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临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 向心性肥胖、满月脸、多血质 2.重型 消瘦、高血压、低血钾，病情重、进
展快。 3.早期病例 高血压为主 4.以并发症为主者 心衰、脑卒中、骨折 5.周期性或间歇性 机制不明
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典型病例
（一)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
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肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性
细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带、
网状带增生
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肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑
制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
又叫Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺 病
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
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（二）蛋白质代谢紊乱：加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡
（八）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见， 且较严重；化脓感染不易局限， 易成蜂窝织炎、 菌血症、败血症，感染不发热或发热不高，易 漏诊
（九）造血系统及血液改变 刺激骨髓、RBC Hgb增多，多血质。白细胞及中性增多，淋巴、 嗜酸减少
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（十）性功能障碍 女性患者由于雄激 素和皮质醇对垂体的抑制作用可发生多 囊卵巢综合征：月经减少、不规则、停 经、痤疮，明显男性化者应警惕肾上腺 癌。男性者性欲减退、阴茎缩小、睾丸 变软
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肾上腺结构及功能示意图
principal stimuli 刺激因子
Angiotensin II 血管紧张素II
ACTH Adrenocorticotropic Hormone
sympathetic nevous 交感神经系统
adrenal gland 肾上腺结构
zona glomerulosa 15% 球状带
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（二）异位ACTH综合征
异位恶性肿瘤引起 依次为肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺
癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等等等等 临床分两型 1 缓慢进展型 恶性低 2 迅
速进展型 恶性高
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正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
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常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤
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（三) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病
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（四) 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低
血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加， 低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)
肾上腺皮质腺瘤
显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
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（四）肾上腺皮质癌
占5%以下 病情重、进展快、瘤体大，100克以上，直
径5-6cm或更大 呈浸润性生长晚期可有转移 有重症Cushing 综合征表现 有时可触及肿块
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（五）不依赖ACTH的双侧小结 节性增生
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（五）全身及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难， 情绪不稳、烦
躁、失眠，严重者可有精神失常，个别出 现类偏狂。 （六）皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加，可出现瘀斑、 紫纹。异位ACTH综合征者，皮肤色素沉着 明显，重症Cushing病者也可有色素沉着
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（七）心血管病变 高血压常见与皮质醇和脱 氧皮质醇增多有关，同时，RAAS被激活，常 伴动脉硬化和肾小动脉硬化，长期引起心力衰 竭、脑血管意外等
（十一）代谢障碍 糖代谢异常，类固醇 性糖尿病，电解质代谢异常。
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各种类型的病因、病 理及临床表现
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（一）依赖垂体ACTH的 Cushing病
1 最常见约占 Cushing综合征的70%，成年女 性多见
2. 80%为微腺瘤（直径<10mm）10%为大 腺瘤（<10mm），伴压迫症状。
少数为增生。 3 微腺瘤切除可愈，大腺瘤少数为恶性 4 肾上腺皮质增生
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(三). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征15-20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光 滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 26
1 依赖ACTH的Cushing 综合征 （1）Cushing病 （2）异位ACTH综合征 2 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤 （2）肾上腺皮质腺癌 （3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节样增生，
又称Meador综合征可伴或不伴Carney综合征 （4）不依赖ACTH双侧肾上腺大结节性增生
库欣综合征
（Cushing’s syndrome）
XX医院
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讲授主要内容
定义 临床表现 诊断和鉴别诊断
治疗
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定义
也叫柯兴综合征（Cushing syndrome） 为各 种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 （主要是皮质醇）所致疾病的总称，其中 最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病 （Cushing disease）
zona fasciculata 75% 束状带
zona reticularis 7% 网状带
medulla 髓质
principal priducts 分泌产物
aldosterone 醛固酮
cortisol 皮质醇 androgens 雄激素
adrenaline (E 85%) 肾上腺素
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病因分类