三．（一）补体系统的组成 四．（二）补体的命名 五．（三）理化性及生成部 位
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一概述
补体：complement 存在于人和脊椎 动
物血清、组织液中及细胞膜上的 一组球蛋白，经活化后具有酶活 性，包括30余种成分，称为补体 系统。
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（一）补体系统的组成
1．补体的固有成分 经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL途径的MBL（甘露聚糖结合凝集素） 和MASP； 旁路途径的B因子、D因子； 三条途径的共同末端通路C3、C5-C9。
一．医学免疫学
一．Complement system
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内容提要
一、概述 二、补体系统的激活 三、补体激活的调控 四、补体系统的生物学功能 五、补体与疾病的关系
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目的要求
1、掌握：补体的概念、三条激活途径 的特点及比较、补体的生物学功能。
2、熟悉：补体的组成及理化性质 3、了解：补体系统的调节、补体与疾
病的关系。
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一． Bordet(1870-1961) discoverer of complement
-
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一．补体的发现
一．感染 霍乱豚鼠 血清
一．霍乱弧菌菌
液
一．凝
集 一．正
常豚鼠
一．感染
血清
霍乱豚鼠
血清 一．56
℃，30
分钟 一．凝
集
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一．溶 菌
一．溶菌
一．溶菌
一． 一、概述 二． 补体的概念
一．C2 b
一．C4b2a——C3 转化酶
一．MASP 一一．．CC44b
一．MBL
一．C4b
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(三) 旁路途径（alternative pathway）
一． 不经C1、C4、C2，由C3、B因子、 D因子参与的补体激活过程。
二． “ 激 活 物 ” 主 要 是 细 菌 脂 多 糖 （内毒素）和其他多糖,以及凝聚 的 IgA 和 IgG4 等 （ 为 补 体 激 活 提 供 接触面）。
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（三）理化性及生成部位
1. 补体多属β球蛋白，少数属α或γ球蛋白； 2.自然条件下，以无活性酶原形式存在 3.各补体成分的分子量及血清含量不一, C3含量最高；D
因子最少；C4BP分子量最大; 4.某些对热敏感，56℃ 30分钟可灭活，此称为补体的灭
活或血清的灭活； 5.主要由肝细胞、巨噬细胞产生。
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C3 自发性活化 一．C3 转化酶的产生
一．3一C．b 一．b 一．3一C．b 一．This C3b molecule has a very short half life
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自发产生的 C3b 很快被降解
一． C3b
一．i C3b
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一． C3b
一．i C3b
自发产生的 C3b 很快被降解
↑
一．三C．2-↓→C2a +
二．C3 --→ C3b +
C2b
C3a
-
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经典途径——C3转化酶的形成
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经典途径——C3转化酶的形成
一．C4b2a——C3 转化酶 一．C4b
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经典途径——C5转化酶的形成
一．C4b2a3b——C5转化酶
一．C4b
一．C 一3 ．b
二．
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3）膜攻击阶段 * C5转化酶 →裂解C5 →系列的连接反应 →形成C5b~C9膜攻击复合物 (membrane attack complex,MAC）
二．形一成．。C1qr一二s．．IC-
合位点结合，至C1（酯酶） 一．C1q 一．C1r 一．C
2)活化阶段-：→C1s作-→用于后续-→成分,至1形s 成
C3转化酶和C5转化酶。
一．C4-→C4a + C4b 一．↑ ↓
二．-C→C4b2a(C3转化酶)→ C4b2a3b(C5转化酶)
1s
↑
一．↓
一．C
3一c ．
C3b
一一．．Ci 3Cd3gb
一．C
3一c ．
C3b
一一．．Ci 3Cd3gb
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一．如果不被降解……
一．C3b 沉积在细菌 表面
一．C5a
一．C 3b
一．b 一．3一C．b一．一C．5b
一．C5转化酶形成
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一．旁 路 途 径 的 特 点
一． 识别自己与非己； 二． 补体效应的重要放大机制； 一． 参与早期非特异抗感染。
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识别自己与非己
一．C3b
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C3 激活之放大机制
一．C 3b
一．b 一．3一C．b
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C3 激活之放大机制
一．3一C．b
一．b 一．C 3b
一．C 3b
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C3 激活之放大机制
一．3一C．b
2．调节蛋白：P因子、I因子、H因子等。 3．补体受体：CR1-CR5、C3aR、C2aR、
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一（．（二）二补）体补的体命的名 命名
C：静止状态（如 C1 ~ C9） C：激活状态（如 C4b2b） iC：灭活状态（如 iC3b） a：代表某成分裂解后产生的小片段（如C3a） b：代表某成分裂解后产生的大片段（如C3b） R: 补体的受体 (CR1 or C5aR
（二）MBL（mannan-binding lectin ） 途径
病原微生物感染 M和中性粒细胞产生IL-1、IL-6、TNF 急性期反应 肝脏产生MBL等急性期蛋白
MBL与细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结 合 MASP（MBL相关的丝氨酸蛋白酶) 水解C4和C2
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Mannan-binding lectin pathway
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二、补体系统的激活
补体系统各成分通常以非活性状 态存在于血浆中，在活化物质作用 下，补体发生复杂的级联反应 (Cascade)，表现出生物学活性，此 为补体的激活。
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（一）经典途径 (cla激ssi活cal途pa径thway)
Ag+Ab ------C1q （二）旁路途径(alternative pathway)
一．一C5．C4b2一a3．b→C损5a伤+ 靶C5b细胞膜→细胞崩解
一．C6、C7、C8、一C9．C5b6789(MAC
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末端通路——C5 活化
一．C5a
一．C4b
一．C 3b
一．b
一．
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末端通路——MAC形成
一．C6 一．C7 一．b
一．
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补体经典激活途径，溶解抗原(细胞)
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细菌脂多糖----C3 （三）MBL途径（lectin pathway）
MBL+病原微生物--MASP--C4,C2 甘露糖残基
共同末端效应（膜攻击阶段）
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(一)经典激活途径（classical pathway） 1、激活物、参与成分及条件 2、激活过程：识别、活化、效应
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一．1) 识别阶段：C1(C1q)与IC中Ig分子的补 体结