（5）其他：低丙种球蛋白血症、类风湿性关节炎、特发
性血小板减少症
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影像诊断
X线诊断：多在侧位片显示，一般呈圆形、椭圆形或菱 形肿块阴影，密度均匀一致
CT：最有价值的诊断手段，诊断阳性率为92.6%，首 选
不仅能显示病变大小、密度、边缘，而且能提示病 变与胸腔内周围器官包括大血管、肺、心包、心脏、 胸膜等的关系。 MRI对评价病变是否侵犯血管更有优势。
化疗方案： III-IVb期胸腺瘤多采用以顺铂为基础的联合 化疗，如多柔比星、顺铂、长春新碱及环磷酰胺结合的 方案，总有效达率85%—91%。
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化疗
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预后及随访
胸腺瘤患者的5年生存率大约为78％，对于III期到IV 期胸腺瘤，手术完整切除的患者5年生存率报道达 90%
胸腺癌患者的5年生存率只有约40％，手术治疗可能有 所升高。
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临床表现
1/3患者无症状； 1/3患者表现为局部症状：
胸闷 胸痛
最常见的症状，多发生在胸骨后，常因肿瘤挤 压胸内器官，或刺激胸膜及神经而致。
呼吸道 挤压症
状
当肿瘤侵入肺及支气管时，出现剧烈咳 嗽、呼吸困难等。
神经系统 肿瘤挤压交感神经时，可引起同侧眼睑下垂，瞳孔缩
症状
小，额部无汗，挤压喉返神经可出现声音嘶哑。
术切除前接受药物控制；
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常见的手术方式
单纯胸腺瘤切除术。 胸腺及胸腺瘤切除术。 扩大胸腺及胸腺瘤切除术。此对预防术后肿瘤复发，提
高长期生存率 有重要意义。 复发或转移瘤局部切除术：对侵及肺、胸膜、心包者应
尽可能切除，若未能完全切除也可姑息切除后放疗。
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放疗
胸腺瘤对放疗是敏感的 无法手术切除或未完整切除的侵袭性胸腺瘤或
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病理分型
WHO组织学分类：
A型：由梭形的肿瘤上皮细胞组成 B型：主要由圆形上皮样细胞和淋巴细胞组成 AB型：具有二者混合表现。 按照淋巴细胞和上皮细胞的比例将B型分为 B1型富含淋巴细胞，有少量上皮细胞； B2型的淋巴细胞与上皮细胞比例接近； B3型以上皮细胞为主，淋巴细胞稀少。
C型：C型也称为胸腺癌，具有显著的细胞异型性
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治疗
手术放疗化疗Fra bibliotek14.
治疗原则（2013NCCN指南）
手术是首选治疗 对浸润型Ⅱ期、Ⅲ期，手术加术后放疗 I期病变，不常规加术后放疗 晚期IV病变，放疗加化疗
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手术治疗
胸腺瘤手术切除是公认的首选治疗方法，胸腺 瘤应尽可能争取手术治疗。
原则：
（1）手术目的行全胸腺切除术及完全切除相邻的病灶； （2）对患者重症肌无力的表现和症状进行评估，应在手
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胸腺生理功能
胸腺为机体重要的淋巴器官 产生T淋巴细胞：为周围淋巴器官正常发育和机体免疫
所必需。 分泌胸腺素：①能诱导T细胞分化发育的各个阶段；②
具有调节机体的免疫平衡的作用；③能增强成熟T细胞 对抗原或其它刺激的反应。 抑制全身运动神经末梢合成和释放乙酰胆碱（重症肌 无力）。
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概述
胸腺癌患者应当予以放疗 剂量：
无法切除的病灶，放疗剂量为60-70Gy； 对于切缘清晰完整的，放疗剂量为45-50Gy； 镜下切缘肿瘤残留的病灶，给予54Gy； 对于术后有可见大体肿瘤残留的患者应给予 60Gy或以上
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化疗
化疗：胸腺瘤对化疗相对较敏感。化疗可以作为Ⅲ、Ⅳ 期患者术后的辅助治疗，也可以术前化疗使肿块缩小从 而提高手术切除率，对于晚期不能手术或复发、转移的 患者化疗可以作为姑息治疗。
头静脉 挤压
上腔静脉压迫综合征
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临床表现
1/3患者表现为副瘤综合征：
胸腺免疫耐受缺失，导致多种自身免疫性疾病
（1）重症肌无力：约30％〜50％的胸腺瘤患者伴有重 症
肌无力，10%-20%重症肌无力伴发胸腺瘤
（2）单纯红细胞再生障碍性贫血：2%-8%
（3）系统性红斑狼疮：2.5%
（4）甲亢：2%-8%
胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞具有独特临床 病例特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。
发病率：1.5例/百万，通常发生在40-70岁的成年人， 男性＞女性，儿童和青少年少见，多合并副 肿瘤综合征(通常为重症肌无力)。
胸腺瘤的病因尚不明确： 有研究显示：辐射、EB病毒感染、遗传因素是潜在
的致病因素。
随访：前2年每6个月复查胸部CT，然后胸腺瘤10年内 每年进行随访复查。
胸腺瘤
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病例
余**，女性，24岁，因“咀嚼乏力、胸腺瘤B2型术后7月余” 入院。 现病史：患者于2017年4月中旬无明显诱因出现眼睑下垂，初 始为右侧单侧，后逐渐进展为双侧眼睑下垂，伴视物重影，伴 咀嚼乏力，吞咽困难。就诊于当地医院行胸部+上腹部CT示： 前纵隔肿物，考虑胸腺瘤。
2
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于2017-04-25胸腺扩大切除+胸腺瘤切除术，术后转ICU予 呼吸机辅助通气、改善肌无力、丙球冲击治疗、抗感染、激 素、留置胃管注食等治疗。并于术后第3天出现肌无力危象， 经抢救治疗后好转。术后病理示：胸腺瘤，B2型。术后仍有 眼睑下垂，咀嚼无力，吞咽困难，言语欠流畅等不适。2017 年6月首次入住我科,2017-07-03至2017-08-24行胸腺瘤放 疗，DT:61GY/37F。放疗后眼睑、吞咽、四肢无力感较前明 显好转。
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WHO组织分型可反映预后规 律并指导术后治疗
A型、AB型预后最好，C型最差：
A、AB、B1型10年生存率达100％，B3型 为80％，而C型仅有30％；
B2、B3、C型易复发及转移，故对B2以上 需放疗。
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临床分期
Masaoka分期：
I期 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润。 IIa期 肿瘤镜下超出胸膜包膜 IIb期 侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯至纵膈胸膜 III期 肿瘤侵犯邻近组织或器官，包括心包、肺及大血管 IIIa期 肿瘤未侵犯大血管 IIIb期 肿瘤侵犯大血管 IVa期 肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包 IVb期 肿瘤扩散到远处器官
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纵隔解剖分区
纵隔最常用划分是：自 胸骨角至第四胸椎下缘 作一连线，其上为上纵 隔，下为下纵隔，后者 又以心包为界分成前、 中和后纵隔三部分。
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胸腺解剖
20岁以前为软组织 样密度影，随年龄 的增长，胸腺逐渐 萎缩，到30-40岁 时胸腺密度明显下 降
60岁时厚度0.5cm； 宽度1.5cm