发生机制
MHCⅡ类分子表达异常 TH旁路激活
改变的自身抗原和交叉抗原提供新的载体，激 活相应的新的 TH克隆，取代已耐受的 TH，为 B提供活化信号。
Th1和Th2功能失衡
Th1↑——IFN↑IL-2↑—— 细胞免疫 ↑ —— 器官特 异性自身免疫病，如IDDM，MS。 Th2↑——IL-4,5,10,13↑——体液免疫↑——全身 性自身免疫病，如SLE。
发生机制
激活诱导的细胞凋亡机制障碍（Fas/FasL
基因缺陷或异常高表达）
1.靶细胞Fas/FasL表达异常 胰岛β细胞（Fas－）→（Fas＋），受活化的 （FasL＋）CTL的攻击——IDDM 2.效应细胞（CTL、NK）表达异常 CTL等效应细胞表达的Faபைடு நூலகம்/FasL缺陷，效应细 胞的凋亡受阻，不能自杀，而对自身组织的杀 伤效应增强。 相关疾病：IDDM、MS、桥本氏甲状腺炎等。
常见AID

RA（类风湿性关节炎）
免疫学异常 类风湿因子(RF) 针对变形IgGFC段的抗 体;IgM;几乎没有起致病作用,是诊断的重要参考 指标. 免疫病理因素 TH1和Mφ及所分泌的细胞因子是最关键的因素. 治疗 大剂量化疗和自身造血干细胞移植联合治疗.
常见AID

重症肌无力
免疫学异常 抗AchR抗体 与N-M接头处AchR结合，对此受体起封闭和 破坏作用,引起神经冲动不能传至肌肉;IgG.
常见AID

桥本氏甲状腺炎
免疫学异常 抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺过氧化物酶的抗体,有诊断价值，无 免疫病理作用. 免疫病理因素 针对甲状腺过氧化物酶的自身T
Addison’s病 IDDM

常见AID

Graves病(甲亢)
免疫学异常 LATS 针对甲状腺上皮细胞表面TSHR的抗体;IgG.

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自身免疫病的诊断和治疗原则
诊断特点：



检测到自身抗体/自身反应性T 造成靶细胞病理损伤和功能障碍因自身抗体/自身反应性T 动物模型，可经血清/致敏淋巴细胞被动转移 转归与自身免疫应答的强度有关 反复发作，慢性迁延 遗传倾向，多见女性
治疗原则：
防治感染 抗炎:皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制
第十五章 自身免疫和自身免疫性疾病
（ Autoimmunity and Autoimmune disease）
概念
自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的 现象。
生理自身免疫现象举例 :①正常人血清中多种 针对衰老、死亡细胞的自身抗体; ②MHC限制 性; ③独特性免疫网络.
自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组 织损伤或功能障碍，出现临床症状。
剂及补体拮抗剂等。 免疫抑制：CsA；FK506 血浆置换 口服自身抗原 原理：口服免疫原，建立全身免疫耐受。 应用：口服 自身碱性髓鞘蛋白(MBP)→治疗 实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE) T疫苗
要求： 掌握自身免疫与自身免疫病的概念 熟悉自身免疫病的分类、见的AID、 自身免疫病的发病机制
分类
原发型AID：原因不明，与遗传相关。
器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性 糖尿病，桥本氏甲状腺炎 非器官特异性自身免疫病:多种器官组织，如： SLE,RA

继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预
后良好。
常见AID

SLE(系统性红斑狼疮)
免疫学异常 抗核抗体(ANA) 抗各种核酸和核蛋白抗体的总称,是SLE诊 断指标之一;还有其他的自身抗体(红细胞抗体、血小板抗体） 及自身反应性T. 抗原 凋亡细胞的崩解物 机制 Fas/FasL途径缺陷
Ⅲ型 超敏 反应 Ⅳ型 超敏 反应
抗核抗体
抗变性抗体 CD8＋CTL CD4＋Th1
发生机制
隐蔽抗原的释放
体内某些抗原与免疫系统在解剖学位置上处于隔 离状态。 相关疾病： 分子模拟(交叉抗原)——有相似的抗原表位 链球菌 × 肾小球基底膜/心肌内膜 热休克蛋白HSP × 多种组织 相关疾病：
TSH受体（激动）
神经肌肉接头乙酰 胆碱受体（抑制）
胰岛素受体（激动） 低血糖 基底膜Ⅳ型胶原 核抗原 变性IgG 胰岛β细胞 中枢神经内髓鞘蛋 白(MBP) 肺出血肾炎综合症 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 胰岛素依赖性糖尿病（ IDDM ） 小鼠实验性变态反应性脑脊髓 膜炎（EAE），多发性硬化症
自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜
类型
自身效应细胞 抗血细胞表面 抗原的抗体
靶抗原/靶细胞 红细胞表面抗原 血小板表面抗原 粒细胞表面抗原
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血 血小板减少性紫癜 中性粒细胞减少症 毒性弥漫性甲状腺 重症肌无力
Ⅱ型 超敏 反应
抗细胞表 面 受体的抗 体 抗细胞外抗原 的自身抗体