1、发病率2、病理肝血管瘤主要有两种：一是毛细血管瘤，二是海绵状血管瘤。

前者好发于幼儿，常多发，瘤体小，直径多为2cm以下。

后者常见于中年患者，多为单发，也可多发，肿瘤直径一般在3cm以上，甚至大到占据整个肝叶。

病变左、右肝叶的发生率大致相等。

两种血管瘤病理组织学上表现相似，都可以见到大小不等的血管腔隙，腔内充满新鲜血液，间质中有中等量的结缔组织，有时出现间质黏液变，肿瘤中央纤维化常见，有时可出现广泛纤维化。

血管腔内偶可见钙化（静脉石）。

3、临床表现（1）病史与症状体征：肿瘤生长缓慢、病程常达数年以上。

50%-70%的患者临床无症状，仅在查体或其他原因行超声或CT等检查时发现。

少数肿瘤较大（5cm以上）患者可出现压迫症状，主要是上腹不适、发热、嗳气、腹胀、腹痛等。

体格检查可触及腹部包块，包块与肝脏相连，表面光滑，质地柔软，有囊性感及不同程度的压缩感，有时可呈分叶状。

（2）实验室检查：多无异常发现，部分患者可有贫血表现。

4、影像学检查（1）B超：1）毛细血管瘤：肿瘤常较小，直径1-2cm，多单发，位于肝表面和邻近血管处，呈圆形或卵圆形，边界清楚。

肿瘤多为高回声，分布不均匀，可见细小圆形小暗区或管状无回声区，边缘可见凹陷，形成网状结构，部分肿瘤边缘为线状高回声，内部为低回声，有时低回声内见细小光点。

2）海绵状血管瘤：肿瘤较大时呈不规则形，边缘锐利。

内部回声强弱不等，可呈蜂窝状或条索状，低回声型肿块周边可见强回声带，巨大者强回声内可见不规则无回声区，边界清楚。

（2）CT：平扫表现为圆形或卵圆形低密度病变，边界清楚，边缘光滑或轻度分叶。

密度多均匀，肿瘤较大者，其中心可见不规则更低密度区，少数中心可有钙化。

增强扫描大多在60s内，个别在2min内出现边缘增强，部分血管瘤增强病灶可占据肿瘤的大部分。

随着时间的推移，增强灶逐渐由边缘向中央扩大，延迟10-15min后，肿瘤变为等病灶或高密度。

较大肿瘤中心的更低密度可始终不增强，系瘤内血栓机化形成纤维瘢痕或有坏死所致。

（3）MR：T1加权像表现为均匀性低信号或混杂性低信号（内有更低信号区），如有出血，可表现为高信号。

T2加权像，随着TE的延长，肿瘤信号强度也增高。

重度T2加权像肿瘤信号可达到或超过胆囊和脑脊液信号。

肿瘤的纤维瘢痕在T1、T2加权及质子密度像上均表现为低信号。

（4）血管造影：供应肝脏血液的动脉大小、形态及走形多正常。

在动脉早期血窦显影，可见多发血管湖，一直持续至静脉期后达30s。

一般无增粗、不规则的新生供血动脉存在。

血窦显影通常呈环形或“C”形，系肿瘤中央纤维化或血栓、出血所致。

有时可见动-静脉瘘。

肿瘤较大者，可见血管增多、增粗且受压、移位。

5、介入治疗（1）适应症及禁忌症：适应证：①肿瘤较大，邻近器官受压移位，引起明显压迫症状者；②肿瘤较大，引起肝薄膜紧张导致疼痛者；③肿瘤破裂、出血者；④手术切除前准备；⑤肿瘤虽小，但一般治疗对疼痛效果不佳者。

禁忌证：①单发或多发肿瘤，病变较小（直径小于4cm）且趋于稳定、无临床症状者；②病变直径大于8cm或合并有动-静脉瘘者不适于经皮经肝瘤内注射治疗；③有血管造影禁忌证者。

（2）介入器械：TAE所用器械同肝动脉造影。

主要使用R-h肝管，有时需使用Cobra管及胃左动脉导管，血管纡区明显，超选困难者需使用同轴微导管；经皮瘤内注射所用器械主要有皮肤穿刺针（与经皮肝内胆管造影所用穿刺针基本相同）及注射用导管。

（3）介入治疗技术和方法：1）栓塞技术和方法：①TAE：插管及栓塞技术、方法与肝癌基本相同。

②经皮瘤内注射：可在B超、CT引导下将药物注入瘤体内，力求将药物充满所有血窦内。

可采用多点、多次注入使药物扩散到整个瘤体而达到治疗目的。

2）栓塞材料：①明胶海绵：为中期栓塞剂，粉状明胶海绵可栓塞小动脉。

由于不能进入血管瘤异常血窦内，不能用于根治性治疗。

仅可暂时控制病变发展或用于肿瘤破裂时栓塞止血。

②不锈钢圈：用于永久性栓塞。

与明胶海绵同样原因不能用于根治性治疗。

在合并有动-静瘘时可与明胶海绵联合使用。

③液态栓塞剂：包块无水乙醇、鱼肝油酸钠及其与碘化油的混合乳剂、聚乙烯醇（Ivalon）等。

注入血窦内可造成血窦内皮细胞坏死和广泛血栓形成，从而达到根治目的。

且无水乙醇具有不易形成侧支循环的特点。

鱼肝油酸钠与明胶海绵联合应用效果更佳。

④血管硬化剂：有人报道用温和的血管硬化剂PYM（平阳霉素）与碘化油治疗肝血管瘤取得较好效果。

PYM用量为8-24mg，溶于造影剂和碘化油（超液化碘化油效果更佳）使用。

PYN对血管内皮的损伤和破坏为一缓慢过程，故其安全性优于上述栓塞剂。

液态栓塞剂与造影剂混合使用有利于监控栓塞过程，与碘化油以一定比例混合使用，不仅能够监控栓塞过程，而且还能强化栓塞效果。

3）栓塞剂：栓塞剂量应根据肿瘤大小、血供情况及栓塞过程中肿瘤血管流速的变化而定。

巨大肿瘤，无水乙醇用量可达20ml，鱼肝油酸钠用量可达40ml。

在X线监视下，栓塞剂注入速度以不发生返流为准。

如使用球囊导管阻塞肿瘤供血血管近端或同轴微导管可放心大胆进行栓塞。

6、疗效栓塞剂注入后，即可见肿瘤供血血管血流速度减慢，血窦显影较少、变淡。

对于控制肿瘤增长、减轻临床症状以及术中出血有较好效果。

尤其对肿瘤破裂出血的患者，可迅速止血，挽救病人生命或者赢得手术时机。

7、并发症及其处理常见并发症及其处理与原发性肝癌相同。

使用球囊导管可避免栓塞剂返流造成异位栓塞。

如肿瘤较大，有较大动-静脉瘘存在，使用栓塞剂不当，可造成回流静脉栓塞及肺栓塞。

使用液态栓塞剂或粉状明胶海绵较易引起误栓胆囊动脉，鱼肝油酸钠用量过大可出现血红蛋白尿等并发症。

栓塞前进行详尽的血管造影，充分了解肿瘤血流情况，选择恰当的栓塞剂及栓塞方法可避免此并发症的发生。

8、限度及进展对于肝血管瘤，介入治疗主要用于减缓临床症状、控制瘤体破裂出血等。

肿瘤多发且分布散在者，治疗尚有一定难度。

肿瘤血管纡曲、超选择插管困难者，栓塞治疗也有一定难度。

有待于介入器械及栓塞材料的进一步发展。

肝血管瘤概述诊断思路肝血管瘤发展缓慢，程度可达数年至数十年之久。

肿瘤小时可毫无症状，多因作B超检查或其他疾病作剖腹术时才发现。

当肿瘤增大后，可出现一系列症状与体征。

病史要点主要表现为肝肿大或压迫胃、肠等邻近器官，引起上腹部不适，腹胀、腹痛，食欲减退，恶心、嗳气等症状。

如肿瘤破裂可出现失血性休克或急腹症症状。

也有在肝内形成动静脉瘘，因回心血量增多，引起充血性心力衰竭。

查体要点上腹部肿块是常见的体征，肿块与肝脏相连，表面光滑，质地中等或柔软，可呈分叶状，有囊性感和不同程度的压缩感，一般无压痛或仅有轻度压痛。

偶尔在肝区可闻及血管杂音。

辅助检查临床症状及实验室检查对诊断血管瘤没有特异性。

血管瘤的诊断主要依靠影像学。

B超超声检查小血管瘤多呈高回声，呈低回声者多有网状结构，以类圆形多见，亦可有不规则形，边界清晰。

病灶对周围肝实质及血管无明显压迫表现，多普勒通常无血流信号。

大血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状，或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。

较大的血管瘤（直径>5cm）处于肋缘下方时，在加压时可有明显的变形，而其他实质占位常无此特征。

多普勒示大血管瘤内部以低速静脉血流为主，很少见动脉频谱。

CT CT平扫时小血管瘤典型者呈均匀低密度、境界清晰，大血管瘤病灶中央可见更低密度区，多为不规则形，出现频率随肿瘤直径增大而增加。

对照手术病理，更低密度区代表血栓形成、瘢痕组织或出血灶。

CT动态增强扫描中的典型表现为早期病灶边缘出现结节状强化，随时间推移强化区逐渐向病灶中心推进、强度逐渐降低，最后整个病灶充填，密度逐渐下降，至延迟相呈等密度填充。

整个强化过程所需时间与病灶大小有关，病灶愈大所需时间愈长，一般在3分钟以上，通常7-15分钟，有的长达20-60分钟。

平扫所见中央低密度区在增强过程中始终不能填充。

如果造影剂的的注射方式、剂量、速度和扫描技术合理，绝大多数直径3-4cm的血管瘤多有以上典型表现。

直径<3cm者增强表现可呈多样化，但延迟向呈等密度填充，可联合其他影像学检查加以鉴别。

MRI MRI检查T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝脏反差明显，被形容为“灯泡征”。

这是血管瘤在MRI的特征表现，对小血管瘤极具诊断价值，小至直径1cm的病灶，仍能准确检出。

MRI动态扫描的增强模式同CT。

血管内血栓、机化灶在T1加权和T2加权时均为更低信号。

肝动脉造影选择性肝动脉造影CHL敏感可靠，主要表现是动脉早期内动脉末端有充盈造影剂的血窦，随着时间延长，血窦充盈愈明显，轮廓和范围逐渐清楚。

血窦大小不一，局部分布构成“棉花球状”表现。

并且造影剂在血窦内持续滞留10秒以上，到实质期和静脉期血窦仍十分明显，这种特征性表现被称之为“早出晚归”。

供血动脉一般不增粗，可有受压以为征象。

治疗措施外科治疗肝切除是治疗血管瘤最有效的方法，可根据肿瘤大小决定肝切除范围，一般是沿包膜外剜除肿瘤。

手术适应症：①血管瘤直径>10cm；②肿瘤直径为5-10cm，但位于肝边缘，有发生外伤性破裂大出血的可能；③肿瘤直径为3-5cm，肿瘤虽小，但有明显症状，或不能排除肝癌。

介入治疗目前，经导管动脉栓塞术被公认为CHL治疗中创伤最小、安全而有效的治疗方法。

对于经动脉途径插管失败而又需要治疗者，经皮穿刺注射药物弥散欠佳，本法仅适合于经动脉途径插管失败而又需要治疗者。

注药时雪多点、多次穿刺，以期药物能在畸形血管团较好地分布，破坏较多的畸形血管。

经门静脉途径仅适合于个别由门静脉供血的病人。

后两种方法疗效均较不理想。

1、适应证①CHL直径大于5cm，有明显不适症状；②肿瘤在短期内有明显增大倾向；③肿瘤有破裂可能者；④手术前介入治疗以缩小和硬化肿瘤减少术中出血。

2、禁忌证①肝、肾功能衰竭；②有严重出血倾向；③碘过敏患者。

3、术前准备：（1）病人准备：①术前1天做好碘过敏试验；②术前做肝、肾功能检查；术前检测甲胎蛋白、血常规及出、凝血时间；③穿刺部位备皮；④术前必须做到诊断明确；⑤术前6小时禁食。

（2）器械准备：①穿刺针：一般选用7cm长，16-18G薄壁穿刺针；②导管鞘、导管、导丝：一般选用5F导管鞘，配以4-5F导管和0.035in导丝等。

肝动脉插管一般选择RH导管，根据患者的具体血管解剖和操作者的习惯，可灵活选用其他形状和规格的导管。

超选择插管困难者，宜选用同轴微导管及所配套的微导丝。

（3）栓塞材料：现临床多采用平阳霉素超液化碘油乳剂，作用温和缓慢的平阳霉素超液化碘油乳剂在肿瘤血管中选择性沉积特性叠加，使平阳霉素在靶器官局部形成高度浓集并缓慢释放，从而有利于发挥其祛血管作用，破坏肿瘤血窦窦腔，逐步使瘤体纤维化皱缩而达到治疗目的。