外周T细胞淋巴瘤的事实 系列中的第25号患者，医护人员以及医疗专业人员提供最新信息

亮点 •外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）包括一个罕见的和积极的疾病不同群体 在病人的T细胞发生癌变。 T细胞淋巴瘤占10％至 15％的所有非霍奇金淋巴瘤（NHLs）。 世界卫生组织（WHO）的划分为三类PTCLs，淋巴结，结外和 白血病，并已列为13 PTCLs主要亚型。 获取准确的诊断和了解 您的PTCL的亚型是很重要的 。 •PTCLs在美国是罕见的，并在亚洲，非洲和加勒比地区，可能更常见 由于暴露于特定的病毒，如的EB病毒（EBV）和人类T细胞， 白血病病毒1型（HTLV - 1）。 •PTCLs一般影响60岁以上的人，虽然他们可以随时发生在成年期。 •虽然PTCLs的迹象和症状不同亚型，一些常见的体征 疾病的症状包括疲劳，在颈部，腋窝或腹股沟的无痛性肿大 （由于 扩大淋巴结），盗汗，皮疹和减肥。 •新疗法在治疗PTCL的某些亚型的患者一些成效 ， 和其他潜在疗法的临床试验正在研究。 然而，护理标准 已建立新诊断PTCL的患者或患者有疾病的人有复发的 （复发）或难治性（耐治疗）。 •更多的研究和临床试验，特别侧重于PTCL的各种亚型都需要 定义有这些疾病的患者的最佳管理。 简介 外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）是罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHLs） ，发展成熟的白 细胞称为“T细胞”和“自然杀伤（NK）细胞。”细胞NHL是 名称为许多不同类型的癌症，细胞开始被称为“淋巴细胞，白细胞类型 帮助人体抵抗感染。 主要有两种类型的细胞：B淋巴细胞（B细胞）和 T淋巴细胞（T细胞）。 国家冰球联赛中可能出现的B细胞或T细胞。 B细胞淋巴瘤是较常见的比 T细胞淋巴瘤。 NHLs可好逸恶劳（生长缓慢）或侵略（快速增长）。

第2页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 2 有关国家冰球联赛的其他信息，请参阅免费的白血病和淋巴瘤协会（LLS ） 小册子 非霍奇金淋巴瘤和淋巴瘤指南-患者信息 护理人员 。

本刊物提供PTCL的各种亚型的描述 。 这也包括具体的 信息的诊断，分期和治疗PTCLs;在临床试验正在研究新的药物; 和支持资源。 关于外周T细胞淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤的所有患者的10％和15％之间的有T细胞淋巴瘤亚型。 PTCLs 一般影响年龄在60岁及以上的人略多往往比男性被确诊 妇女。 然而，年轻的成年人和儿童，也诊断PTCLs 。 PTCL的是一种罕见的 在美国疾病。 PTCL的一些形式较为常见，在亚洲，非洲和加勒比地区 ， 可能是由于暴露于特定的病毒，如爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）和人类的结果 T细胞白血病病毒1型（HTLV - 1）。 世界卫生组织（WHO）的分类系统承认的PTCL的13个不同的亚型 分组分为三类疾病：淋巴结，结外病变和白血病。 世卫组织还 T细胞淋巴瘤分为两组：进取 （快速增长）和懒惰（生长缓慢）。 PTCLs是从B细胞淋巴瘤不同的疾病，不同的组。 由于PTCLs少 比B细胞淋巴瘤的共同，他们并没有被很好地理解 。 技术区分和 研究PTCL的各种亚型，只有最近被开发 。 因此，护理标准 如何最好的治疗PTCLs尚未确定为初诊患者或患者的 病有复发（复发）或难治性（耐治疗）。 在一般情况下，治疗结果 与传统的化疗方案已差 。 然而，更深入的了解，PTCLs 和新的遗传和分子检测技术，导致新的靶向药物的发展 （见第5页上正在研究的治疗） 。 其他疗法正在探索和研究测试 实验室和专门设计的T细胞淋巴瘤的人体临床试验（ 见外设 第7页8）T细胞淋巴瘤亚型 。 因为PTCLs如此少见，最好是在一个医疗中心寻求治疗 非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗（见自由LLS的事实 表选择血液肿瘤专科或 治疗中心了解更多信息）。

有一组T细胞淋巴瘤被称为“皮肤T细胞淋巴瘤（CTCLs）”，或皮肤淋巴瘤 。 CTCLs各种症状和体征，治疗方法包括了许多不同的疾病 和成果。 虽然有可能是皮肤与一些PTCLs参与，CTCLs起源于皮肤。 CTCLs主要是生长缓慢。 这组疾病是在免费的LLS的事实表中详细描述 皮肤T细胞淋巴瘤 。

第3页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 3 症状和体征 取决于疾病亚型的PTCL的第一个迹象。 因为在几个不同的淋巴结 身体的地区经常参与，最常见的PTCL的标志是一个扩大的，无痛性淋巴结 在颈部，腋窝或腹股沟的节点 。 肿大的淋巴结可出现耳朵或手肘附近。 这些 淋巴瘤也影响到身体的各个器官，包括骨髓，肝，脾，胃和， 皮肤。 其他症状可能包括 •盗汗 •发热 •减肥 •皮疹。 诊断 大多数PTCLs通过采取扩大淋巴结的一个小样本（“活检”），然后被确诊 检查在显微镜下的细胞。 一般情况下，无论是淋巴结，或淋巴结的一部分，是 手术切除，使hematopathologist（一个专门的解释和诊断的医生 的血液和骨髓疾病引起的物理变化）有足够的组织作出坚定的 诊断。 淋巴结活检组织通常可消除局部麻醉后的管理 。 PTCLs许多亚型的细胞看起来很像，因此，作出准确的诊断，可能需要 使用额外的诊断测试，包括验血，CT（电脑断层）， PET （正电子发射断层扫描）扫描和MRI（磁共振成像）;和骨髓活检。 准确的诊断是规划的治疗方法的基础上。 一个经验丰富的hematopathologist 需要分析的活检幻灯片。 一个由另一hematopathologist第二意见可能有必要 如果有任何怀疑诊断。 治疗计划 许多侵袭性淋巴瘤的治疗目标是治愈 。 每一个病人的医疗状况 不同的，应单独计算，由专门治疗NHL的肿瘤学家 。 它 重要的是，您和您的肿瘤团队成员讨论所有的治疗方案，包括 治疗正在研究在临床试验中。 分期 了解你的病的阶段，有助于您的医疗团队成员确定最有效的 当然，对你的治疗 。 Ann Arbor分期系统是最常见的系统进行分类 非霍奇金淋巴瘤的所有亚型 。

第4页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 4 该系统分为四个阶段，并基于这种疾病是位于身体 ： •第一阶段的癌症是在一个单一的淋巴结或淋巴结地区的，例如，高于或低于 隔膜;，癌症是一个器官或淋巴结（结外）以外的网站，但已 不会蔓延到其他器官或淋巴结。 •第二阶段的癌症是在两个或两个以上的淋巴结节点地区，同方的隔膜 ; 或疾病已经蔓延到一个或多个淋巴结组，同方的隔膜 。 •第三阶段的癌症是在隔膜两侧的淋巴结区，带或不带 部分参与的一个结外器官或高于或低于隔膜网站。 •第四阶段的癌症是广泛的，包括在一个或更多的结外多个介入 网站，如骨髓。 初诊患者的治疗 目前，新确诊的PTCL的患者通常是治疗蒽环类药物为主的化疗 方案。 PTCL的大多数亚型如下处理： •用CHOP（环磷酰胺，hydroxydoxorubicin [阿霉素，Oncovin ® [长春新碱，强的松） •EPOCH（依托泊苷，强的松，Oncovin ® [长春新碱，环磷酰胺，hydroxydoxorubicin [阿霉素]） •超- CVAD（环磷酰胺，Oncovin ® [长春新碱，阿霉素 ® [阿霉素] 地塞米松），“超”是指“剂量超分割”，意思是， 小，频繁的剂量化疗，以尽量减少副作用 。 •新组合化疗的临床试验 。 不幸的是，治疗PTCL的利率仍然异常治愈率为低 •ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（见 外周T细胞淋巴瘤亚型 7至8页） •本地化的结外NK / T细胞淋巴瘤，局部放疗和蒽环类 通常建议为基础的化疗。 与PTCL的患者应咨询他们的医疗团队成员的可用性 适当的临床试验的初步治疗（ 见根据治疗的研究上5至6页） 。 治疗复发或难治性PTCL的患者 Pralatrexate（Folotyn ® ），代谢抑制剂，已被证明，以减少肿瘤的大小，是 FDA 批准用于治疗复发或难治性PTCL的。 有没有其他FDA批准的药物专门 表示PTCL的，也有照顾的共同标准，被确定患者复发或 难治性PTCL的。 复发或难治性疾病的患者应咨询其成员 医疗团队参加适当的临床试验的信息 。

第5页 白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 5 一些常见的化疗方案用于治疗复发或难治性疾病的患者 •ICE（异环磷酰胺，卡铂，依托泊苷） •DHAP（大剂量阿糖胞苷的Ara - C]，地塞米松，顺铂[Platinol ® - AQ]） •ESHAP（依托泊苷，甲泼尼龙，阿糖胞苷[ARA - C]，顺铂[Platinol ® - AQ法]）。 干细胞移植 巩固治疗，包括干细胞移植高剂量化疗， 通常建议在第一时间缓解患者（没有疾病的证据标准检测 测试）。 唯一的例外是具体 是谁被认为是低风险复发的PTCL的患者 ， ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤患者，通常有良好的预后。