睡眠障碍：早期失眠或晚期失眠、难以维持睡眠和昼夜活 动节律紊乱的情况皆已有报道。
变异表型
Richardson 型PSP（PSP-RS） 进行性核上性麻痹帕金森综合征型（PSP-P） 进行性核上性麻痹进展性冻结步态型（PSP-PGF） 进行性核上性麻痹皮质基底节综合征型（PSP-CBS） 进行性核上性麻痹言语障碍型（PSP-SL） 进行性核上性麻痹额叶症状型（PSP-F） 进行性核上性麻痹小脑共济失调型（PSP-C） PSP混合病理型
护理注意事项
躯体活动障碍：与躯干肌张力障碍有关 吞咽障碍：与延髓麻痹、咀嚼肌无力等有关 有受伤的危险：与平衡失调，躯体僵硬有关 营养不足：与摄入不足有关 清理呼吸道无效：与肌麻痹之咳嗽无力、肺部感染所致
分泌物增多等有关 语言沟通障碍：与额叶受损所致构音障碍有关 潜在并发症：肺炎、心血管疾病、肝肾疾病、感染、压
PET-CT 18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG ）PET显示，额叶、尾状核、中脑和丘 脑葡萄糖呈低代谢
外周血和脑脊液生物学标志物
与阿尔茨海默病患者脑脊液特点不同， 进行性核上性麻痹患者脑脊液总tau蛋白 （t-tau）、磷酸化tau蛋白（p-tau） 水平较正常对照者降低或不变
外周血和脑脊液生物学标志物
影像学诊断标志物
头部矢状位T1WI表现为中脑萎缩和小脑上脚萎 缩可以作为进行性核上性麻痹与其他帕金森综 合征的鉴别诊断依据。
“蜂鸟征”和“牵牛花征”的诊断特异度均达 100%
磁共振帕金森综合征指数（MRPI）诊断PSPRS的特异度达100%、灵敏度为99.2%100.0%
影像学诊断标志物
对症护理 ：对排尿困难或尿潴留的病人可予膀胱区按 摩、热敷或进行针灸、学位封闭的治疗，促使膀胱肌 收缩、排尿。早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮 食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎 。痰液 多者予吸痰，喉头水肿、中枢神经病变导致的下呼吸 道分泌物增多或预防肺部感染者行气管切开
护理注意事项
用药护理：指导病人遵医嘱正确服药，不能随意更改 、终止、或自行购药服用。告知病人药物的作用机制 、不良反应观察及用药注意事项
危险因素 遗传易感性:尽管PSP被视为散发性疾病，但有
些观察结果提示遗传易感性也有一定作用
临床特征
姿势不稳和跌倒：经典型PSP-RS患者步态僵硬、步基增宽 ，膝关节和躯干有伸展趋势(与特发性帕金森病的屈曲姿势 相反），且双臂轻微外展。后拉试验是唯一的检查异常。
眼球运动障碍：垂直性核上性眼肌瘫痪/麻痹是PSP的标志 。该眼征首先表现为垂直扫视变慢，随后出现扫视范围受 限，常伴随侧向凝视受限，但不太突出。眼肌瘫痪可通过 头眼反射克服。
口腔清洁，预防口腔和肺部感染
护理注意事项
病情监测：评估病人运功和感觉障碍的平面是否上升 ；观察病人是否存在呼吸费力、吞咽困难，以及构音 障碍情况，注意有无药物不良反应，如消化道出血等
安全护理和康复护理：与病人及家属共同制定功能训 练计划，提供必要的器械和安全防护措施，平估病人 的日常生活活动程度，指导病人功能锻炼
临床特征
运动障碍：所有类型PSP中帕金森综合征的主要特征为运 动徐缓伴明显写字过小症。PSP患者的肌强直通常在中轴 肌比四肢肌更明显，尤其是颈部和上部躯干。
认知和行为异常：认知损害表现为抽象思维受损、言语流 畅性下降、持续重复行为以及额叶行为障碍。最常见的行 为症状是情感淡漠、脱抑制、烦躁不安和焦虑。假性延髓 麻痹是PSP的另一典型特点，常表现为特征性的嘶哑性呻 吟伴呜咽。
帕金森综合征型（PSP-P）
男女患该病几率相当 平均病程9.1年，死时平均75.5岁 肢体运动障碍：不对称性震颤、动作迟缓和肌强直，
疾病进展速度明显慢于PSP-RS 对左旋多巴中度有效 经常误诊为PD
进展性冻结步态型（PSP-PGF）
该型早期仅表现为单纯步态障碍，数年后方出现 PSP-Rห้องสมุดไป่ตู้症状
疮、便秘、尿潴留等 恐惧：与脑部病变导致麻痹、失语或缺少社会支持有关 知识缺乏： 缺乏本病防治知识
护理注意事项
一般护理：卧床休息，加床栏、陪护，防止坠床和 跌伤
饮食护理：低脂、高蛋白、高维生素且易消化的饮 食，避免刺激性食物、充分供给水果蔬菜，以及足 够的热量和水分，以刺激肠蠕动，预防便秘和肠胀 气
的 PSP」、「很可能的 4R tau 蛋白病」
言语障碍型（PSP-SL）
最初主要表现为类似于 nfvPPA（PSP 非流利性变 异型原发性进行性失语）的讲话或语言障碍，继而 出现 PSP-RS 特点的运动障碍。
与 PSP-CBS 相似，新版 MDS-PSP 标准将 PSP-SL 命名为可能的 PSP、很可能的 4R tau 蛋白病。
生活护理：卧气垫床和按摩床，指导舒适的床上卧 位，保持肢体功能位，协助被动运动和按摩，防止 关节畸形和肌肉萎缩
护理注意事项
协助皮肤护理和个人卫生处置，每天温水擦拭1-2次， 每2小时翻身1次；对于排便失禁、尿失禁者，及时清 理排泄物，维持外阴和肛周围皮肤清洁、干燥，观察 皮肤有无发红、破溃。出现臀红、肛周皮肤浸渍及时 予以鞣酸软膏涂抹。由于病人感觉减退或缺失，不能 感受疼痛等的刺激，应注意防止烫伤和冻伤，保持床 单整洁干燥，避免皮肤的机械性刺激和骨突出受压， 防止压疮；鼓励病人咳嗽和深呼吸，协助进食后和饭 后漱口，保持
心理护理：患者可能由于沟通障碍，病情恢复过程很 长，速度较慢，日常生活依赖他人照顾等原因，病人 发生抑郁、焦虑的可能性增加，阻碍病人的有效康复 ，因此应重视对精神情绪变化的监控，提高对心理疾 病的认知，及时发现病人的心理问题，进行针对性心 理治疗，解释、安慰、鼓励、关心病人，嘱其及其家 属要有战胜疾病的信心，消除病人思想顾虑，稳定情 绪，积极配合治疗
发性进行性失语或进行性言语失用
核心特征
2级： O2：垂直扫视速度缓慢； P2：3年内后拉试验出现跌倒倾向 A2：帕金森样表现、无动性肌强直、突出的轴性肌强直
和左旋多巴抵抗 C2：额叶行为和认知功能障碍
核心特征
3级： O3：频繁的粗大方波眼震或睁眼失用症 P3：3年内后拉试验出现后退2步以上 A3：帕金森样表现，非对称性震颤和（或）左旋多巴
外周血和脑脊液神经丝轻链（NFL）是 目前唯一具有潜在诊断价值的生物学标 志物，与正常对照者、帕金森病患者、 帕金森病痴呆（PDD）患者和路易体痴 呆患者相比，进行性核上性麻痹患者外 周血和脑脊液神经丝轻链水平显著升高
生理标记
PSP-RS的主要临床特征是，垂直扫视 速度减慢和波幅降低程度较水平扫视更 加严重，且可用于尸检病理学证实的进 行性核上性麻痹与其他疾病的鉴别诊断 。
正常 行走时呈屈曲位
常见 四肢为主 有特征性手部变形
好
常见
核心特征
眼球运动障碍（O） 姿势不稳（P） 运动障碍（A） 认知功能障碍（C）
核心特征
根据诊断确定程度将核心特征由高至低依次分为1-3级。 1级： O1：垂直性核上性凝视麻痹； P1：3年内反复自发性跌倒； A1：3年内出现进行性冻结步态； C1：言语障碍，表现为非流利性和（或）失语法性原
主要表现为进行性步态障碍，起步踌躇，继而出 现冻结步态，部分累及言语功能和书写能力
病程前5年不伴震颤、肌强直、痴呆或眼球活动 障碍
对左旋多巴无反应
皮质基底节型（PSP-CBS）
临床主要表现为进行性非对称性肢体僵硬、失 用、皮质感觉缺失、异己肢、肌张力障碍和动 作迟缓
左旋多巴无反应 新版MDS PSP标准将PSP-CSB 命名为「可能
反应良好 C3：皮质基底节综合征
治疗
主要原则为：减轻症状、防治并发症 目前尚无治疗进行性核上性麻痹的特效药物 药物治疗（如左旋多巴）对某些PSP-P和极少数
PSP-RS患者具有中度、短暂性效果，但不足以改 变病程 干预tau蛋白或线粒体功能障碍以修饰病程，部分 显示出轻至中度疾病修饰效应，如利鲁唑治疗帕 金森叠加综合征
Richardson型（PSP-RS）
最多见，男性多发， 平均病程5.9年，死时平均72.1岁 症状对称 垂直性核上性凝视麻痹，早期姿势不稳，容易跌倒，多
巴胺无反应性锥体外系肌张力增高和轻度痴呆 垂直性核上性凝视麻痹是诊断PSP-RS的重要特征，但其
出现时间各异，甚至发病后数年方出现。眼球活动速度 减慢、眼球扫视速度减慢（尤以垂直运动显著）、视动 性眼震减少或消失均是神经系统检查的早期提示性体征。
进行性核上性麻痹（PSP）诊 断与治疗
历史背景
1964年，Steele、Richardson、Olszewski首次报告 一份包括9例神经病理学病例，产生了重大影响，鉴 于其开创性工作，该病又称为Steele-RichardsonOlszewski综合征。
目前该病被公认为一种非典型帕金森综合征(或称帕 金森叠加综合征)，近数十年才逐渐认识到它是一种 由4个重复区的tau蛋白（4R tau）异常聚集导致的 具有独特病理学特征的4R tau蛋白相关疾病。
病理特征：包括神经元丢失、球状神经元纤维缠结 和神经胶质增生，主要发生在基底节、小脑、脑干 ，少数情况下还发生于大脑皮层。
流行病学
发病率：随着年龄增长而增加，从50-59岁的 1.7/100,000增加至80-89岁的14.7/100,000
发病年龄：平均约为65岁 性别：无明显差异 危险因素：除年龄外，PSP尚无其他已证明的
结合影像学和实验室证据，提示血管源性、自身免 疫性脑炎、代谢性脑病或朊蛋白病（PD）
临床表现对称性 步态障碍 姿位反射 躯干姿位 静止性震颤 肌张力障碍
强直部位手部变形 对左旋多巴的反应
“剂末”“开关”现 象
PSP 对称 起病早期即出现 早期出现损害 呈伸展位 不常见 躯干为主
无 无或差
不常见
PD 起病不对称 起病较晚期出现
额叶症状型（PSP-F）
首先表现为行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）临 床特点的PSP表型，即人格、社交、行为和认知功 能减退，数年后方出现运动症状。