第四节血型鉴定与交叉配血试验•血型(blood group)是人体血液的一种遗传性状，各种血液成分包括红细胞、白细胞、血小板及某些血浆蛋白在个体之间均具有抗原成分的差异，受独立的遗传基因控制。

由若干个相互关联的抗原抗体组成的血型体系，称为血型系统。

20世纪初发现红细胞ABO血型系统以来，血型的概念仅指红细胞表面抗原的差异。

随着对血型研究的进展，白细胞、血小板和血清中血型抗原的发现，血型已被认为是指各种血液成分的遗传多态性标记。

血型血清学的研究也发展成为“免疫血液学”这一新的独立学科，在临床医学、人类学、遗传学、法医学、考古学等方面的应用日趋广泛，尤其是在输血、器官移植、骨髓移植等临床实践中发挥着重要作用。

本节重点叙述与输血工作有密切联系的红细胞血型系统。

•一、红细胞血型系统•(一)ABO血型系统•根据红细胞表面是否具有A或B抗原(又称A或B凝集原，两者均由H物质转变而来)，血清中是否存在抗A或抗B抗体(又称抗A或抗B凝集素)，ABO血型系统可分为四型。

红细胞上具有A抗原，血清中有抗B抗体为A型；红细胞上有B抗原，血清中有抗A抗体为B型；红细胞上有A和B抗原，血清中不含抗A和抗B抗体者为AB型；红细胞上不具有A 和B抗原，而血清中有抗A和抗B抗体者为O型。

•2．ABO血型的亚型ABO血型系统中重要的亚型是A抗原亚型。

•(1)A亚型：A型中主要的亚型有A1和A2。

A1亚型的红细胞上具有A1和A抗原，其血清中含有抗B抗体。

A2亚型的红细胞上只有A抗原，其血清中除含抗B抗体外，可有少量的抗A1抗体(约见于1％～2％的A2型)。

•(2)B亚型：B亚型不多见，命名也不统一，一般称为B亚型或弱B，因其抗原性很弱，故B亚型的临床意义不大•3．ABO血型鉴定和交叉配血试验•(1)ABO血型鉴定•ABO血型抗体能在生理盐水中与相应红细胞抗原结合而发生凝集反应。

进行ABO血型鉴定时，采用标准的抗A及抗B血清以鉴定被检者红细胞上的抗原(Beth-vincent直接试验)，同时用标准的A型及B型红细胞鉴定被检者血清中的抗体(Simonin反转试验)。

只有被检者红细胞上的抗原鉴定和血清中的抗体鉴定所得结果完全相符时才能肯定其血型类别。

•(2)交叉配血试验：输血前必须进行交叉配血试验，其目的主要是进一步验证供者与受者的ABO血型鉴定是否正确，以避免血型鉴定错误导致输血后严重溶血反应。

为避免输血反应必须坚持同型输血，而交叉配血则是保证输血安全的关键措施。

此外，也可检出ABO血型系统的不规则凝集素，以及发现ABO系统以外的其他血型抗体。

•4．ABO血型系统的临床意义•(1)在输血上的意义(2)新生儿同种免疫溶血病(3)ABO血型与器官移植(4)其他：ABO血型检查还可用于亲缘鉴定，可疑血迹、精斑、毛发等的鉴定，以及与某些疾病相关性的调查。

•(二)Rh血型系统•1940年Landsteiner和Wiener用恒河猴(macacus rhesus)的红细胞作为抗原免疫豚鼠或家兔所得到的抗血清，能与85％白人的红细胞发生凝集现象，证明人的红细胞上有与恒河猴红细胞相同的抗原，于是将此抗原命名为Rh抗原。

含有这种抗原者称为Rh阳性，不含这种抗原者称为Rh阴性•3．Rh血型系统的临床意义•(1)Rh血型系统所致的溶血性输血反应：Rh系统一般不存在天然抗体，故在第一次输血时，往往不会发现Rh血型不合。

Rh阴性的受血者接受了Rh阳性血液输入后便可产生免疫性抗Rh抗体，如再次输入Rh阳性血液时，即出现溶血性输血反应。

由于Rh抗体一般不结合补体，所以由Rh血型不合引起的溶血性输血反应，是一种血管外溶血反应，以高胆红素血症为其特征。

如Rh阴性妇女曾孕育过Rh阳性的胎儿，当输入Rh阳性血液时也可发生溶血反应。

•(2)新生儿Rh溶血病：母亲与胎儿的Rh血型不合，典型的病例为胎儿之父为Rh阳性(DD或Dd)，母为Rh阴性(dd)，胎儿为Rh阳性(Dd)。

胎儿的红细胞如有一定数量经胎盘进入母体，即可刺激母体产生抗Rh抗体。

此抗体可以通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞表面的抗原结合，即可引起胎儿红细胞破坏而造成溶血。

第1胎时因产生的抗Rh 抗体很少，故极少发生溶血。

但第2次妊娠后，再次受到抗原的刺激，产生的抗体增多而常引起新生儿溶血病。

若孕妇曾有输Rh阳性血液史或第一胎妊娠前曾有流产史，则第1胎也可发病。

Rh溶血病发病率高低与群体中Rh阴性者的发生率多少有关。

我国汉族中，Rh阴性者仅占0.4％，因此汉族人的Rh溶血病较为少见。

但在有些少数民族中，Rh阴性的发生率较高，应予重视。

•二、其他血型系统•1．白细胞抗原系统白细胞抗原可分为白细胞本身特有的以及与其他血液成分共有的两大类，后者包括HLA抗原及某些红细胞血型抗原。

• 2.血小板抗原及抗体人类血小板表面具有复杂的血小板血型抗原，通常分为血小板非特异性抗原和特异性抗原。

• 3.血清蛋白成分的抗原特异性由于遗传基因的不同，已发现血清蛋白中的许多成分，如免疫球蛋白、结合珠蛋白、清蛋白、铜蓝蛋白、运铁蛋白、血清酶型以及红细胞酶型等，均有型的差别，具有抗原特异性。

第五节常见血液病的血液学特征•一、贫血•现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。

•1．缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia)典型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为国内贫血中最常见的一种。

•【血象】•(1)红细胞、血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更为明显。

•(2)轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。

中度以上贫血才显示小细胞低色素性特征，红细胞体积减小，淡染，中央苍白区扩大。

严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大而呈环状，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。

•(3)网织红细胞轻度增多或正常。

•(4)白细胞计数和分类计数，以及血小板计数一般正常。

严重贫血时，白细胞和血小板可轻度减少。

•【骨髓象】缺铁性贫血骨髓象具有如下特点：•(1)骨髓增生明显活跃。

•(2)红细胞系统增生活跃，幼红细胞百分率常>30％，使粒红细胞比例降低。

红系以中幼及晚幼红细胞为主，贫血严重时，中幼红较晚幼细胞更多。

•(3)贫血程度较轻时，幼红细胞形态无明显异常。

中度以上贫血时，细胞体积减小，胞质量少，着色偏嗜碱性。

有时细胞边缘可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩呈小而致密的紫黑色“炭核”。

成熟红细胞形态的变化同血象。

•(4)粒细胞系相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。

•(5)巨核细胞系正常。

•2．溶血性贫血溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。

主要表现为红细胞系明显的代偿性增生。

•【血象】•(1)红细胞、血红蛋白减少，两者呈平行性下降。

•(2)红细胞大小不均，易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞(以晚幼红或中幼红细胞为主)，以及可见Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。

不同原因所致的溶血性贫血，有时出现特殊的异形红细胞增多，如球形细胞、靶细胞、裂细胞等，对病因诊断具有一定意义。

•(3)网织红细胞增多，尤其是急性溶血时常明显增多。

•(4)急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。

中性粒细胞比例增高，并有中性粒细胞核左移现象。

•【骨髓象】溶血性贫血骨髓象具有如下特点•(1)骨髓增生明显活跃。

•(2)红细胞系显著增生，幼红细胞常>30％，急性溶血时甚至>50％，粒红比例降低或倒置。

各阶段幼红细胞增多，以中幼及晚幼红细胞增多为主。

核分裂型幼红细胞多见。

可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell-Jolly小体、嗜碱点彩等。

成熟红细胞形态与血象相同。

•(3)粒细胞系相对减少，各阶段细胞的比例及形态大致正常。

•(4)巨核细胞系一般正常•3．巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。

其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外，粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。

严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细胞也可发生改变。

•【血象】•(1)红细胞、血红蛋白减少。

因发病隐袭缓慢，多数病例血红蛋白在60g／L以下，甚至在30～40g／L以下。

•(2)红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞，并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jo1ly小体及Cabot环。

有时可出现中、晚巨幼红细胞。

•(3)网织红细胞正常或轻度增多。

•(4)白细胞计数正常或轻度减少。

中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象，分叶在4～5叶以上，甚至有分叶达10叶以上者，偶见少数幼稚巨粒细胞。

•(5)血小板计数减少，可见巨大血小板。

•【骨髓象】巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点(图4-2-8)：•(1)骨髓增生明显活跃。

•(2)红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40％～50％以上，并出现巨幼红细胞系列，与正常幼红细胞系列并存。

贫血越严重，红系细胞的比例及巨幼红细胞的比例越高，早期阶段的巨幼红细胞所占比例也越高。

巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及胞核均增大，核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰富，细胞核发育落后于胞质。

分裂型细胞多见。

易见Howell-Jolly小体及点彩红细胞等。

•(3)粒细胞系相对减少。

本病早期巨粒细胞先于巨幼红细胞出现，以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞为多见，分叶核粒细胞有分叶过多现象，具有早期诊断意义。

•(4)巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡现象。

•巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48～72h，骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常幼红细胞系，但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。

•4．再生障碍性贫血•1)急性型：急性型再生障碍性贫血(AAA)又称重型再障I型(SAA-I)，起病急，发展迅速，常以严重出血和感染为主要表现。

•【血象】呈全血细胞减少。

①红细胞、血红蛋白显著减少，两者平行性下降，呈正常细胞色素性贫血。

②网织红细胞明显减少，绝对值<0.5×109／L，甚至为0。

③白细胞明显减少，多数病例为(1.0～2.0)×109／L；淋巴细胞相对增高，多在60％以上，有时可高达90％以上。

外周血中一般不出现幼稚细胞。

④血小板明显减少，常<20×109／L，严重病例常<10×109／L。

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•【骨髓象】急性型再障的骨髓损害广泛，骨髓小粒细小，脂肪滴明显增多，多部位穿刺均显示下列变化。

①骨髓增生明显减低。

骨髓小粒呈粗网结构空架状，细胞稀少，造血细胞罕见，大多为非造血细胞。

②粒、红两系细胞极度减少，淋巴细胞相对增高，可达80％以上。

③巨核细胞显著减少，多数病例常无巨核细胞可见。