特发性肺纤维化
概述
特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺 泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病 程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综 合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧 洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。 我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散 发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65% 左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间， 男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治 疗有反应，生存期一般也仅有5
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
3.支气管肺泡灌洗 支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增 加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于 研究。 4.肺活检 IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病 因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确 诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但
标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。
四、诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气 及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的 ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊 标准。 1.确诊标准一 （1）外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺 炎的改变。 （2）同时具备下列条件：①排除其他已知的可引 起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结 缔组织病等。②肺功能检查有限制性通气功能障碍 伴弥散功能下降。③常规X线胸片或HRCT显示双 下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可 伴有少量磨玻璃样阴影。
临床表现
2.常见体征 （1）呼吸困难和发绀。 （2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。 （3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。 （4）杵状指趾。 （5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
三、实验室检查
1.影像学检查 （1）X线胸片：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进 展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影， 犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网 织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的 囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。 （2）CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可以 进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡 炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。 （3）核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
临床表现
1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有 鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰， 易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一 般比较少见，能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、 肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PAaO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特 别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧 血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助， 用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没 有特异性，无鉴别诊断价值。
诊断
2.确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的 次要指标。 （1）主要指标 ①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、 职业环境接触史和结缔组织病等。②肺功能表现异常，包括限制 性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加] 和（或）气体交换障碍[静态/运动时P（A-a）O2增加或DLco降 低]。③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或 伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。④经纤维支气管镜肺活 检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病 的诊断。 （2）次要诊断条件 ①年龄>50岁。②隐匿起病或无明确原因的 进行性呼吸困难。③病程≥3个月。④双肺听诊可闻及吸气性 Velcro啰音。
一、病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足 够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免 疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异 常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主， 而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究 资料需要考虑到这种差异。
二、临床表现
约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而 发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环 衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性 型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎 并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。