3 颅内动脉瘤颅内动脉瘤是颅内动脉的局限性异常扩大，以囊性动脉瘤最为常见，其他还有梭形动脉瘤、夹层动脉瘤等。

囊性动脉瘤，也称浆果样动脉瘤，通常位于脑内大动脉的分叉部，即血管中血流动力学冲击最大的部位。

梭形动脉瘤则在椎基底动脉系统更常见。

颅内动脉瘤是引起自发性蛛网膜下腔出血（SAH）最常见的原因。

[诊断标准]（一）临床表现1．破裂出血症状是颅内动脉瘤最常见的临床表现。

动脉瘤破裂可引起蛛网膜下腔出血、脑内出血、脑室内出血或硬脑膜下腔出血等。

其中，蛛网膜下腔出血（SAH）最为常见。

典型症状和体征有剧烈头痛、呕吐甚至昏迷等。

当存在脑室内出血时通常预后较差，而脑室大小是重要的预后因素之一。

1）SAH症状突发剧烈头痛是最常见的症状，高达97％的病人出现。

通常合并呕吐、晕厥、颈部疼痛（脑膜刺激征）及畏光。

如果有意识丧失，病人可能很快恢复神志。

可伴发局灶性颅神经功能障碍发生，如动脉瘤压迫致第3神经麻痹而导致复视和/或上睑下垂，随脑脊液沿蛛网膜下腔向下流动的血液刺激腰神经根引起腰背部疼痛。

然而警示性头痛可能发生于无SAH或由于动脉瘤增大或局限于动脉瘤壁的出血。

警示性头痛通常突然发生，程度严重，在1天之内消失。

2）SAH体征A．脑膜刺激征：颈强直（特别是屈曲时）常发生于6－24小时，病人Kerning征阳性（大腿屈曲90度，同时膝关节弯曲，然后伸直膝关节，阳性表现为腘肌疼痛），或Brudzinski 征（屈曲病人颈部，阳性表现为不自主髋部屈曲）。

B．高血压；C．局灶性神经功能丧失，如动眼神经麻痹、偏瘫等；D．迟钝或昏迷；在SAH后可由于一个或几个合并原因导致昏迷，包括颅内压升高、实质内出血损伤脑组织（同样导致颅内压升高）、脑积水、弥漫性缺血（可能继发于颅内压升高）、抽搐、低血流（减少脑血流）：由于心输出量减少所致等；E．眼底出血：伴随SAH发生的眼出血可以有三种形式，可以单独或不同组合形式出现。

a．透明膜下（视网膜前）出血：眼底观察可见视神经盘旁边有明亮的红色出血，使视网膜静脉模糊不清，可能伴随高的死亡率。

b．视网膜（内）出血；可以发生于中央凹周围。

c．玻璃体内出血：(Terson氏综合征或Terson综合征)。

通常为双侧，也可以发生包括A VM破裂等别的原因所致的颅内压增高。

眼底可见玻璃体混浊，初次检查常遗漏。

通常在初次检查时即可表现，但SAH后迟发性者也可发生，可能伴随再出血。

有玻璃体内出血的病人死亡率高于无玻璃体出血的病人。

大部分病人在6－12个月内可自发消除，对于视力无望恢复或想要更快地改善视力的病人，可以考虑玻璃体摘除术。

3）临床血管痉挛也称为"迟发性缺血性神经功能缺失（DIND）"，或"症状性血管痉挛"。

是SAH后迟发性的局灶缺血性神经功能障碍。

临床特征表现为：精神混乱或意识水平下降，伴局灶性神经功能缺损（语言或运动）。

症状通常缓慢发生，包括头痛加重，昏睡，脑膜刺激征和灶性神经体征，可出现以下临床综合征：大脑前动脉综合征：额叶症状为主，可表现为意识丧失，握持/吸吮反射，尿失禁，嗜睡，迟缓，精神错乱，低语等。

双侧大脑前动脉分布区梗塞通常由于大脑前动脉瘤破裂后血管痉挛引起。

大脑中动脉综合征：表现为偏瘫、单瘫、失语（或非优势半球失认）等。

"临床血管痉挛"这一诊断是在排除其他原因的基础上建立的，有时较难或不能确诊。

2．非出血症状，包括：1）占位效应:A. 巨大动脉瘤: 可压迫周围脑组织产生偏瘫和颅神经障碍。

B. 颅神经障碍，主要有：动眼神经麻痹：表现为瞳孔反射缺失，多由后交通动脉瘤扩张引起，偶可见于基底动脉顶端动脉瘤。

视觉丧失，原因有：a．眼动脉瘤压迫视神经b．眼动脉、前交通或基底动脉顶端动脉瘤压迫视交叉面部疼痛综合征：海绵窦内或床突上动脉瘤压迫眼神经及上颌神经，分布区可能类似三叉神经痛。

2）内分泌紊乱：鞍内或鞍上动脉瘤压迫垂体及垂体柄所致3）小梗死或短暂的缺血: 包括一过性黑朦、同向偏盲等。

4）癫痫发作：术中可能会发现相邻区域的脑软化。

目前尚未有资料说明这一组病人出血的风险增加。

5）非出血性头痛：大多数病例治疗后缓解。

A.急性：头痛较重，主要原因是动脉瘤扩大、血栓形成、或瘤内出血等。

B. 超过2周：大约半数为单侧（部位多为眶后或眶周），原因可能由于动脉瘤壁上的硬膜受刺激所致。

另一半为弥散性或双侧，可能由于颅内压升高所致。

6）偶然发现（无症状，由于其他原因而做血管造影、CT或MRI发现）3．伴随疾病可能伴有颅内动脉瘤的疾病包括：1）常染色体显性遗传多囊肾；2）纤维肌肉发育不良（FMD）；3）动静脉畸形（A VM）和Moya病；4）结缔组织病：Ehlers-Danlos IV型（胶原蛋白III型缺乏），Marfan's综合征；5）其他多个家族成员有颅内动脉瘤的病人；6）主动脉缩窄；7）Osler-Weber- Rendu 综合征；8）动脉粥样硬化；9）细菌性心内膜炎等。

（二）SAH分级目前已提出许多种关于SAH分级标准，常用的有4种，最广泛引用的是Hunt和Hess分级。

1．Hunt和Hess分级：SAH的Hunt和Hess分级在1－2级病人一旦诊断为动脉瘤应即行手术或介入治疗。

3级及3级以上病人应先对症治疗直至病人的情况改善或恢复至2或1级。

若存在危及生命的血肿或多次出血时，建议不必考虑分级而进行手术。

1或2级病人主要死亡原因是再出血。

2．世界神经外科医师联盟（WFNS）SAH分级未破裂动脉瘤据国际合作动脉瘤研究数据分析表明，如果意识清醒，Hunt和Hess分级1和2级有相同的结局，轻偏瘫和/或失语对死亡率没有影响。

由于缺乏描述症状严重程度的项目，如头痛、颈强直、主要神经功能缺失等，它使用Glasgow昏迷评分（GCS）来评估意识状态水平，用主要局灶性神经功能缺失的有无来区分2，3级。

（三）辅助检查包括SAH和脑动脉瘤两个方面的评估诊断。

1．腰穿SAH最敏感的检查方法，然而假阳性也可发生，例如穿刺损伤。

阳性表现包括：1）开放压力：升高2）性状：A. 无血凝块的血性液体，连续几管不变清B. 脑脊液黄变：黄色变，通常经过1－2天出现（偶尔见于6小时）。

如果液体血性非常浓，需要离心沉淀并观察上清液黄变，分光光度计较肉眼观察更精确。

3）细胞计数：RBC计数通常大于100，000/mm 3, 比较第1管与最后1管RBC计数（不应该下降明显）4）蛋白：由于血分解产物而升高5）糖：正常或减少（RBC可以代谢部分糖）注意：降低脑脊液压力有可能由于增加跨壁压力而促使再出血。

所以建议仅放出少量脑脊液（几毫升）即可，同时应用较细的腰穿针。

2．头颅CT主要用于SAH的诊断，也可对脑动脉瘤的某些方面做初步评估。

如果SAH后48小时内进行CT扫描，超过95％的SAH病人可确诊SAH。

出血表现为蛛网膜下腔内高密度（白色）。

通过颅脑CT扫描还可评定以下方面：1）脑室尺寸：21％动脉瘤破裂病人立即发生脑积水；2）血肿，有占位效应的脑内血肿或大量硬膜下出血需要急诊清除；3）梗塞；4）脑池和脑沟中出血量：血管痉挛的重要预后因素；5）合并多发动脉瘤时，CT可以初步估计哪个动脉瘤出血；6）大部分病人可以通过颅脑CT初步预测动脉瘤的位置：A. 出血主要在脑室内：特别第4和第3脑室，提示低位后颅凹来源如小脑后下动脉瘤或椎动脉瘤；B. 出血主要在前纵裂提示前交通动脉瘤；C. 出血主要在侧裂符合后交通或大脑中动脉瘤；3．脑MRI最初24－48小时内不敏感（正铁血红蛋白含量少），尤其是薄层出血。

约4－7天后敏感性提高（对于亚急性到远期SAH，10－20天以上，效果极佳）。

对于确定多发动脉瘤中的出血来源有一定帮助，并可发现以前陈旧出血的迹像。

4．脑血管造影目前是颅内动脉瘤诊断的"金标准"，大部分病人可显示出出血来源（通常是动脉瘤），其余归于"不明原因SAH"。

另外，脑血管造影还可以显示是否存在血管痉挛。

临床常用的脑血管造影方法包括：数字减影血管造影（DSA），磁共振血管造影（MRA），CT血管造影（CTA）。

DSA分辨率最高，但有一定的创伤性；MRA和CTA为无创伤性检查，但分辨率相对DSA 较低。

有许多复杂的参数影响MRA发现颅内动脉瘤，如动脉瘤的大小、相对于磁场的动脉瘤中血流速度和方向、血栓和钙化等。

目前MRA可作为颅内动脉瘤的筛选检查，用于高危人群包括颅内动脉瘤病人的一级亲属的筛查。

CTA与传统的血管造影不同，它具有可显示三维图像，显示颅内动脉瘤与相邻骨性结构的关系等优点。

脑血管造影的一般原则：1．首先检查高度怀疑的血管，以防病人状况改变，而不得不停止操作。

2．即使动脉瘤已经显现，建议继续完成全脑血管（4根血管：双侧颈内动脉和双侧椎动脉）造影，以除外其它的动脉瘤并且评价侧支循环状况。

3．如果存在动脉瘤或者怀疑有动脉瘤，应获取更多的位像以帮助判断和描述动脉瘤颈的指向。

4．如果未发现动脉瘤，在确定血管造影阴性之前，建议：A. 使双侧小脑后下动脉起始部显影：1－2％动脉瘤发生在PICA起始部。

如果有足够的血流返流到对侧椎动脉，通过一侧椎动脉注射双侧PICA通常可以显影，偶尔除了观察对侧PICA的返流外，还需要观察对侧椎动脉情况。

B. 通过前交通动脉血流对照：如果一侧注射双侧前动脉均显影，通常造影效果较为理想，这可能需要颈部注射时进行交叉压迫(首先确定受压颈动脉无血管斑块)，或采用更高注射速率以利于血流通过前交通动脉。

【治疗原则】颅内动脉瘤的治疗方法主要包括两方面：针对SAH及其并发症的治疗和针对颅内动脉瘤的手术或血管内介入治疗。

动脉瘤的治疗取决于病人的身体状况、动脉瘤的大小及其解剖位置、外科医师的手术处理能力以及手术室的设备水平等。

对于大多破裂的动脉瘤而言，最佳的治疗是手术夹闭动脉瘤颈，使之排除于循环外而不闭塞正常血管，从而阻止动脉瘤再出血和增大。

（一）SAH的治疗（详见“蛛网膜下腔出血”一节）1．一般性治疗：1）卧床休息，床头抬高30度，减少外界刺激，限制探视，禁止噪音；2）神志和生命体征（包括心律）监测；3）24小时尿量监测；留置尿管的指征包括：A. Hunt和Hess分级3级和3级以上（除外情况好的3级病人）；B. 可能有脑性耗盐（CSW）或抗利尿激素分泌不当（SIADH）病人；C. 血流动力学不稳定病人；4）昏迷或不能维持呼吸道通畅的病人（如哮喘）应进行气管内插管或气管切开；同时监测血气分析，必要时给予呼吸机辅助通气；5）饮食：如果准备早期手术应禁食水；如果不考虑早期手术，对于清醒病人建议清淡饮食，而伴有意识障碍者早期可禁食及胃肠减压，后期给予静脉营养或鼻饲饮食；6）预防深静脉血栓和肺梗塞：可给予弹力袜等；7）补液扩容；8）吸氧；9）血压和容量控制：应进行动脉压监测，必须避免血压过高以减少再出血的危险。