肝母细胞瘤
一、肝脏解剖
1.肝脏的位置肝脏是人体最大的消化腺，也是人体最大的腺体。
肝大部分位于右季肋区和腹上区，小部分达左季肋区。
从体表投影看，肝上界在右锁骨中线第5～6肋骨处；肝下界与肝前缘一致，起自肋弓最低点，沿右肋弓下缘左上行，至第8、9肋软骨结合处离开肋弓，斜向左上方，至前正中线，到左侧至肋弓与第7、8软骨之结合处。
2.肝脏的形态肝脏呈一不规则楔形，右侧钝厚而左侧扁窄，
正常肝呈红褐色，质地柔软。
肝可分为上下两面（膈面和脏面），前后左右四缘
肝脏膈面：镰状韧带将肝脏分为肝左叶和肝右叶
肝脏后面：可见右叶，左叶，方叶和尾状叶
3．肝蒂：门静脉肝动脉胆总管淋巴管淋巴结和神经
4. 肝门：第一肝门：门静脉、肝动脉、胆总管
第二肝门：三条肝静脉
第三肝门：不经三条主要肝静脉而直接汇入下腔静脉
5.肝脏的功能
•分泌胆汁
促进脂肪和脂溶性维生素的消化与吸收
•代谢功能
糖代谢
脂肪代谢
蛋白质代谢
维生素代谢
•解毒功能
肝脏是人体最大的解毒器官
二．肝母细胞瘤的概述
1定义：肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。
它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。
肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤
的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞属上皮来源的肝脏恶性肿瘤1896年，Walter首先以癌瘤为名报道此病也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
2 流行病学：肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁5岁以上较少见成人罕见。
肝母细胞瘤多为单发，大小不等本病恶性程度高可通过血液和淋巴途径广泛转移较常见的转
移部位有肺腹腔淋巴结和脑。
3.发病机制：病因可能是胚胎结缔组织的异常发育是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生有文献报道发生于妊娠7个月胎儿成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后才发生恶性肿瘤。
发病机制—肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶，多中心型，一般为单发，圆形，界限清楚。
瘤体直径在5～25cm不等。
4.分型根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型(高分化型)胚胎型(低分化型) 与混合型。
1.胎儿型胎儿型肝细胞比正常肝细胞小呈多边形胞界清楚胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡细胞核浆比例为1∶4～1∶2核呈圆形或卵圆形染色质粗细不一，含单个核仁核分裂象少见。
细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束肝束之间为肝窦。
肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。
2.胚胎型胚胎型肝上皮细胞分化较差细胞小梭形胞界模糊胞浆少核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显核分裂象易见。
此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示胚胎型多为异倍体异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。
3.混合型混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分如骨样组织软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
5.临床表现：腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
临床症状无特异性常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。
体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。
晚期可出现黄疸、腹水其他症状包括发育不良易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
6.检查一般实验室检查
血红蛋白降低
红细胞、血小板下降
肝功能异常
•B超
•CT检查
超声显示不均质回声增强的孤立性肿块
CT显示低密度巨块性肿瘤
•MRI检查
肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。
•活组织检查
经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。
7.治疗治疗以手术切除为首选。
高强度聚焦超声治疗为常规Ⅰ期无法
切除的肝母细胞瘤提供了新的治疗手段。
利用超声波的可视性、组织穿透性和聚焦性等物理特征，通过超声波加热效应，机械效应和空化效应从体外定位，直接破坏体内深部的肿瘤组织，对邻近正常组织的影响较小，定位准确、无创性“切除”、无辐射污染、疗效明显。
超声消融治疗联合手术切除将极大提高肝母细胞瘤的完整切除率。
肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发包膜完整，可行左三叶或右三叶切除术，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采
取积极态度
6 .预后手术切除是否彻底与预后直接相关；观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后；其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等。
约1/3的患者可存活5年
∙一组肝母细胞瘤16例报道中11例生存已超过6年
∙1例为11个月的男婴已健在16年。