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先天性心脏病----室间隔缺损
二、室间隔缺损
3.临床表现
(3)心电图:缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示 左室高电压,左心室肥大。肺动脉高压者表现为双心室肥大、右心 室肥大或伴劳损。
(4)X线检查:缺损小,分流量小者,X线改变轻。缺损较大者,心 影扩大,左心缘向左下延长,肺动脉段突出,肺血增多。梗阻性肺 动脉高压时,肺门血管影明显增粗,肺外周纹理减少,甚至肺血管 呈残根征。
(2)体格检查:胸骨左缘2~4肋间隙闻及3级以上粗糙响亮的全收缩期 杂音,常伴有收缩期震颤。心脏杂音位置变化与室间隔缺损的解剖 位置有关。肺动脉高压者,心前区杂音变得柔和、短促,肺动脉瓣 区第二音明显亢进,并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 分流量大者,心尖部可闻及柔和的舒张中期杂音。
先天性心脏病--室间隔缺损
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先天性心脏病 ---------室间隔缺损
先天性心脏病--室间隔缺损
一、 体外循环 二、室间隔缺损
先天性心脏病--室间隔缺损
一、 体外循环
1.定义:用一种特殊装置暂时代替人的心脏及肺脏的功能,进行血液 循环及气体交换的技术。
2.装置:
(1)血泵:血泵(人工心脏)是体外循环的主要组成部分,它代替自然心脏 进行泵血功能。包括:滚压泵、离心泵。
白细胞滤器 (5)水泵 (6)气体流量表及氧气-----空气混合浓度调节仪 (7)监测系统:压力监测系统、温度监测系统、连续血氧饱合度监测仪、
液面报警器 (8)超滤器
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二、室间隔缺损
1.定义:是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交 通,引起血液自左向右分流,导致血流动力学异常。 根据解剖位置不同,分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌 部缺损三大类型及若干亚型,其中膜部缺损最为常见, 其次为漏斗部缺损,肌部缺损较少见。
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二、室间隔缺损
6.治疗
(1)手术适应证:约有半数的室间隔缺损在3岁以前可 能自然闭合,且多发生在1岁以内,以膜部缺损最为多见。 无症状和房室无扩大的小缺损可长期观察,加强预防感 染性心内膜炎。缺损和分流量大,婴幼儿期即有喂养困 难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压者, 应尽早手术。缺损较小,已有房室扩大者需在学龄前手 术。肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉 瓣关闭不全,应及时手术。艾森曼格综合征是手术禁忌 证。
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二、室间隔缺损
6.治疗
(2)手术方法:
1.心导管介入治疗:经心导管送入伞状或碟状补片,使其 铆合在心室间隔的左、右侧,而闭合缺损。
2.体外循环下室间隔缺损修补术。
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(2)氧合器:氧合器(人工肺)是体外循环的另一重要组成部分,它可使静 脉血氧合为动脉血,并将血中的二氧化碳弥散出去,以完成血液在体外的 气体交换,以用作体外循环心脏手术中暂时代替人体肺的功能。包括:鼓 泡式氧合器(鼓泡肺)、膜式氧合器(膜肺)。
(3)管道及插管 (4)滤器:动脉微栓滤器、心内储血室滤器、晶体液滤器(预充液滤器)、
先天性心脏3.临床表现
(1)室间隔缺损小,分流量小者,一般无明显症状。分流量大者出生 后即出现症状,表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困 难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐 力较同龄人差,劳累后气促、心悸,甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。 室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
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二、室间隔缺损
5.自然病程和预后
单纯室间隔缺损自愈的可能性较大,尤其是婴儿期。多 数膜周部小室间隔缺损到1岁时可自行闭合,在随后的幼 儿及学龄前期内仍有部分患儿自愈,进入学龄前后则难 以自愈。自愈的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘形成纤 维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右心室的交通。室缺直 径小于5mm者易自愈;肌部缺损和膜周缺损自愈机会较 高;干下缺损则很少自愈。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一,占先天 性心脏病总数的25%-30%。按公认的先天性心脏病发病 率统计(8/1000),每1000名新生儿中有1.5-2名患室 间隔缺损。
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二、室间隔缺损
2.病理生理:心脏收缩期左右心室间压力阶差大,室间隔 缺损处左向右分流主要发生在心脏收缩期。缺损大小决 定分流量多少和有无临床症状。小缺损分流量少,稍微 增加的左心室容量负荷不影响病人自然寿命,但感染性 心内膜炎的发生率明显增加。大缺损分流量多,左心室 容量负荷加重,左心房、左心室扩大。由于肺循环血流 量过高,肺小动脉痉挛产生肺动脉高压,右心室阻力负 荷增大导致右心室肥大。随病程进展形成梗阻性肺动脉 高压,最后导致右向左分流,出现艾森曼格综合征。
(5)超声心动图:左心房、左心室内径扩大,或双室扩大,二维超声 可显示室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和 分流量,并可了解肺动脉压力。
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二、室间隔缺损
4.诊断
根据心脏杂音的部位及性质特点,结合超声心 动图、心电图和X线检查结果,不难诊断。严重 肺动脉高压者有时需行右心导管检查,计算出肺 动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力,帮助把 握手术适应证。