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成人甲状腺功能减退并肌病综合征一例


体健,无明显家族史、遗传病史。查体:血压 9 5 / 6 5 n ' l l n} , 直立位血压 9 0 / 6 0 1 1 1 1 1 1 H g ,身高 1 6 2 锄 ,体重 6 8 k g ,心率 6 2 次/ m i n ,律齐 ,双 下肢无可凹性水肿 。神 志清 楚 ,轻度构音 障
碍 ,余颅神经 ( 一),四肢肌 肉饱满 ,肌 力 5级,肌张力稍高 , 腱 反射 ( + ),无震颤或不 自主运动 ,无共 济失调,无步态、 姿 势障碍 ,双手腕 以下针刺痛觉减退 ,深 感觉正常,双侧病理 征 ( 一)。颈椎 MR I( 扬州市中医院 2 0 1 2 . 5 . 1 9 )未见异常。入

病例报 告 ・
成人 甲状腺功能减退并肌病综合征一例
唐铁钰 郑艳 宇 张新 江
1 0 0 . 0 0 U / n 1 l ,F T 3 2 . 5 6 p mo l / L ,F T 4 O . 0 0 p mo l / L 。诊断 :成人
患者 男,4 O岁,农民,因 “ 行动迟缓半年 ”于 2 0 1 2年 7
及混合型 。肌无 力见于 3 0 % ̄4 0 %的甲状腺功能减退患者,
发 生于 任 何 年龄 ,且 与 甲状 腺 功 能 减退 程 度 密切 相关 。肌 病表 现 为肌 肥 大 、 四肢 近端 肌 力减 退和 动 作 缓慢 ,肌 肉酸 痛 ,痉 挛 发 僵 , 常累 及 股 四 头肌 、腓肠 肌 和 舌 肌 ,肌 萎 缩 不 明显 [ 3 ] 。 甲状 腺功 能减 退 还 可 并 发 周 围 神经 、颅 神 经 、
甲状腺功能减退并肌 病综合征,即 H o f ma n n综合征 。 经左 甲状 腺素钠片 5 O峙 Bi d替代 治疗 ,8月 2 8日复查患者行动迟缓 、
四肢僵硬症状明显好转 , 构音 障碍 消失,甲状腺功能接近正常 , 肝功能及肌酶谱 明显好转 。
讨论 成人 甲状腺功能减退并肌病综合征 由 H o f ma n n于 l 8 9 7年最早发现,并因此命名为 H o t S n a n n综合征 ,是指成人 型黏 液性水肿患者 ,伴发肌肥 大、肌无 力、动作缓慢 、痛性痉
诊 。该患者 以行动迟缓 及肌张力增高表 现就诊神经 内科 ,首先 考虑各种锥体外 系疾病 ,后酶谱及肌 电图检查提示肌 病可能 ,
C K MB 6 5 . 0 U / L ,0 【 羟丁 酸脱氢 酶 6 8 6 U / L ;血脂 分析 T C
6 . 5 4 mmo l / L ,T G 3 . 4 0 mmo l / L,L D L 3 . 8 9 r mn o l / L ;抗 核 抗 体 谱
并可用 于评估 治疗后病 情缓解程度 ,帮助及时发现 某些散 在微
小病灶 ,可 以早期进行局部放疗 。
类患者手 术对于其 预后和治疗并 无明显益 处。

旦 明确诊断 ,应尽早进行有效 的化疗 , 以尽 量延迟病情
( 本文参考文献见光盘 )
( 收稿 日期 :2 0 1 3 - 0 6 - 2 7 )
进展为 A ML 。因此 ,早期采取创伤小的检查方法是明确诊断,
而避免创伤较 大的手术 诊断性治疗 ,显得尤为重要 。另外 ,对
于I I 箭 床诊 疗中 ,应全面 评估患者术前的常规检查结 果,比如 血
( 本文编辑 :粱雷 )
何 金 鹛 ,汤屹 ,孟 力.以妇 科 占位 为 首发表 现 的恶性 血 液病三 例 并文 献复 习 【 J / C D】.中华临床 医 师杂志 : 电子版 ,2 0 1 3 ,7( 1 6 ) :7 6 4 3 . 7 6 4 5
月2 1 日 入 院。 患者半年前起无 明显诱因下 出现动 作变慢,自 觉
四肢僵硬 、发紧,全身乏力伴双手发麻 ,症状逐渐加 重,近 1 个 月来 患者出现舌头僵硬 、活动不灵 ,言语变慢不流 畅。无头 痛 、复视,无肌 肉跳动 、疼痛 ,无肢体不 自主抖动 ,无心慌胸 闷。饮食、睡眠及大小便正常 ,半年来体重增加 1 O余斤 。既往

挛或假性肌强直 。国内 自2 0 0 0 年有个案报道[ 1 】 , 迄 今为止报 道
不多 。本病 由于 甲状 腺激 素不足影响 了骨骼肌 的代谢和损 害 了
正 常肌 肉结构而 出现肌病表 现【 2 1 。甲状 腺 功 能减 退 性 肌 病 分 为 甲状 腺 功 能减 退 性肌 无 力 、 甲状 腺 功 能减 退 性 假 性 强 直
必要 时应该考 虑进行骨髓穿刺,淋 巴结活检 ,胸腹水细胞学和
F C M 检 查以及病变部位 的局部活检等 外周性诊 断措施进行 明 确 诊断 ,无需切除实体病灶 ,造成过度或不适 当治疗,因为这

常规等检查结果将对于那些 已经侵 犯骨髓 的患者做 出较有意 义 的提示 P E T / C T检查对于此类疾病能够较好地评定肿瘤分期 ,
率、微量元素均正常。肝功 能 A L T2 4 5 U, L ,A S T 3 2 8 U/ L ,G G T 1 0 3 2 U / L , 1 0 0 2U / L , L DH 8 7 3 U / L ; 心肌酶谱 C K2 8 0 9U 几,
小脑 及 大 脑 病变 , 出现 相应 神 经 系统 表 现 。 患者 首诊于其他科 室或 甲状 腺功能减 退的症状轻 ,容 易误
院诊断 :行动迟缓 原因待 查:帕金森病 ?帕金森综合征 ?结缔 组织病 ?入 院后 7 月2 1日查神经传 导速度提示 左右 正中神经 腕
以下不 完全 受损 ,以右侧为甚 ;左右尺神经部分 受累:肌 电图 提 示所检肌 肉运 动单位数量减 少,募集 反应 呈单 纯. 混合 相。心 电图、头颅 MRI +MR A未见异 常;上腹部 C T示右 肾囊肿伴钙 化。三大常规 、肾功能、血糖 、电解质 、风湿 四项、红细胞沉降
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