骨软骨瘤
双侧骨软骨瘤
家族性遗传性多发骨软骨瘤
父亲
儿子
家族性骨软骨瘤族谱
肖信椿（去世） 肖信椿（去世）？ 肖根凤（ 肖根凤（女） 肖 肖 君 兵 明 明 肖名浩√ 肖名浩 肖 肖 小 根 平 平 √ 肖名淮 肖 肖 文 秋 平 平 （女） 肖名治 肖 肖肖 肖 武 勇山 娟 平 平平 平 （女） √ √
部位： 一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向: 巨细胞瘤好发于长骨关节端紧靠关节面； 软骨母细胞瘤好发于长骨成熟前骨骺； 骨肉瘤好发于长骨干骺部； 软骨粘液纤维瘤好发于胫骨上段； 骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。 单纯性骨囊肿位于长骨中心位置； 动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性 纤 维瘤、巨细胞瘤多偏心生长。 骨旁性骨肉瘤好发于股骨下段，靠近蝈窝处， 30岁左右多见
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤 3级 级
离断近段插入钢管
95%酒精进行组织离体灭活，浸泡45分钟 酒精进行组织离体灭活，浸泡 分钟 酒精进行组织离体灭活
少见部位的骨巨细胞瘤 例1
少见部位的骨巨细胞瘤 例2
其内蜂窝状骨组 织，见一些纤维 及骨性分隔
肿瘤膨胀突破骨皮质
骨软骨瘤
骨样骨瘤
Langerhans肉芽肿
骨基质类型： 骨基质即肿瘤特征性的组织成分（包括类骨、骨、 软骨、粘液和胶原物质等），X线通常只能显示成骨与 钙化的软骨。 成骨者，良性表现为有规则性和结构性的骨小梁（骨 纹理）;恶性表现为无结构的绒毛、棉团和云絮状高密 度影，称为肿瘤骨，这是诊断骨肉瘤的重要依据。 软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或小环状钙 化，根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。 囊肿X线表现为无结构的透亮区（MRI可推断其成 分）。 骨纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不 能显示。正常骨组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应， 这种修复硬化改变是反应骨而不是肿瘤骨，二者意义不 同。
常见中心骨肿瘤位置
常见偏心性骨肿瘤和肿瘤样 病变位置
常见骨膜生长的骨肿瘤
未成年骨骨肿瘤生长位置
成年骨骨肿瘤生长位置
椎体骨肿瘤生长位置
骨肉瘤
临床症状 最早的为疼痛，活动后疼痛加重， 最早的为疼痛，活动后疼痛加重， 以夜间痛为重， 以夜间痛为重，患部包块并进行 性增大，表面皮肤发热， 性增大，表面皮肤发热，静脉怒张。 有溶骨性破坏和成骨性破坏 Codman三角和日光放射征 Codman三角和日光放射征 骨岛——骨肉瘤的早期仅为干骺端 骨岛 骨肉瘤的早期仅为干骺端 局部密度增高； 局部密度增高；急性化脓性骨髓 —有类似骨肉瘤的红肿热痛， 有类似骨肉瘤的红肿热痛， 有类似骨肉瘤的红肿热痛 与增生并存，可有柯氏三角形成； 与增生并存，可有柯氏三角形成； 病变范围更广，中性高。 病变范围更广，中性高。
内生软骨瘤（多发） 内生软骨瘤（多发）
内生软骨瘤（单发） 内生软骨瘤（单发）
骨纤维异常增殖症
临床表现与其它： 临床表现与其它：又称骨纤维结构不良，分单骨型和 多骨型，单骨占75%，多骨占25%；好发于青少年， 10~30岁多见，可恶变；股骨、胫骨、颌骨以及肋 骨好发，发生在负重骨的85%可伴发骨折。 X线表现：多累及骨干及干骺端，骨膨胀变粗，骨皮 质变薄，无骨膜反应，呈毛玻璃样改变；当囊状破 坏明显时，边缘见硬化。 鉴别诊断：骨化性纤维瘤——有些学者认为是骨纤维 结构不良，常累及颌骨。骨囊肿——中心型多，近 干骺端多，膨胀更明显，无毛玻璃样改变。内生软 骨瘤——多见四肢短状骨，透亮区见点状钙化。非 骨化性纤维瘤—多见干骺端，偏心性，周围见增生 硬化，但无骨化。
临床及其它：又称外生骨疣，是指在骨的表面 覆以软骨帽的骨性突出物，该肿瘤的来源尚 存争议，多数认为骨骺软骨从骺板分离或骨 膜软骨内化骨而成。占全部骨肿瘤的10~17%， 20岁以前发现者占50~75%。单发者有11~20% 转化为软骨肉瘤。 X线表现：好发长骨干骺端，有基底，或宽或 窄，有的有软骨帽及软骨钙化；其内骨纹理 一般正常。
良性软骨钙化
破坏类型： 骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用，也有肿瘤增大 压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。 破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式，表现有地图状、 虫蚀状和渗透状几种类型。 地图状为均匀一致破坏，边清楚，是慢性生长良 性病变典型表现； 虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状； 渗透状为不清楚细的斑点影。 后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性 征象。骨髓炎也可出现此征，要注意区别。
Ｘ线表现 鉴别诊断 炎— 破坏
骨肉瘤（成骨型）
骨肉瘤（溶骨型） 骨肉瘤（溶骨型）
混合型骨肉瘤
骨巨细胞瘤
临床症状：，好发20~40岁的成人，间歇性钝痛， 岁的成人， 临床症状：，好发 ：，好发 岁的成人 间歇性钝痛， 关节近端的软组织肿胀，局部皮肤静脉怒张， 关节近端的软组织肿胀，局部皮肤静脉怒张， 可并发病理性骨折。 可并发病理性骨折。 X线表现：多位于长骨骨端，一般为单发、体积 线表现： 线表现 多位于长骨骨端，一般为单发、 较大的溶骨性骨质透亮区，多房， 较大的溶骨性骨质透亮区，多房，中心可见粗 大的骨小梁， 皂泡样” 大的骨小梁，呈“皂泡样”，包壳可完整或不 完整，无硬化边及骨膜反应。 完整，无硬化边及骨膜反应。 鉴别诊断：动脉瘤样骨囊肿——明显膨胀，向 明显膨胀， 鉴别诊断：动脉瘤样骨囊肿 明显膨胀 关节及骨皮质方向生长，与巨细胞瘤相似； 关节及骨皮质方向生长，与巨细胞瘤相似； 有液平面则考虑前者。 但CT、MRI有液平面则考虑前者。 、 有液平面则考虑前者
良恶性肿瘤的鉴别 总结起来有以下7个方面： 1、生长特性：良性往往为膨胀性生长。恶性为侵袭浸润生长。 2、病变边界：良性边界清楚，有或无硬化边，骨皮质变薄。 恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状，骨皮质有侵蚀破坏。 3、内部结构：有成骨者，良性可见有规则性和结构性骨小梁。 恶性为无结构之绒毛、棉团或云絮状高密度影（肿瘤骨）。有 软骨成分者，良性钙化软骨规则清晰，恶性表现为模糊、不规 则。 4、骨膜反应：良性一般无，有亦为连续性较光整。恶性为断 续性。 5、软组织情况：良性少有软组织块。恶性常有软组织块，边 界不清，其内可见肿瘤骨或软骨。 6、生长速度：良性慢（个别例外，动脉瘤样骨囊肿短期可发 展很大）。恶性者快。 7、转移：良性无。恶性转移到肺或骨。
软骨瘤
临床表现及其它：发生于髓腔的是叫内生软骨瘤， 发生于骨皮质及骨膜下的称为外生软骨瘤；多 累及四肢短状骨，一般无症状，单发和多发比 率各占50%。多发内生+骨骼畸形=Olier病，多 发外生+软组织血管瘤=Maffucci病 X线表现：发生于指（趾）骨多表现为囊性膨胀 性、偏心性生长，皮质受压变薄，可有硬化边， 透亮区见斑点状、环状钙化，无骨膜反应。 鉴别诊断： 骨囊肿——多为长管骨，沿长轴生长， 无钙化；巨细胞瘤——多见于长骨骨骺闭合的 骨端。
膨胀、 骨小梁 粗细不 等
双氧水浸泡
填充新骨片
填充 新碎 骨片
填充骨水泥
男性，20岁，右胫骨 上段肿痛2年余
特殊部位的软 骨粘液样纤维 瘤
非骨化性纤维瘤
临床表现及其它：现在对是否真正为骨肿瘤存在争 临床表现及其它 议；应该是纤维骨皮质缺增大损累及髓腔，引起 临床症状者为非骨化性纤维瘤。多见于四肢长骨， 胫骨股骨腓骨多见。常为偶尔发现。 X线表现 线表现：常位于骨干一侧皮质下，多距离干骺端 线表现 1~2cm 处，透亮区，周围常有薄层硬化带。长轴 平行于骨干。无骨膜反应。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症
肋骨骨纤维异常增殖症
软骨粘液样纤维瘤
临床表现及其它；特殊分化的良性软骨性纤维瘤， 临床表现及其它 过去称为“粘液瘤”，易误诊软骨肉瘤、粘液 肉瘤。临床症状轻，病程长，11~30岁多见， 占71%，好发长骨干骺端和骨端，超过 超过40%以 超过 以 上发生在胫骨上端，其次是股骨。 上发生在胫骨上端 X线表现 线表现：干骺端和骨端偏心性骨质膨胀，多呈 线表现 蜂窝状，与长轴方向一致，内见粗细悬殊的骨 小梁，周边有骨质硬化。 鉴别诊断：巨细胞瘤——多发生于骨骺闭合的骨 鉴别诊断 端，呈向心性生长，无硬化边。骨囊肿——多 发生骨干中央，呈对称性生长。
骨化性纤维瘤
临床表现及其它：由纤维组织和骨组织构成，约占良性骨 临床表现及其它： 肿瘤的4.38%，现在有学者认为是纤维结构不良的一种 异型，但由于它在临床过程中具有一定的侵袭性，不同 于纤维结构不良，所以有人就认为是一种独立的病变。 好发11~30岁，最常累及颌骨（有资料约占55%）， 其次胫骨和颅骨。 X线表现：肿瘤位于骨皮质内，X片呈偏心性椭圆形或不 线表现： 线表现 规则透亮区，周边可见硬化边。CT可见囊性骨内破坏 区，有的可见骨性间隔。
家族性遗传性多发骨软骨瘤是一种先天性骨骼发育异 家族性遗传性多发骨软骨瘤 常，并非骨肿瘤，有显著的家族遗传史，73%的病例经父 系遗传，有报道说有4代以上的家族患病史。发病原因可 能为：1.先天性胚胎缺陷； 2.骨骺板的错置移位；3.从骨 膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞畸形生长而 生成骨赘。易发生恶变。
鉴别诊断： 鉴别诊断：颅面骨的骨纤维异常增殖症——现在公认的
看法是由于原始间叶组织发育异常，骨内正常骨组织被 异常增生的纤维组织所代替。
CT扫描离体手术标本
骨恶性纤维组织细胞瘤
临床表现及其它： 临床表现及其它：起源成纤维细胞与组织细胞， 发生骨骼者远少于软组织，发病年龄广泛， 80%见于40~70岁，男女比例1.5：1，多见于股 骨、胫骨和肱骨，也可继发于骨梗死、内生软 骨瘤和放疗后病例。 X线表现：表现为虫蚀状或弥漫性溶骨性破坏， 线表现： 线表现 破坏区域可达10cm，较少发生骨质硬化、骨膜 反应和钙化。 鉴别诊断： 鉴别诊断：骨纤维肉瘤——年龄、继发改变、X 线改变极其类似，但有的会出现死骨片，少部 分出现骨膜反应。
地图样破坏（良性瘤）
虫蚀状、渗透状破坏（恶性瘤）
骨髓炎（渗透样破坏）
连续性骨膜反应
Langerhans肉芽肿