病因
有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。 还有少数病例先有共济失调，10~20天后出现发疹性疾病。
解剖学因素
• 小脑综合征可根据症状是由于中线结构或半球结构的损害分类
小脑中线结构在运动执行、快速和缓慢的眼球运动、平衡/下肢协 调、前庭功能方面都是至关重要的。小脑中线结构损伤往往会出 现步态共济失调和不平衡、躯干共济失调、辨距不良、眼部表现、 头部晃动和眩晕。。
神经影像学检查：常选用CT或MRI以排除后颅凹病变，特别 是脑干、小脑或第四脑室肿瘤。
诊断
在对共济失调患者进行问诊时应注意询问年龄、性别、发病 模式(急性、亚急性、慢性、发作性、持续性、进行性)，共济 失调的分布情况(单侧或双侧)，影响范围(视觉、眼球、肢体、 躯干)。
儿童突发共济失调，尤其在发病前几周内有相关的前驱疾病， 应怀疑急性小脑性共济失调。确立诊断需要排除其他可能更 严重的疾病。对于大多数有典型主诉症状的病例，可以通过 重点病史、详细的一般体格检查和神经系统检查，以及毒理 学筛查来确立诊断。
临床表现
50%有眼球运动异常：如眼球震颤.眼球阵挛。 语言障碍，约半数患者有不同类型的语言障碍 3岁以下小儿表现为词汇量减少或者完全丧失。3岁以上的小儿主
要表现为吐字不清，口吃等。 可见四肢张力减低，腱反射减低或亢进。
临床表现
颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感觉功能正常。 其他症状：极少数患者有发热、头痛、恶心、呕吐、眩晕、
感染，中毒或肿瘤等均可引起急性小脑 性共济失调，但临床上多指由感染性原 因所致者，即急性小脑炎。
病因
病因尚不完全清楚。可能是病毒或细菌直接侵袭神经导致的变态 反应。
急性小脑共济失调见于各年龄小儿，以1~4岁最为常见，无性别 差异，约80%病例在共济失调发生前1~3周有前驱感染史，如发 热、呼吸道或消化道症状等。
鉴别诊断
需要排除以下疾病：
1、神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等，脑脊液病原学检查 可确诊。
2、药物中毒：见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量引起的共济 失调，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则 症状消失。
鉴别诊断
3、先天性代谢异常：如高安血症、色氨酸转运异常等引起的 共济失调多反复发作，可根据家族史、代谢特点、智力低下等 进行鉴别。 4、后颅凹占位性病变：如肿瘤、脓肿、血肿等情况时，临床 上可表现为颅内压增高及小脑症状，根据影像学检查可明确诊 断。
体格检查：神志清，精神软，构音欠清楚（既往如此），眼球 震颤阴性，直线行走不能，闭目难立征阴不稳，四肢肌力正常。
给予II级护理，普食，监测血压及血氧饱和度。完善三大常规， 血凝，生化，肿瘤标志物，头颅增强MRI，脑电图等各项相关检 查。
拟予静脉滴注丙球25g静滴qd*5天对症支持治疗
Part 03
在缺血性或出血性脑卒中。 如果患者存在营养不良、Wernicke-Korsakoff综合征、或
急性乙醇中毒等情况，静脉给予维生素B1治疗可使神经症状 获得良好的康复。 急性期以加强护理、保证营养和休息为主。应采取适当措施 防止共济失调而至意外伤害。
预后
急性小脑性共济失调通常在出现症 状的2-3周内消退且没有后遗症， 症状持续的中位时间为10-12日。
如果考虑共济失调的病因为免疫介导所引起，则还需进行相关 检查：
抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体、 抗GAD 抗体和抗谷蛋白抗体。
辅助检查
脑脊液：大多数正常，1/4病例可见轻度细胞增多，病程后 期个别可见蛋白升高，如细胞或蛋白明显升高应考虑其他疾 病。
毒物检查：对有可疑中毒者可进行血、尿或其他分泌物的毒 物检查。例如铅、铊等重金属浓度分析等。对有抗癫痫药物 服用史者应特别注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、卡马 西平、苯巴比妥等。
小脑半球在很大程度上与运动计划和复杂任务的协调有关。一侧 半球的损伤症状在同侧肢体最为明显。最常见的临床表现包括轮 替运动障碍、辨距不良、肢体共济失调、意向性震颤和小脑共济 失调性言语障碍
发病机制
急性小脑性共济失调的发病机制仍不明确，但认为其本质上是由自身 免疫引起的。
一．常见的是继发于急性发热性疾病，超过1/4的病例与水痘有关。许多 其他感染性病原体也可能与急性小脑性共济失调的发病机制相关，包 括柯萨奇病毒、埃可病毒、肠道病毒、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、甲型肝炎、单纯疱疹病毒1型、人类疱疹病毒6型、麻疹、腮腺 炎、细小病毒B19、伯氏疏螺旋体(莱姆病)、疟疾、肺炎支原体及伤 寒。
护理诊断我形象紊乱 药物副作用 知识缺乏 焦虑 潜在并发症：脑水肿、应激性溃疡、骨髓抑制
护理措施
1、环境： 保持病室安静，空气新鲜，定时通风。做好基础 护理。去除影响患者情绪的不良因素，创造良好的环境。
2、饮食：对于急性卧床的患者，给予半流，少食多餐。保 证饮食中的高热量、高蛋白、高维生素。缓解期和恢复期内 在基本饮食的基础上增加蛋白质丰富的食物，如肉类、鱼类、 蛋类、乳类、豆类等，多食蔬菜水果。观察患者进食情况， 有无吞咽困难发生。
大约90%的患者在没有接受特定治 疗的情况下，症状会在数周内完全 消退，而其余10%患者则存在一些 长期的神经系统后遗症。
极少情况下，症状会持续数周而没 有好转，若病情不断恶化或者症状 持续超过3周，则应该进一步评估 是否有共济失调的其他原因。
Part 02
病例介绍
病例汇报
患者，男，49岁，因“行走不稳2月余”入院。
现病史：患者2月余前无明显诱因下出现行走不稳，控制不住方 向，骑车时明显，轻微头晕，无头痛，无畏寒发热，无口齿含 糊、无肢体麻木及无力，无耳聋耳鸣，无视物重影，曾来我院 住院治疗，考虑诊断“共济失调嗜睡综合征”，于甲强龙针 80mg静滴qd抗炎，辅以抑酸护胃，补液补钾等对症支持治疗， 并完善腰穿检查及GQ1b抗体检查，予甲强龙针500mg冲击治 疗，症状稍好转后出院。出院后，患者仍觉头晕，行走欠稳， 曾去浙二医院就诊，考虑“小脑炎”，建议“丙球、丁罗环酮” 等治疗，现患者为求进一步诊治，拟“小脑炎”收治入院。
诊断
评估应着眼于排除急性共济失调的其他原因，包括摄入毒物、 头部创伤、感染及脑部的结构性损伤。共济失调也可由代谢、 肿瘤或神经变性疾病引起，其症状通常呈渐进性或间歇性。
病史应该探究隐匿性毒物暴露或头部创伤的可能性，以及过 去是否已发生了任何慢性或发作性神经系统症状。体格检查 应该评估异常征象，如发热、神志改变、不对称和/或局灶性 神经功能障碍、无力或反射消失。若有这些发现，应怀疑鉴 别诊断中的其他疾病。
发病机制
二、细菌感染：如白喉、百日咳、猩红热、脑膜炎双球菌、 流感杆菌等。
有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小 脑共济失调的病例。
支原体感染也可能以急性小脑性共济失调为主要临床表 现。
临床表现
急性小脑性共济失调的特点为 突发症状，通常历经数小时， 但可多达1-2日。
多以躯干共济失调开始，表 现为站立不稳，步态蹒跚， 严重者不能站立，不能行走， 甚至不能独坐，不能竖头。 四肢共济失调一般较轻，表 现为指鼻实验不稳，辨距不 良等，头、躯干、四肢可见 粗大震颤，主动运动时加重。
护理措施
4、心理护理 ：由于患者病情比较急，有时难以接受，情绪 低落心情紧张、焦虑，对治疗缺乏信心。护理人员关心、体 贴患者，向患者及家属讲解本病的有关知识，介绍目前医疗 技术水平对本病的治疗方法及典型治愈病例，鼓励患者树立 战胜疾病的信心，积极争取患儿和家属的配合。
5、药物疗效反应观察：在抗病毒、应用激素及大剂量丙种球 蛋白静脉给药的治疗中，护理上注意观察头晕、呕吐和共济 失调症状，如步态不稳、不能站立、不能稳坐、易跌倒、震 颤、轮替动作不能、辨距不良等是否改善，通过检测血压、 血常规、电解质、血糖、精神行为的改变，防止药物的不良 反应，避免造成感染、白细胞减少、贫血、高血压、糖尿病、 消化道出血、骨质疏松及骨折等并发症。
惊厥等。 步行障碍、不随意走动、眼球的异常运动是本病的三大主症。
辅助检查
对于所有急性小脑性共济失调的患者，临床医生都应进行以下 检查：
血常规、综合代谢测量、血脂水平、红细胞沉降率、C 反应蛋 白、抗核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、血清叶酸常规浓度、维 生素B12和维生素E水平、血清铜和铜蓝蛋白水平、血清乳酸、可 能引起共济失调的某些药物或物质的血清浓度(如苯妥英钠和乙醇)、 尿液中药物和重金属筛查、血氨水平、HIV 测试、血清电泳。
Part 04
出院指导
出院指导
对恢复期的患者，应积极进行各种功能训练，减少或减轻后 遗症，预防上呼吸道感染。
病愈后仍应坚持适当的运动，增强机体抵抗力，避免受凉及 感冒;给与高热量、高蛋白、高维生素饮食，保证足够的营 养。
急性小脑性共济失调
目录
DIREC TORY
0
1 疾病相关知识
0
2
病例介绍
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3 护理诊断和措施
0
4
出院指导
Part 01
疾病相关知识
概念
急性小脑性共济失调(acute cerebellar ataxia, ACA)，又称 急性小脑炎。是一种发生于既往健 康儿童的综合征，通常表现为感染 后的功能障碍，是由多种原因引起 的以急性小脑功能异常为特征的综 合征。
诊断
成人中的急性共济失调需要急诊神经影像学和诊断筛查致病 药物和毒素。若有证据表明存在继发性小脑肿胀，则需要内 科治疗降低颅内压，并立即进行神经影像学评估确定是否可 能进行脑室造口术或手术减压。
根据是否存在其他神经系统或系统性疾病往往可以帮助确定 共济失调的不同病因。在急性或亚急性起病的共济失调患者 中，腰椎穿刺(LP)通常有助于寻找感染性病因。对于因小脑共 济失调而就诊的患者，若根据临床表现和神经影像学不能立 即明确诊断，可考虑进行多种其他实验室检查。
护理措施
3、功能锻炼：步态不稳是本病不可缺少的临床表现。因此 密切观察四肢活动的对称性、活动度及肌力，是了解病情转 归的关键。急性期要求卧床休息，缓解期在床上进行肢体按 摩，鼓励病人做主动活动。进行功能锻炼。恢复期鼓励下床 活动，并做好安全措施，如家属或护士在旁陪护，扶着患者 行走；或在旁看护患者行走，随时扶助防止跌倒。