3.功能 是构成弹性纤维的主要成份，与胶原纤维相互交
织，维持组织的弹性和韧性，防止组织撕裂和 过度伸展。
4.合成、装配与降解 在内质网合成后以可溶性弹性蛋白原的形式分泌
到细胞外，由赖氨酸之间相互交联转配成弹性 纤维网。降解有弹性蛋白酶催化。
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三、粘着糖蛋白
粘着糖蛋白是胞外基质中一类多功能大分子， 有多个结构域，各个结构域可与不同的细胞和 胞外基质成分结合；从而使细胞与细胞外基质 相互黏着。
1.结构：由氨基聚糖(除透明质酸外)与核心蛋 白(core-protein)共价结合的高分子复合物。
蛋 透明质酸（中轴）
白 聚
连接蛋白
2.合成 （1）核心蛋白合成（
糖 多 聚
蛋白聚
核心蛋白（单链 多肽）
结合核糖体） （2）核心蛋白 + 糖链
体 糖单体 氨基聚糖（相同 → 蛋白聚糖单体(内质
或不同）
网腔)
成纤维细胞，成骨细胞，成软骨细胞，成 肌细胞； 各类上皮细胞，内皮细胞，脂肪细胞，雪 旺氏细胞，牙本质细胞
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（1） 胶原在细胞内的合成 mRNA
在rER附着核糖体中合成多肽， 并进入ER腔
多肽链
在ER腔中, 切去信号肽; 脯氨 酸羟基化,赖氨酸羟基化和糖 基化; 肽链两端加上前肽序列
前链
在ER腔中, 3条链之间相互 交联形成前胶原分子
生有关；
（3）在创伤愈合过程中，愈伤组织局部的FN 过度表达导致瘢痕过度形成。
（4）恶性肿瘤组织的细胞表面纤连蛋白受体 异常，细胞粘着力降低，细胞容易脱离组织 而转移。
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（二）层粘连蛋白 层粘连蛋白（laminin, LN）是胚胎发育过程各种组织基膜
上皮细胞 内皮细胞
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表8-3续 几种胶原的分子组成、组织分布和来源
类型 分子组成
组织分布
来源
Ⅴ [21((ⅤⅤ))]2
皮肤，血管，内部器官 平滑肌细胞 成肌细胞
Ⅵ
1(Ⅵ) 2(Ⅵ) 血管，子宫，胎盘，皮肤 成纤维细胞
3(Ⅵ)
结缔组织
软骨细胞
Ⅶ [1(Ⅶ)]3
第一节 细胞外基质的主要成分
一、氨基聚糖与蛋白聚糖（凝胶样基质成分） 二、胶原蛋白与弹性蛋白（纤维状网架成分） 三、纤粘连蛋白与层粘连蛋白（粘着成分）
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一、氨基聚糖与蛋白聚糖
（一）氨基聚糖
1.结构：重复的二糖单位构成的直链多糖(详见表11-1)。
二糖单位：
己糖醛酸：葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸 氨基己糖： N-乙酰氨基葡萄糖或N-乙酰氨基半乳糖
重复二糖单位
葡萄糖醛酸-N乙酰氨基葡萄 糖 葡萄糖醛酸-N乙酰氨基半乳 糖 葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸*-N 乙酰氨基半乳糖 葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸*-N 乙酰氨基葡萄糖 葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸*-N 乙酰氨基葡萄糖
半乳糖-N乙酰氨基葡萄糖
每二糖单位 所含硫酸基
0 0.2~2.3 1.0~2.0 0.2~3.0 2.0~3.0 0.9~1.8
不能形成正常的胶原原纤
维。
2.成骨不 骨骼发育不良，基因突变导致 I 型胶原合成
全综合征 骨质疏松变脆，障碍，结缔组织中I 型胶原
蓝色巩膜，听 含量下降；胶原纤维成熟
力丧失
受抑制，骨结构异常改变
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疾病
3.类风 湿性关 节炎
4.爱唐 综合征
主要临床症状
致病机制
关节疼痛、肿胀，活动受 产生了针对胶原
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❖ Assembly of collagen fibers begins in the ER and is completed outside the cell
❖Abnormalities in collagens can cause serious disorders.
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（3） 胶原的降解 胶原由胶原酶降解，更新十分缓慢。 胶原酶活性的影响因素： 活化因素：创伤、癌变、蛋白酶、纤溶酶 等 抑制因素：结缔组织合成的胶原酶抑制剂、 雌二醇、孕酮
分布：分布于各种组织，尤其在结缔组织中特 别丰富，是细胞外基质的网状结构。
来源：由成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞及 某些上皮细胞合成并分泌。
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胶原在不同组织中的含量
组织
脱钙骨 跟腱 皮肤 角膜 软骨 韧带 主动脉
肺 肝
胶原的含量（克/100 克干重）
88.0 86.0 71.9 68.1 46~63 17.0 12~24 10
1.链中不含规则的Gly-X-Y 三肽重复顺序，不形成规 则的螺旋结构；
2.分泌到细胞外基质中的胶 原分子仍保留球形前肽， 不形成胶原纤维。
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5.与胶原异常有关的疾病（了解）
疾病 主要临床症状
致病机制
1.维生素 C缺乏症
血管、肌腱、 缺乏维生素C，多肽链中的 皮肤变脆，易 脯氨酸、赖氨酸不能进行 出血（坏血病）羟化反应和糖基化反应，
复层鳞状上皮(皮肤, 口腔, 阴道, 子宫粘膜等)下方
上皮细胞
Ⅷ [1(Ⅷ)]3
弹性软骨，软骨生长板， 软骨周围，骨膜，脊索
内皮细胞
Ⅸ
1(Ⅸ) 2(Ⅸ) 透明软骨（与II型胶原纤
3(Ⅸ)
维共存）
成软骨细胞
Ⅹ [1(Ⅹ)]3
增生性软骨（内软骨骨化 增殖中的软
区）
骨细胞 20
3. 胶原的合成、装配与降解 合成胶原的细胞类型：
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RGD 三肽序列
Arg-Gly-Asp (精aa-甘aa-天冬aa)
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2.功能 （1）将细胞固定于基质或支持表面； （2）参与细胞分化和胚胎发育器官发生期的
细胞迁移； （3）血浆纤连蛋白促进凝血及创伤修复。
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3.纤粘连蛋白与疾病 （1）患肝脏疾病时，血浆FN蛋白量减少； （2）肾小球基膜中的FN蛋白与肾小球肾炎发
组织分布
结缔组织、皮肤、软 骨、滑液、玻璃体 软骨、角膜、骨、皮 肤、动脉 皮肤、血管、心、心 瓣膜
肺，动脉，细胞表面
肺、肝、皮肤，肥大 细胞
软骨、角膜、椎间盘
注：*L-艾杜糖醛酸是由差向异构酶催化糖链中的D-葡萄糖醛酸进行差向异构 化而生成的。
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（二）蛋白聚糖（proteoglycan, PG）
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4.胶原的主要功能
（1）抗牵拉损伤作用：皮肤、肌腱中的胶原；
（2）抗骨折作用：骨骼中的胶原；
（3）保护细胞：腺泡、肌肉细胞周围的胶原；
（4）维持组织、器官完整性：组织、器官表面 和内部的胶原
总体上，胶原与细胞表面整联蛋白结合将细胞 与细胞外基质连在一起，在组织构建中起重要 作用。
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附：IV型胶原的结构特点
糖基化，很少羟基化。不含胶原特有的三肽序 列。
（2）肽链由两种类型短肽（各由一外显子编码） 交替排列构成：
疏水性短肽：赋予分子以弹性。
-螺旋短肽：富含丙氨酸和赖氨酸，负责分子 间交联。
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（3）肽链呈不规则螺旋、网络和卷曲结构，具 有高度弹性回缩能力；
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2.分布 主要分布在真皮、韧带、弹性动脉等位置。
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含量种类差别大、决定组织物理性状适合其功能
含量少：
上皮组织 肌组织 脑脊髓
含量多： 结缔组织
平滑肌
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2.细胞外基质中的大分子 （1）凝胶样基质成分：氨基聚糖与蛋白聚糖 （2）纤维状网架成分：胶原蛋白与弹性蛋白 （3）粘着成分：纤粘连蛋白与层粘连蛋白 3.胞外基质成分由该组织的细胞合成和分泌。
6
4
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1.胶原的分子结构 （1）每个胶原分子是由3条肽
链(20多种)绕成的同源或异 源三股螺旋结构；
（2）富含Gly-Pro-Hypro / Hylys三肽重复顺序；
（3）氨基酸的羟基化与糖基化 使肽链彼此交联，稳定结构。
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2. 胶原的主要类型
20多种链构成已知的19种胶原。常见的是Ⅰ、Ⅱ、 Ⅲ、Ⅳ型。
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3.氨基聚糖和蛋白聚糖的理化特性
（1）在生理pH值下带有密集的负电荷； （2）电荷互斥使分子呈高度伸展状态，形成多
孔亲水凝胶； （3）电负性吸引Na+，Na+结合水，产生膨胀
压。 （4）具有多态性，核心蛋白的氨基酸序列可以
不同，多糖链的长度和成分可以不同。
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（三）氨基聚糖与蛋白聚糖的功能 1.形成凝胶样基质，使组织具有弹性和抗压性； 2.对物质转运有选择通透性（基膜尤为典型）； 3.肝素具有抗凝血作用； 4.细胞表面的蛋白聚糖具有传递信息的作用； 5.骨组织中的氨基聚糖有助于钙盐沉积和骨的
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概述
1.细胞外基质与细胞的关系 （1）细胞外基质与细胞共同构成组织 （2）对细胞有支持、保护、营养的作用 （3）与细胞代谢、增殖、生长、分化、识别、
黏着、迁移、组织创伤修复等正常生理活动 和异常病理改变有密切关系 （4）基底膜是特化的细胞外基质
就像水对鱼、土壤对植物的作用。
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细胞外基质定义 ： 分布于细胞外空间，细胞分泌的由蛋白质和多糖 构成的高度水合性纤维网络凝胶结构。
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表11-1 氨基聚糖的分子特性及组织分布
氨基聚糖
透明质酸(HA) hyaluronic acid 硫酸软骨素(CS) chondroitin sulfate 硫酸皮肤素(DS) dermatan sulfate 硫酸乙酰肝素(HS) heparan sulfate 肝素 heparin 硫酸角质素(KS) keratan sulfate
第十一章 细胞外基质及其与细胞 的相互作用
教学目的与要求
1.掌握细胞外基质与细胞之间的关系，理解细胞 外基质对多细胞生物组织构建的意义
2.掌握细胞外基质成分中氨基聚糖与蛋白聚糖， 胶原蛋白与弹性蛋白，纤粘连蛋白与层粘连蛋 白等生物大分子的结构、性质和功能