颅内孤立性纤维瘤MRI表现
病理结果:
<胼胝体镰旁>孤立性纤维性肿瘤/血 管周细胞瘤 (SFT/HPC)。
免疫组化:GFAP(-)、CD99(+)、bcl2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、 Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。
颅内孤立性纤维瘤MRI诊断
(solitary fibrous tumors,SFT)
四 鉴别诊断
良性SFT 尽管肿瘤巨大,坏死亦 少见,即使出现坏死区,范围多 较小。
恶性SFT 坏死相对多见,但坏 死区范围亦较小。
鉴别诊断:
脑膜瘤 其他间质来源肿瘤(如血管周细胞瘤) 淋巴瘤
脑膜瘤
病史:头痛10月,加重1月, 右侧肢体无力。
病理:左额叶血管瘤型脑膜 瘤。
YC Weon,EY Kim,HJ Kim,et al.Itracranial Solitary Fibrous Tumors:Imaging Findings in 6 Consecutive Patients.AJNR,2007,9(28):1466-1470.
而另一部分肿瘤表现为稍高、低混杂信号 改变,被学者命名为特殊的“阴-阳”信号 改变。其病理基础是胶原纤维部分对应的 是T2低信号区域,而粘液变性区域及血管 间质区域对应的是T2高信号区域。
分叶状的脑外肿 块,窄基底与脑 膜相连,颅骨侵 蚀,无颅骨增生 及钙化,增强扫 描明显强化,肿 块内及周边可见 多发增粗迂曲的 血管,坏死出血 多见。
淋巴瘤
肿瘤多位于幕上。 实性肿块、边界 较清晰、瘤周轻 中度水肿,占位 效应轻,无囊变、 出血及钙化。 MRI扫描为低或等 TIWI、长T2WI信 号,增强均匀团 状或手握拳样强 化。
概述
发生于颅内较少见。 颅内常见发生部位:后颅窝和脊髓。 1996 年首次报道发生于脑膜的SFT。 2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类
将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHOI级)。
二 临床及病理
临床及病理
SFT发病年龄为19~85岁,发病高峰在 40~60 岁之间,女性略多见。
胞轻度异型,富于血管,结合免疫组化, 考虑孤立性纤维性肿瘤(SFT)(低度恶性 潜能)。
T1WI
T2WI FLAIR
增强
病例4:(100381936)
病史:患者女性,44岁,头晕、 头痛、消瘦1月。
病理:<左枕叶及窦镰旁>梭形细胞肿
瘤,结合免疫组化,形态符合孤立性纤 维性肿瘤(低度恶性)。
大坪医院放射科 -lch
颅内孤立性纤维瘤
1
概述
2
临床及病理诊断
一 概述
概述
DFT是一种临床上罕见肿瘤。本科室
2010-2015总共4例(201007843;100381936;
200253143;200246110)。
SFT现一致认为是间质源性肿瘤,起 源于树突状间质细胞。
强均匀团状或手握拳样强化。
淋巴瘤
小结:
孤立性纤维瘤
脑膜瘤
血管周细胞瘤
实体型:典型表 现为等T1、等或 短T2为主混杂信 号,增强扫描 T2WI低信号区明 显强化。 多囊型:表现为 多发囊状长T1、 长T2信号病灶, 增强扫描呈多囊 环形强化。 囊实型:具有实 体型及多囊型信 号特点。
大脑凸面多见, 可出现“脑膜尾 征”,T2WI 上大 多呈等信号,信 号相对较均匀, 钙化相对多见, 增强扫描明显均 匀强化。
肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少 细胞区共存,被纤维性间质分隔,具有血管 外皮细胞瘤样分支状血管。
富细胞区由梭形细胞构成,呈相互交织的 短束状排列,形成“人”字或者席纹状排列。
少细胞区可高度纤维化,或呈不常见的黏 液样变。
三 MRI表现
国外文献研究发现,SFT的MRI表现具有其特 异性,并将其作为区别其他肿瘤的重要依据。 SFT因起源于成纤维细胞,镜下多以致密的 梭形细胞为主,所以大部分学者认为其在 MRI上信号与肌肉信号相似,T1、T2上多表 现为等、稍低信号,而这种T2WI的低信号并 在增强后显著强化被认为是颅内SFT的特征 性表现;并且肿瘤可见粗大的流空血管。
脑膜瘤
孤立性纤 维瘤
脑膜瘤好 发于中年 女性,大 脑凸面多 见,
SFT 无明 显性别差 异,大脑 凸面相对 少见
T2WI 上 大多呈等 信号,信 号相对较 均匀,增 强扫描明 显均匀强 化
T2WI 上 信号常不 均匀,稍 高信号内 可见小片 状低信号
钙化相对 多见
钙化少见
相邻颅骨 增生较常 见
相邻颅骨 可有侵蚀, 增生少见
概述
该肿瘤1931年由Klemperer和Rabin 首先命名。
原发于中枢神经系统(CNS)的SFT 于1996年被Carneiro等首次报道, 其将这类发生于脑膜的SFT与脑膜瘤、 血管周细胞瘤在形态学及免疫组化 上进行了区别。
概述
常见发生部位:以胸膜最常见。 胸膜外SFT:
除胸膜腔外,其他的好发部位有上呼 吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织,也有 发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢 神经系统、纵隔、肝脏、肺、肾脏、 膀胱、甲状腺及输卵管等处。
Nawahiro H,Nagakawa S,Osada H,et al.Solitary fibrous tumor of the mininges in the posterior cranialfossa:magnetic resonance imaging and histological correlation-case report.Neurol Med Chir,2007,7(47):269-272.
男性,63岁,无明显诱因下突发 头痛伴左侧肢体无力8h。
病理:(右侧额后部)孤立性纤维性肿
瘤(低度恶性)
病变位于右额叶区,T1WI呈低信号,边界清楚,占位效应较明显,与脑膜关系密切
病例3:(200253143)
病史:患者女性,56岁,记忆 力下降1年。
病理:<左颞枕部>梭形细胞肿瘤,细
实体型:典型表现为等T1、等或短T2为 主混杂信号,增强扫描T2WI低信号区明显 强化。
多囊型:表现为多发囊状长T1、长T2信 号病灶,增强扫描呈多囊环形强化。
囊实型:具有实体型及多囊型信号特点。
病例1:(201007843)
男性,48岁,发现肿瘤27天。
病例2:(200246110)
血管周细胞瘤
分叶状的脑外肿块,窄基底与脑膜相连, 颅骨侵蚀,无颅骨增生及钙化,增强扫描 明显强化,肿块内及周边可见多发增粗迂 曲的血管,坏死出血多见。
T2WI 上呈稍高信号,缺乏SFT 由致密胶 原纤维形成的低信号。
淋巴瘤
肿瘤多位于幕上。 实性肿块、边界较清晰、瘤周轻中度水
肿,占位效应轻,无囊变、出血及钙化, MRI扫描为低或等TIWI、长T2WI信号,增
临床上常无症状,多见于中年人,没 有性别差异,通常表现为缓慢生长的 肿块。临床表现上与肿瘤的大小、部 位、良恶性有关,主要为肿瘤占位症 状和颅内高压。
临床及病理
大体:
SFT 形态不规则,多数有包膜,界限清 楚,常有蒂。多发者罕见。切面较坚硬、 灰白色、常具有编织状、漩涡状外观。
镜下: