络脉畅通 、 气血调畅 ， 有利于铜浊毒邪代谢排 出体外。
１３ 专病 专 方 杨 任 民 等 ｌ 早 期 采 用 中 药 大 黄 、 连 、 ． ＿ ８ ］ 黄 黄 芩 、 泻 、 枝 莲 、 腥 草 等 组 成肝 豆汤 、 豆 片治 疗 本 病 ， 泽 半 鱼 肝 取
得 较 好 的临 床 疗 效 。 汤 其 强 等 ＿ 用 含 肝 豆 汤 兔 血 清 实 验 研 ｇ ］ 究 证 实 ， 豆 汤 （ 黄 ８ｇ 黄 连 、 芩 各 １ ， 枝 莲 、 泻 、 肝 大 ， 黄 ０ｇ 半 泽 鱼 腥 草 各 １ ） 有 显 著 的细 胞 内排 铜 和 使 细胞 内锌 含 量 增 ５ｇ 具
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安徽 中医学 院学报 第 ２ 卷 第 １ ２１ ２ Ｊ Ｕ ＮＡ ＦＡ ＨＵ Ｃ Ｃ Ｌ Ｅ Ｅ ｏ Ｎ ． Ｆｂ２１ ９ 期 ００年 月 Ｏ Ｒ ＬＯ Ｎ Ｉ Ｍ Ｄ Ｌ Ｇ Ｖ ｋ ９ ｏ１ ‘．００ Ｔ Ａ ２ ｅ
・
综
述 ・
肝 豆状 核 变性 中西 医治疗 概 况
进 胆 汁 铜 排泄 的作 用 ， 而且 对 铜 生 化 及 外 周 血 常规 无 明显 影 响 ， 良反 应 发 生 率 低 ， 适 宜 长 期 口服 。 不 更
２ 西 医治 疗
邪 毒 内结 而 生痰 湿 、 热毒 。王 殿 华 等 认 为该 病 是 毒 邪 人 化 络 之 病 ， 排 出障 碍 蓄 积 于 体 内 成 为 毒 邪 ， 期 可 引 起 络 毒 铜 初 蕴 结 ， 脉 瘀 阻 ， 终 导 致 络 脉损 伤 。 络 最
肝 利 胆排 毒 法 、 清热 泻火 解 毒 法 ， 可选 三黄 汤 、 胆 泻 肝 汤 加 龙 减 治疗 ； 脾 助 运 、 清 降 浊 排毒 法 健 脾 助 运 ， 选 补 中益 气 健 升 方 汤加 减 ； 络 活 血排 毒法 ， 通 重视 通 络 方 法 的 应 用 ， 通 络 要 结 而 合 行气 活血 之 法 ， 临床 可 据 症 状 加 减 配 合 以上 诸 法 应 用 ， 使
肝 豆 状 核 变 性 （ ｅａ０ｅｔ ｕａ ｅｅ ｅａｉｎ ｈｐ ｔｌ ｉ ｌ ｄ ｇｎ ｒｔ ，ＨＬ 又 ｎｃ ｒ ｏ Ｄ） 肌肤不润 ， 治宜 活血 通 络 ， 以桃 红 四物 汤 加 减 ； 经失 调 首 发 月
２０ ６） ３ ０ １
称 ｗｉｏ 病 ， 一 种 常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 铜 代 谢 障 碍 性 疾 １ｎ 是 ｓ
低 病 死 率 均 有 重 要 意 义 。笔 者 就 近 年 来 ＨＬ 中西 医 治 疗 Ｄ
方 面 的研 究 进 展 做 一 综 述 。 １ 中 医药 治 疗
体 代 谢 排毒 机制 ， 使铜 浊蓄 积 络 脉 中毒 为 患 。治 以疏 利 排 勿 毒 通 络 为要 ， 应 注 意结 合 活 血 行 气 之 法 。具体 治 法 采 用 疏 还
１ １ 病 因病 机 中 医 古 代 文 献 缺 乏 对 ＨＬ 的 系 统 阐 述 。 ． Ｄ
有 学者 根 据 本 病 出 现 的震 颤 、 转 痉 挛 、 神 障 碍 、 大 、 扭 精 肝 脾 大 、 水 等 临床 症 状 ， 别 归 属 于 中医 颤 证 、 狂 、 聚 、 疸 腹 分 癫 积 黄
而病 久 者 则 往 往 为 湿 热 内蕴 、 蒙 心 窍 、 火 扰 心 等 实 证 或 痰 痰 以实 证 为 主 的 虚 实 夹 杂 症 群 。这 与 传 统 中 医 理 论 “ 病 而 久
虚 ” 观点 似 乎 不 完 全 相 符 。究 其 原 因 ， 能 系 病 久 则 和 Ｚ 比 值 也 显 著 降 低 ， 而 在 细 细 ｕ ｎ 从 胞 水 平 证 明 了其 确 切 疗 效 。韩 咏 竹 等 ｌｊ 究 表 明 ， 豆 片 ｌ 】研 ０ 肝 号 与 二 巯 基 丁 二 酸胶 囊 比 较 ， 排 铜 略 差 ， 是 有 良好 的促 尿 但
病 。 由于 铜 沉 积 于肝 、 、 和 眼 角膜 及 全 身 ， 脑 肾 引起 相应 的 器 官脏 器 损 伤 ， 肝 硬 化 、 病 、 损 害 以及 角 膜 色 素 环 、 血 如 肾 脑 溶 性 贫 血 。ＨＬ Ｄ是 少 数 可 治 疗 的遗 传 性 疾 病 之 一 ， 能 获 得 如 早 期 诊 断 、 期 有 效 的 排铜 治 疗 ， 改 善 患 者 的生 活 质 量 、 早 对 降
张 东锋
导 师 ： 任 民 教 授 杨
（ 安徽 中医学 院神经病 学研究 所 附属 医 院 ， 安徽 合肥 ［ 关键 词］ 豆状核 变性 ； 证论 治 ； 肝 辨 中西 医结合 疗法 ［ 中图分类号 ］ ７ ２ ４ ［ Ｒ ４． 文献标 志码 ］ ［ Ａ 文章编 号］ ｏ ｏ２ １ （０ ０ ０ —０ ８０ １ ｏ 一２ ９ ２ １ ）１０ ７ —３
属 痰 湿 阻 络 ， 宜 化 痰 祛 湿 ， 济 生 导 痰 汤 治 之 。乔 林 诚 治 用 ］
则将该病分为两型 ： 证 型 ， 本 方药用 （ ） 芪 、 参 、 风 基 炙 黄 党 白 术 、 归、 芍、 苓 、 瓜 、 当 白 茯 木 山药 、 玉竹 、 艽 ； 胀 型 ， 秦 鼓 基本 方 药用黄芪 、 山药 、 苡 仁 、 前 子 、 竹 、 薏 车 玉 白芍 、 归 。王 殿 华 当 等 ＿ 主 张 治 疗应 着 重 调 整 脏 腑 功 能 ， 善 气 血 运 行 ， 强 机 ４ ］ 改 增
等 范 畴＿ ］ １ 。杨 任 民等 按 《 问 ・ 真 要 大 论 》 “ 暴 强 素 至 中 诸
直 ， 属 于 风” “ 逆 冲上 ， 皆 、诸 皆属 于火 ” 理论 ， 为 其 关 键 病 的 认 因病 理 为 铜 毒 内蕴 ， 热 火 毒 内 扰所 致 。洪 铭 范 等 ＿认 为 该 湿 ２ ］ 病病 程 短 者 往 往 以 虚 证 为 主 ， 现 为 肝 肾 阴 虚 或 气 血 两 亏 ； 表