– 能正常进食后，vitB1，10mg，po, tid。 – 补充多种维生素及镁(重要辅助因子)。
• WE的急性眼部症状和轻度嗜睡，在应用vitB1 治疗后迅速改善（2-5天）。
• 眼球震颤和共济失调仅能减轻，不能完全恢复 。
• vitB1治疗Korsakoff综合征的精神症状仅20% 患者有满意的改善。
• Korsakoff综合征=往事虚构综合征
– 多认为与WE是同一疾病不同发展阶段的表现 。WE为早期表现。疾病进一步恶化则表现为 Korsakoff综合征。
• 主要表现：
① 近事遗忘：对自己说过的话，经历的事或接 触过的人等极易忘却，不能回忆。远期记忆 保存较好，甚至对童年的事情记忆如初。
② 虚构、错构：为弥补遗忘，患者往往凭空 编造，将虚构的情节填入遗忘的空隙中， 常出现前后矛盾。
3. 确诊：vitB1治疗后，血中丙酮酸含量降低 ，眼肌麻痹改善。
鉴别诊断
• 非典型病例需要与上位脑干梗死、脑干脑 炎、上位脑干和第三脑室周围肿瘤相鉴别 。
治疗
• 死亡率：
– 急性WE治疗不及时，tB1，100mg，ivgtt，st，最好用G.S. ； 100mg，im。以后100mg，im，qd。
– 急性WE尸检可见丘脑部分核团有大量空泡形成。
临床表现
• 流行病学资料：
– 成年和老年人均可发病。 – 男女均可累及，男性较女性病情较轻。 – 起病急，亦可隐匿起病。
• 症状：
– 首发症状：可为消化道症状：恶心、呕吐等。 – 逐渐出现眨眼不佳、注意力不集中、记忆力减退等
。
• 主要体征：
– 三联征：眼肌麻痹，躯干性共济失调，遗忘性精神 神经症状或意识障碍。
• 影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经 组织脱髓鞘和轴索变性等改变。
病理
• 病变主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水 管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头 体斑点状出血和坏死，偶你视神经也会受累。
• 组织学：
– 毛细血管扩张和增生及其周围小出血灶。
– 第四脑室底部和下位脑干病变不明显。大脑皮层、 脊髓及周围神经亦有不同程度的累及。
• 对PE的认识不多，无统一的客观诊断标准 。
• 可发生于病程的各个阶段。 PE发生于SAP 的早期(AP发生的2-7天)或反复复发的过程 中。80%以上起病后1周内发病。
• 半数以上与SAP其它并发症同时或先后存 在。是MODS的一部份。
• 发生率差异大(3%-30%)，PE多见于胆源性 胰腺炎。无性别差异。
• 其它：
– 脑电图示弥漫性慢波或正常。 – 脑脊液蛋白轻度升高。 – 血丙酮酸含量明显升高——pH。
诊断
1. WE严重时可危及生命，如早期诊断和给 vit B1治疗可及时逆转。但早期诊断困难， 因很少有患者出现典型的眼球震颤、共济 失调和大脑半球失常。
2. 诊断标准：有醉酒史或相关禁食病史，具 有下列四项中的两项(眼球运动异常、共济 失调、精神异常、轻度记忆损伤）。
• 常见于长期酗酒、反复呕吐和长期肠外营 养后所并发的一种严重代谢性脑病。
• 也可见于妊娠呕吐、神经性厌食、 饥饿后 重新开始进食者、局限性肠炎、代谢异常 综合征、血透和腹透患者、尿毒症、HIV、 恶性肿瘤和胃成型术后呕吐的患者。
• 发生于AP恢复期者也称迟发性PE。
• WE的早期诊断以及与PE相互之间的鉴别诊 断都相当困难。
Wernicke encephalopathy& Pancreatic encephalopathy
Wernicke脑病和胰性脑病
谭庆华 主任医师
新疆医科大
Wernicke
encephalopathy Wernicke脑病
• WE是因为硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或 亚急性脑功能障碍，临床上表现为眼球震 颤、眼肌麻痹和共济失调，严重者可出现 精神错乱。
– 提示Korsakoff综合征的精神症状是由结构损害引 起。
– 应在Korsakoff综合征的精神症状出现前即用vitB1 治疗。
• WE的预后:与疾病的阶段和治疗是否及时有关
Pancreatic
encephalopathy 胰性脑病
• 胰性脑病是急性胰腺炎引起脑损害的并发 症，表现为精神神经障碍，如空间定向障 碍，意识障碍，错觉或幻觉。
③ 定向障碍也明显：对地点、时间和人物的 定向力出现障碍。出门后常迷路，将昔日 的经历与近期发生的事件混淆或人物颠倒 ，张冠李戴等。
辅助检查
• CT：对诊断无帮助。 • MRI：
– 可见到丘脑旁区和中脑脑室旁有局灶性改变。 – 第三脑室扩大、乳头体萎缩。 – MRI的敏感性为53%，特异性 93%。
4. 部分有自主神经调节功能障碍：低血压、 低体温或心动过速，癫痫发作和多发性周 围神经炎。
5. 其它：
– 常有皮肤营养改变或肝脏病变。 – 急性者可与脑干卒中、脑干脑炎相似。
• 只有约16%的患者具有典型三联征。约 19%没有临床体征。
• 眼征出现率约为29%—93%，共济失调为 23%—70%，精神异常约82%—90%。
1. 眼肌麻痹：
– 最早出现眼球震颤。继之侧视困难，表现为眼 球活动障碍，凝视障碍，会聚障碍和瞳孔异常 。
2. 躯干性共济性失调：
– 主要影响下肢，很少影响上肢。
3. 遗忘性精神神经症状：
– 顺行性和逆行性遗忘，并逐步出现精神混乱。
– 急性期表现：语言增多，以后定向障碍、淡漠 、迟钝或嗜睡，最后昏迷。
• 死亡率达40%-67%。预后极差。死亡的主 要原因是休克、MODS、急性肾衰或酮症 酸中毒等。
发病机理
• 目前不清楚。 PE的发生与AP的严重程度无明 确关联。
1. 胰酶：是主要发病机理，胰酶对中枢损害及 炎性介质的作用关系密切。
2. 低氧血症：加重脑组织缺氧和脑水肿。
• 近来研究发现，即使有典型的三联征，临 床医生仍易忽略WE的诊断。
• WE死亡率约10-20%。
发病机理
• vitB1的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙 酮酸在体内堆积，造成糖代谢障碍，引起 神经组织功能和结构上的改变。
• 间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟 色胺、谷氨酸盐或天门冬氨酸盐的代谢改 变而影响脑功能。