川崎病诊疗指南
【概述】
川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。

病因及发病机理尚不明确。

【诊断要点】
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病
1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。

2.多形性红斑。

各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。

3.眼结合膜充血，非化脓性。

结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。

4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。

5.颈部淋巴结肿大。

颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。

【治疗】
1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。

如有冠脉异常，应持续服
用小剂量阿司匹林。

2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。

IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。

一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。

3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。

4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。

有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。

同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。

5.并发有感染时给予抗感染治疗。

【病情观察及随访要点】
1.本病需要长期随访；
2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案；
3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等；
4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。

【预防】
无确切、有效的预防措施。