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恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
（作者： _________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ）
作者：王永忠，陈颐勋，伍世杰
【关键词】 神经鞘膜瘤；恶性肿瘤；病例报告 恶性周围神经鞘膜瘤
（MPNST是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异 质性大的恶性肿瘤，
由
于缺乏标准的诊断模式，目前仍然是软组织肿 瘤中最难诊断的肿瘤之一。
我科2008年9月收治1例，现报道如下。
1病历资料
患者男性，63岁，10年前发现腰部有一大小约3 cmx 3 cm的肿 物，压迫
肿块有疼痛感，曾行多次手术，均复发， 2008年7月在我
院行神经纤维瘤切除，因肿块复发而于 2008年9月再次入院。入院 查
体：一般情况良好，腰部可见一 9 cmx 10 cm大小肿块，高出皮肤 约0.7
cm，中央凹陷，呈疤痕愈合，肿块表面有一 10 cm长的切口
愈合疤痕，肿块质硬，边界清，可推动，无明显压痛。手术所见：肿 物约
20 cmx 10 cm大小，包膜完整，基底与腰背筋膜及 L1棘上韧带 相连。病
理检查：肿块切面灰红、灰黄，体积 14 cm x 10 cm x 3.5 cm质韧，检测
肿瘤由梭形细胞构成，排列成编织状，呈浸润性生长， 局部细胞呈上皮
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样，有异型，间质粘液样变。免疫组化检测：
Vinmentin(++), S100(++), CD117(-), CD34(-), SMA(-), Des(-),
Myodl(-), HMB45(-)。病理诊断：腰背部恶性外周神经鞘膜瘤。手术 切除
肿瘤后采取两侧反向“ Z”成形筋膜皮瓣修复创面，术后伤口愈 合好，如
期出院。
2讨论
恶性周围神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤，可发生在周围神经、 颅神
经和交感神经，好发于 20~50岁，半数患者合并神经纤维瘤病
(neurofibromatosis type1， NF1)。1993 年，WH将由纤维母细胞、
EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经 上
皮细胞等构成的一类异质性肿瘤命名为恶性周围神经鞘膜瘤
(MPNST)
美国MPNS约占软组织肉瘤的5%- 10%[1]，发病年龄多数在35 岁以
后，男性多于女性，最常发生于四肢近端、躯干及头颈部，肿瘤 和大神经
干常有联系，如：坐骨神经、臂丛、骶神经丛等。叶添生等
[2] 认为发病部位躯干〉四肢〉头颈部，未发现由神经鞘瘤或神经纤
维瘤病恶变所致病例，亦未发现与放疗后恶变有关的病例，提示MPNST
是一种原发的软组织恶性肿瘤。
MPNS起源细胞分化的多潜能性决定了其形态的复杂多样性，从 而使
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MPNS瘤谱范围广泛，诊断较困难，MPNS由于缺乏特征性组织 学图像，
组织结构变异大，故与其他软组织肉瘤鉴别困难。免疫标记 有助于诊断，
SMA(HHF35是区别MPNS■与平滑肌肉瘤有价值的指标
[3] 。 S100为MPNS最敏感的标记物，髓脂碱性蛋白为最可靠的标记 物
［4］。总体表现为Vinmentin、S1O0 EMA CK阳性，SMA阴性，但 同
一肿瘤及不同肿瘤间其阳性区域、 分布特点、上述抗原表达的数目 及类
型会呈现明显不同。MPNS的免疫表型呈现明显的异质性，提示 在对
MPNS进行免疫标记时，应多种指标联合应用，以防漏诊或误诊。
目前治疗MPNS采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综 合
治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，如果发生在肢体， 必要
时应截肢，这是治疗成功的关键，术后辅助放疗可控制或延迟局 部病灶复
发，尽管放疗对提高长期存活率作用不大， 但仍属MPNST勺 有效治疗
手段之一。术后化疗可防止肿瘤远处转移， MPNST寸化疗药
仅中度敏感，有效的药物很少，单一用药常选择阿霉素，亦可选用阿 霉素
和异环磷酰胺联合用药，化疗尽管不能取得治愈效果，但对缓解 病情有
利，尤其是对术后放疗不满意者有利于控制局部病灶。而对肿 瘤组织无法
根治性切除的患者应选择姑息性切除 +大剂量放疗照射， 尤其是早期放疗
对提高临床缓解率有重要作用。 研究发现，静脉输注
免疫球蛋白可能是MPNS辅助治疗的有效方法，有助于提高MPNS患 者
的无瘤生存时间。MPNS术后易复发，并扩展到邻近组织，晚期可 发生淋
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巴道及血行转移，也可转移至胸、腹腔等。大多数 MPNS是高 度恶性肿
瘤，常发生远处转移，其5年生存率为34%^ 52%仅10%- 15%勺
MPNS■为低度恶性肿瘤，生长速度相对缓慢，侵袭力较弱，合 并神经纤
维瘤的MPNS患者预后差。
【参考文献】
1尚瑞刚，闫军.胃肠道间质瘤CD117 CD34和Ki拟67的
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2叶添生，张西峰，王岩，等.恶性周围神经鞘膜瘤的临床
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3潘登.恶性周围神经鞘膜瘤 24例临床病理分析[J].肿瘤 学杂
志,2001,7(1) : 41 拟42.
4孟刚.45例恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析[J].安徽医
科大学学报,2000,35(1) : 34拟36