附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。
硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。
皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。
二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。
2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。
系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。
按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。
次要条件: 指硬化:上述皮肤改变仅限手指。
指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。
双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。
（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。
如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。
但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。
2.湿热痹阻皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。
3.痰瘀痹阻证皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，肌肉消瘦，或手足溃疡，痛痒难当，关节疼痛、强直或畸形，活动不利，或指、趾青紫，指端可有坏疽，雷诺现象频发，或胸背紧束，转侧仰卧不便，吞咽困难，咳嗽、气短、胸痹心痛，妇女月经不调等，舌质暗，有瘀斑或瘀点，舌下脉络青紫，脉细或细涩。
4.肺脾气虚证皮肤紧硬，局部毛发稀疏或全无，或皮肤萎缩而薄，皮硬贴骨，肌肉消瘦，肌肤麻木不仁，周身乏力，咳嗽、气短，劳累或活动后加重，头晕目眩，面色不华，爪甲不荣，唇白色淡，舌有齿痕，苔白，脉弱或沉细无力。
5.脾肾阳虚证皮肤坚硬，皮薄如纸，肌肉消瘦，精神倦怠，毛发脱落，形寒肢冷，面色晄白，面部肌肉僵呆如面具，腰膝酸软，腹痛腹泻或便秘，动则气喘，舌质淡，苔白，脉沉细无力。
三、检查（一）普通常规检查血、尿、便常规，肝功、肾功、血脂、电解质，乙肝六项（经济条件差者可只查HbsAg），心电图，胸部正侧位相，腹部B超等。
（二）免疫学检查血沉，C反应蛋白、补体C3C4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM，ANA+ENA 七项等。
（三）专项检查考虑肺部病变者行肺CT，胸闷者查肺功能、血气分析，消化道病变者行内镜检查等。
四、中医治疗方案（一）辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药（制剂）1.寒湿痹阻证治法：散寒除湿，通络止痛方药：阳和汤加味熟地30g 肉桂3g 鹿角胶15g 炙麻黄9g白芥子10g姜炭9g 制附子9g 细辛3-6g羌活15g 威灵仙10g 僵蚕15g 甘草10g加减：加减：下肢关节寒冷明显，可加独活15g；周身困重感明显、大便溏，可加苍术15g、白术15g；皮肤紧硬较著，可加蜈蚣3条。
附：阳和汤法解寒凝，贴骨流注鹤膝风；熟地鹿胶姜炭桂，麻黄白芥甘草从。
中成药（制剂）：。
2．湿热痹阻证治法：清热祛湿，化瘀通络方药：四妙勇安汤加减银花30g 元参20g 当归15g 甘草10g川芎15g 赤芍15g 薏苡仁30g土茯苓20g鸡血藤15g丹皮15g加减：后湿重，可加苍术15g、白术10g；热象明显，可公英10g、连翘10g。
附：简易方歌：银元当草中成药（制剂）：。
3．痰瘀痹阻证治法：化痰解毒，活血祛瘀方药：四妙勇安汤合身痛逐瘀汤合加减银花15g 玄参10g 当归10g 秦艽10g桃仁10g红花15g 川芎10g赤芍15g陈皮10g半夏10g 雷公藤10g地龙15g穿山甲20g全蝎3g甘草10g加减：皮肤硬甚者，加僵蚕15g、乌梢蛇10g；关节屈伸不利者，加用二活10g；月经不调者，鸡血藤20g、益母草15g。
附：身痛逐瘀膝地龙，香附羌秦草归芎；黄芪苍柏量加减，要紧五灵桃抹红。
中成药（制剂）：。
4.肺脾气虚证治法：补肺健脾，益气养血方药：黄芪桂枝五物汤合归脾汤加减人参10g黄芪20g桂枝10g炒白术15g炙甘草10g茯苓20g当归15g芍药15g川芎15g丹参20g鸡血藤15g贝母10g地龙15g红景天20g加减：咳喘甚者，加旋覆花15g包煎、三子养亲汤；脾胃虚弱者加山药30g、陈皮10g。
附：归脾汤用术参芪，归草茯神远志随；酸枣木香龙眼肉，煎加姜枣益心脾。
中成药（制剂）：。
5.脾肾阳虚证治法：补益脾肾，温阳散寒方药：右归饮、理中汤加减熟地黄20g山萸肉10g山药15g制附片6g肉桂6g 巴戟天10g淫羊藿10g干姜9g党参20g 白术15g白芥子10g炙麻黄10g甘草10g 阿胶10g 枸杞1g加减：中成药（制剂）：。
（二）辨证选择静脉滴注中药注射液1.瘀血重者，可辨证使用注射用川穹嗪、血塞通、丹参注射液等。
2.阳虚重者，可辨证使用参附注射液、生脉注射液等。
（三）针灸疗法体针：上肢取穴曲池、手三里、外关、合谷等；下肢取穴风市、足三里、阳陵泉、丰隆、三阴交等；头面取穴阳白、地仓、颊车、迎香、百会等；胸背取穴膻中、中府、心俞、肺俞、肝俞、大肠俞等。
针刺时根据寒热虚实不同配合针刺泻法、补法，属寒者可加灸法，属热者可加用火针刺法。
每日1次，每次留针30分，或点刺放血。
（四）中医外治疗法1.中药熏蒸Ⅰ号方（祛风散寒）：制川乌20克、川芎30克、鸡血藤30克、地鳖虫10克、苍术15克、桂枝15克、红花15克、秦艽20克，防风20克、细辛6克；Ⅱ号方（清热利湿）：防己30克、连翘20克、苍术15克、黄柏20克、忍冬藤30克、赤芍15克、青风藤30克、秦艽20克，土茯苓30克，，地龙20克。
Ⅲ号方（补气养血）：黄芪30克、当归20克、白术20克、白芍15克、川芎20克、鸡血藤30克、夜交藤20-30克、防风15克、党参20克、熟地20克、桂枝15克。
Ⅳ号方（健脾益肾）：熟地30克、山药25克、山萸肉25克、黄芪30克、白术25克、苍术25克、杜仲20克、淫羊藿20克、茯苓20克。
（2）熏蒸方法：将药物放入中药薰蒸仪雾化器中，加入适量水，在加热器中加热出现汽雾时开始治疗，窗口对准病人患病关节部位，调节加热温度。
一般在40℃左右，以患者自觉舒适为度。
每次30-40分钟，治疗结束时需休息2小时以上。
每日一次，15天为一疗程.2.穴位药物敷贴（1）取穴：肾俞、三阴交、曲泉、足三里、关元、阿是穴；（2）药物选择：附子、公丁香、肉桂、吴茱萸、生川乌、生南星、细辛各20克，冰片5克，上药研细粉过120目筛，装瓶备用；（3）敷贴方法：取适量药粉加用少量白醋拌和制成一元硬币大小的薄饼敷贴上述穴位上，薄膜纸封盖,透气胶布固定；隔日或多日1次,每次敷药时间依皮肤反应而定,平均约4-10天。
3.醋离子导入疗法用100ml醋均匀洒在作用极布导子上，放置病患部位，接阴极，作用极接阳极，对置法20分钟，每日或隔日1次，20次为1个疗程。
4．激光穴位照射疗法（1）取穴：取穴与循经取穴相结合，据不同病变部位相应取穴。
上肢: 曲池、手三里、外关、合谷等穴及局部皮肤肿胀紧绷严重部位；下肢: 风市、足三里、阳陵泉、丰隆、三阴交及局部皮肤肿胀紧绷严重部位。
（2）照射方法：予激光治疗仪直接照射穴位。
用北京三顿电子技术有限责任公司生产SUNDON- 300I 型半导体激光治疗仪，波长810nm，先连续方式输出功率350- 400mW, 每靶穴位3 分钟; 然后, 再脉冲方式输出功率800mW,通断时间2- 6 秒, 点击靶穴以局部有烧灼反应为度。
隔日1 次,15 次为一疗程。
（五）UVA1照射治疗UV A-1独具特性的光波具有穿透性强，可激活皮下组织中的巨噬细胞与浆细胞参与调节免疫应答，可促进真皮层纤维细胞上基质金属蛋白酶的表达，抑制胶原合成，减少炎症细胞浸润，从而达到治疗硬皮病、银屑病、白癜风、色素性荨麻疹、血管炎等风湿免疫性疾病的目的，具有高效率、高治愈率、安全可靠的特点。
1.适应症诊断明确---符合皮痹的中西医疾病诊断标准；2.禁忌证（1）局部皮肤感染；（2）局部有皮疹、水疱或渗出者；（3）UVA-1辐射超敏性；（4）服用光敏感药物者；（5）孕妇或者哺乳期妇女。
3. 注意事项（1）UVA-1治疗时间较长，短时间内不能达到理想治疗效果；（2）生活要有规律，避免经常处在紧张和焦虑的精神状态之中；（3）如采用光疗法，请按照医生建议结合或不结合中西药综合治疗来稳固疗效；（4）治疗后注意防晒，避免暴晒；（5）避免皮肤外伤，以免发生同形反应；（6）不可用刺激性强的化妆品和外用药；（7）以良好的情绪，积极配合医生，持之以恒，坚持治疗。
4.技术操作步骤（1）患者体位：患者取舒适体位，暴露病变皮肤部位；（2）患者在灯管距离皮损1cm高度以SS01型UVA1 治疗仪进行皮损局部治疗，每次接受30 J /cm2 的中剂量UVA1 局部照射患处，隔天治疗1 次，连续30 次，累积剂量900 J /cm2。
所有患者在治疗前、治疗15 次后；（3）完毕后立即使用油膏或者湿润膏治疗间期要保持患处清洁和湿润，清洁时动作要轻柔,如果是暴露部位，使用SPF>15防晒霜。
五、血液灌流治疗系统性硬化症（发表论文：血液灌流治疗系统性硬化症的疗效观察．中国血液净化.2016年第15卷第2期）（一）技术背景血浆吸附疗法属于血液净化技术的一部分, 是将患者血液从体内引到体外循环系统内，通过灌流器吸附剂非特异性吸附毒物、药物、代谢产物、抗体等，达到清除这些物质的治疗方法。
HA树脂灌流器吸附剂具有吸附容量大、吸附速率快、机械强度高的特点，而且与机体有很好的血液相容性，不易发生过敏反应。