。

2）压缩比（compression ratio，CR），压缩控制工作时所减少的放大量（dB SPL），等于输入变化量（ΔI）和输出变化量（ΔO）之比（ΔI/ΔO）。

3)起效时间（attack time），当一个较大输入信号进来时，反馈电路确定新增益（增益改变在3dB以内）所需要的时间。

4）释放时间（release time）, 当一个较大输入信号消失时，反馈电路降低增益（增益改变在4dB以内）恢复道正常放大水平所需要的时间。

通过自动增益控制的作用，使重振患者按受的信号既不超过忍耐度又不失真，即保证声音信号处于舒适。

自动增益控制对一般听域范围较窄的患者都适用。

AGC的优点：1）避免了削峰的失真；2）音质好；3）有AGC的助听器不会影响言语的清晰度；3）在噪声环境下信噪比和原来的输入信号一样(压缩可减少言语和噪音的增益)。

AGC的缺点：AGC助听器较削峰助听器的增益低，而重度和极重度聋需要较大的增益。

图5图6第二节助听器的选配三、单耳（monaural fitting）还是双耳选配（binaural fitting）助听器（一）双耳听觉生理优势1．双耳静噪效应（binaural squelch effect ）。