避免诱发因素和刺激
药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染
2.糖皮质激素（glucocorticoid, GC）
根据病情以及对激素的反应行个体化使用
系 统 性 红 斑 狼 疮
对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服
至4～8周后逐渐减量，每1～2周减10％，
减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量


盘状红斑
指掌部或甲周红斑
掌部红斑
系 统 性网状青斑（livedo reticularis） 红 斑口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 狼 疮脱发（alopecia）
光过敏(photosensitivity)
网状青斑
雷诺现象(raynaud's phenomenon)
雷诺现象
指掌部 红 斑
系 统 性 红 斑 狼 疮
蝶形红 斑
雷诺氏 现象
盘状红斑
面部及 躯干皮 疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
蝶 形 红 斑
系 统 性 红 斑 狼 疮
盘 状 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手指坏疽
肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
肾
狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，尿 异常、氮质血症、肾性高血压、尿 毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征 型，偶可为急进性肾炎型
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺病变 胸膜炎：35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、 肺功能异常。 肺间质性病变 肺动脉高压
心瓣膜病变、肺动脉高压等有较 高敏感性而有利于早期诊断
多浆膜腔积液
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查
系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮
抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
眼
干燥 综合征
全身症状
皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗磷脂抗 体综合征
SLE
血液系统 消化系统 心血管
肌肉骨骼
肾脏
神经系统
肺脏
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重 系 下降等
统 性 红 斑 狼 疮
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中 出现皮疹

蝶形红斑
颊部蝶形红斑，最具特征性
MRI CT
抗核抗体
Sm
RNP
SSA SSB
抗核抗体谱
抗dsDNA抗体
rRNP
抗ENA抗体
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
1.颧部红斑 (Malar rash) 如果 11 项中有≥ 4 项阳性者，在 2.盘状红斑 (Discoid rash) 除外感染、肿瘤和其他结缔组织 系 3.光过敏 (Photosensitivity) 统 病后，可诊断为 SLE 。其特异性 性 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 为85％，敏感性为95% 红 5.关节炎 (Arthritis) 斑 6.浆膜炎 (Serositis) 狼 疮 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ：
系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ：
系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液、腹腔积液
浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，甲泼尼龙
l000mg/d，连用3天，接着泼尼松治疗
不良反应
系 统 性 红 斑 狼 疮
如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头 无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测
常用激素的等效剂量
泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg
大剂量激素联用免疫抑制剂治疗 4 ～ 12 周，激素在病情
诊断SLE的标记抗体之一
其含量或滴度与疾病活动性密切相关 多出现在SLE的活动期
ANA（+）斑点型
3.
ENA抗体
（ 1 ）抗 Sm抗体：诊断 SLE 的标记抗体之一。特异性 99 ％，敏感
系 统25％。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。 性 性 （ 红2 ）抗 RNP 抗体：阳性率 40 ％， 对 SLE 诊断特异性不高；与 SLE 斑 的雷诺现象及肌炎相关。 狼 疮
SLE的阳性率约为50%，狼 疮带试验代表SLE活动性 狼疮带试验阳性
系 统二、肾活检病理 性 对狼疮肾炎的诊断、治 红 斑 狼疗和预后估计均有价值 疮
LN 的免疫病理表现
X线及影像学检查
系 统 早期发现器官损害 性 红 斑 超声心动图对心包积液、心肌、 狼 疮
X 线平片、 MRI 、 CT 有助于
头痛
系 统 性 红 斑 狼 疮
精神 障碍
呕吐
意识 障碍 癫痫
偏瘫
9、消化系统
系 统 性 红 斑 狼 疮


消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如
胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
10、血液系统
系 统 性 红 斑 狼 疮
病 因
确切病因未明，与多种因素有关
系 统 性 红 斑 狼 疮
1.遗传：

部分患者亲属中SLE的发病率高

易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗
体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物（普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥英那、
异烟肼、丙基硫氧嘧啶等）、微生物病原体等
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
概 述
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
系 统 性 红 斑 狼 疮
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20～40岁的育龄女性,女:男=9:1，在儿童和 老年约为3:1 我国的患病率为1/1000
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 抗体的直接侵袭 局部组 织缺血 和功能 障碍
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
发病机制
免疫异常
紫外线
系 统 性 红 斑 狼 疮
免 疫 耐 受 性 减 弱
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
病原体
易感者
血细胞和组织损伤
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
• • • • • • • 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断 病情的判断 治疗 预后
系 统 性 红 斑 狼 疮
讲授目的和要求
系 统 性 红 斑 狼 疮
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及 其防治措施
2、熟悉SLE的免疫学检查
3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
诊断标准
记忆口诀
面颊红斑盘状斑 系 日光过敏关节炎 统 性 红 心包炎症狼疮肺 斑 狼 口腔溃疡肾病变 疮 血液系统四减少 精神症状非少见 免疫标志细测定 抗核抗体最敏感
SLE病情的判断

疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估 疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器
（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同
（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重 要内脏的损害
系 统 性 红 斑 狼 疮
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒 血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳 性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中 性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
SLE 病名的由来
系 统 性 红 斑 狼 疮
• Systemic Lupus Erythematosus 的 简称，是由一名美国医师命名 • 最早起源于法国的一名皮肤科医师 的报道 • 台湾省根据SLE读音亦有将本病称为 “思乐医” • 新加坡人称为“蝴蝶病”