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中枢性尿崩症诊断与治疗

12 龋 贡新c 

NSE特异存在于神经元及神经来源的细胞中,正常体液 中古量甚微,晒损害时神经细胞受损崩解,血摘屏摩破坏 该 

酶释放人脑脊液及血液中,致NSE浓度升高,故其改变反映 

了中枢神经系统的病理变化 。1988年Nara等报道毡损 伤时,血清和畸脊液中NSE水平呈较好相关性(r=0 77)[41。 

本结果提示血请中啉E与脑损伤程度呈正相关。动态观察 

发现,生启3天内各组新生儿血清NSE椎度无显著变化,第7 

天中、重度组NSE谁度下降,但重度组仍然显著高于其它3 

组 神经发育随访发现生后24小时、第3天和第7天血清 

NSE对6个月时预后不良判断的敏感性24小时内最高,随日 

龄增长逐渐降低,但特异性逐渐升高,兼顾敏感性和特异性, 

以第3天预后预酬价值较高。动态检测则能更好地判断面 

后。本组24小时内NSE最高的4倒于生后I周内死亡;第7 

天大干正常值上限10人中5』、3个月后CT复查出现脑萎 

缩。提示生后3灭内NSE浓度显著增高及第7天NSE诔度 

持续不降者硬后不良。 

内皮素是体内最强的缩血管物质,广泛分布于全身各组 

织,1989年Masss ̄ka等报道蛛网膜下腔出血患者血浆ET一1 明显升高lS J;I992年Giuffdda等动物实验表明瞄缺血及缺血 

再灌注后,缺血区尤其是组织馈变区ET免疫反应性显著增 强 J。车结果显示HIE新生儿组血浆ET一1水平与眦程 

度呈正相关,生后24小时内HIE患儿ET一1浓度最高,之后 

开始下降,第7天中、重度组仍高于轻度组和对照组,结合6 

个月时随访结果分析,生后24小时内、第3天和第7天血浆 

ET一1对预后不良判断的敏感性随日龄增长逐渐下降,特异 998年第l3卷笫1期实用儿科临床帑 

性逐渐增高.也 第3五的预后价值为高.动态植漫I更好。 

24小时内ET—J撮高5倒中4例l局内死亡,第7灭高于正 常值上艰17人中5人3个月后CT出现脑菱缩 提示生后3 

天内ET~1浓度显著增高及第7天ET一1浓度持续不降者 

预后不良。NSE、ET一1与HIE预后预测价值相比,二者敏感 

性无显著性差异,但NSE对预后预测的特异性高于ET一1。 

二者结台分析则能明显提高对预后预测的敏感性。本研究 

提示生后第3天{盘测血清NSE、血浆ET—I浓度可早期预酬 

HIE脑损 预后,对临床早期干预以减步中枢神经系统后遗 

症有重要意义。 

参考文献 

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f2 中枢性尿崩症诊断与治疗 / 7 、占 弓 

、/ 柬逞倪桂臣 谢若翔刘淑其 是玉筠 巩纯秀 

内窖提要通过对51倒犀崩症患者进行禁故一加压索联台试验,结果分为精神性多饮组、部分性中枢性屎 

崩症组和完全中枢性屎崩症组。其中20例病人应用弥凝片剂治疗获得肯定疗效。经临床应用弥凝片长期日服 

安全可靠。建议临床诊断部分性中抠性尿崩症的条件为:1.经至少2 2j:綦馈后尿比重达1012—1016。2.达尿比 

重峰值的尿/血渗透压比值大于I,但小于1.5。3.对加压索试验敏感。 

中枢性屎崩症是由于抗利屎澈索(ADH)缺乏, 多饮和 外高钙血症、低钾血症、糖屎病及慢性肾脏痰病等。共55 

排出大量稀释性屎为特征。奉文试图通过对禁饮一加压索 例,其中男42例,女13例,年龄1.1 14 3岁。 

联合试验临床应用的分析,为尿崩症鉴别诊断提供依据。并 二、方法:I-禁饮一加压索联台试验;①禁饮预试验:试 

对弥凝片剂治疗本症的疗效及拴陛进行 : 

对象桕方法 量、比重及渗透压。排愿后测体重及血压,密印观察脱水及 

耐受情况。当屎比重不再上升或反而下降时,或血压明显下 对象:1993年1月至1997年6月住院病人,符台下列 降及不能耐受时中止试验进检项目同上。@预试验耐受好 

条件j.屎量)30c)0n ( ‘d),且屎比重在j002一j00{;。2.陈 且屎比重达1010者,采用过夜禁饮试验,时间可延长至16~ 

作者单位 100045首都医科走学附属北京儿童压院 l 

b 维普资讯 http://www.cqvip.com 998年第13卷第1期实用儿科临床杂志 

20小时。若尿比重≥1018不再进行加压索试验。③加压索 

试验:予水溶性血管加压素5U/M “皮下注射,每I5分钟留 

尿1敬,至比重≥1018止。@③观察方法同前。血、尿渗透 压用球点测定法(先进公司血渗透压议)。血钠、钾用离子电 

极测定法(贝克曼CX7型全自动生化分析议)。2.眼底及鞍 

区CT或MRI检查。3.应用弥凝片卉町(去氪加压素,DDAVP) 

治疗(辉凌制药有限公司生产,国内批准交号X 950241 

950245),韧始剂量(5岁0 05rag.12小时一扶;5 10岁0 

lmg,12小时一次;>10岁0.1 ,8小时一次;酌情调整剂量。 

观察指标同上 4统计学处理:各项指标用;±s表示,并做 

检验。 结 果 l3 

根据禁饮及加压素试验结果将病人分为3组:1精 神性多戗组,简称①组,男2l例,女4例。经预试验和(或)过 

夜禁饮试验,尿比重≥1018者共25例。2部分性中枢性尿 

崩症.简称②组.男7例,女1恻。禁饮试验尿比重≥1012,但 

未超过1016.给加压素后比重≥l叭8共8例。3.完全性中枢 

性尿崩症,男l0例.女8例,简称③组:禁饮试验尿比重≤ 

1010,加压索试验后尿比重≥1018,共l8例。三组病人比较 见表I。 

表1 3组禁饮一加压素试验结果【;±s 

注:*代表①与@ **代表 与③、②与@P<0 01.尿渗透压单位mOsm/kgH20 3组病人眼底检查均未见异常.鞍区CT或MRI检查① 例,@组l2例,继发性尿崩症2例。服药3—6天症状 明显 

组25例均未见异常;另2组中发现垂体显示不良者6例;垂 控制,每日尿量减少60 3%±10.6%,夜尿减少,睡眠好转, 

体后叶密度磕低者3例;垂体柄增粗者4例;亲l3例未见异 食敏改善,经随访观察2—6十月,未发现头痈、恶心、胃肠痉 

常。另发现郎格罕细胞组织细胞增生症及垂体肿瘤各2例, 挛、鼻出血等反应。肝肾功能正常,血压无改变,未发现水中 

均为男性.年龄4 7.75岁。 毒情况。用药前后各指标比较见表2。 

二、接受DDAVP治疗者20例(男l4,女16),其中②组6 

表2弥凝治疗前后各项指标比较c; 

*·P<0 0l 

尿崩症是小儿内分泌系统较常见的痰病之一。测定血 

浆 H可了解垂体分泌ADH的水平,对诊断有直接帮助。 

由于非渗透性刺激因子俪如恶心、恐惧和焦虑都能导致ADH 的一过性增加【 ,使临床评价受到干扰。采用经典的禁戗一 

加压索联合试验乃是一种简便、有效的诊断方法。但如州避 

免但阳性结果确有一定难度。 ①组病人由于长期多戗多屎,肾畦对加压索的敏感性下 

降,短时问禁饮尿渗透压不能上升至正常。通过预试验了解 患儿对禁戗的耐受程度之后适当延长禁杖时间及多欢禁杖 

后尿比重均达正常 这样可避免假阳性结果¨。本文设计禁 

杖预试验的目的就在于此。 

②组8例经至少2欢禁杖试验尿比重达1012—1015,尿 

渗透压超过血渗透压 其比值为I.15±0.1I,经加压索试验 

尿渗透压进一步上丹 尿/血渗透压比值达I.71±0 4,此与 

王维力报告病傅相似_4 J。根据对三组结果分析,建议临床诊 

断部分性中枢性尿崩症应符台如下条件:①经至少2扶禁饮 

后尿比重达1012—1016 @达尿比重峰值时的屎/血渗透压 

比值大于1.但小于1.5。③耐加压索试验敏感。

 维普资讯 http://www.cqvip.com 14 t 奄 

本文26例中枢性康崩症中发现垂体异常改变者占 

50%.其中4例MRI检查均发现垂体有异常改变。有作者认 为 J,鞍区MRI检查比GT扫描更能准确显示其病变范围,甚 

至可发现轻微的异常,对揭示本症的病因更为可靠 建议有 

条件尽可能做鞍区MRI检查,以提高病因的渗断水平。 

DDAVP是内源性抗利屎激素的合成类似物,为治疗中枢 

性尿崩症的首选药物。本文观察结果证明弥凝疗效肯定,做 

到剂量个体化十分重要。据文献报告 DDAVP长期口服治 

疗安全有效.无剐作用和无抗DDAVP抗体生成。本观察束 

发现药物不良厦应,衬步证明其是安全可靠的。 

参考文献 

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营养对男性儿童生长及性成熟的影响厶 

内窖提要 对98例肥胖男菝及183例同龄正常体重男孩的身高、身高生长速度、性成熟、骨龄及生长激索 

结台蛋白(GHBP)进行对比调查。结果肥胖儿童身高、身高生长逮度及GHBP较正常体重男菝明显增高,肥胖儿 

童性成熟较正常体重者提前。提示营养状态可逋过生长激素(Gtt)轴受体途径对生长产生调控作用,营养封生 

长及性成熟有促进作用 

单纯性肥胖常以保持在正性能量平衡为开始.呈一种营 

养过度状志,有报道肥胖儿童生长加速 、性成熟提前 l、血 

生长激素(GrI)降低 和屎GH减少,近爿E较多研究显示营养 

与生长激索结台蚤白(GItBP)有密切关系,肥胖儿童GHBP升 高¨。 为观察肥胖对生长、性成熟影响及GHBP的介导调控 

作用,我们对肥胖学龄男孩的身高、身高生长速度、性成熟、 

骨龄及G|IBP与正常体重男孩进行对比捌查,以探对营养对 

儿童生长及性成熟的影响和GItBP的嗣拄机制。 

对教与方法 

对象单纯性肥胖男孩98倒,谚断根据1985年全国 

9城区体格标准,超立£标准身高别体重的20%,并排除由肾 

上腺、垂体等疫病引起的肥胖。其中8—9 者26倒,10—11 

岁者25倒,l2一l3岁者47例,正常体重男孩183例.其中8— 

9岁者36例,10—11岁者20例,12—13 者127例;青春发 

育分为发育及未发育;测身高、体重,8—9岁纽、10—1l岁组 

全部及l2~l3蛆中的肥胖32例,正常组2()例骨龄摄片;8— 

9岁组肥胖及正常纽各11例做GHBP检测。 

二、方法 1判断标准 青春发育:攫据Tonner1962年 

标准。骨龄:GretdiehWW及Vyle S1(G—P)法。体格标准: 

根据1985年全国9城区正常儿童体格发育衡量标准。2. 

【I】 饕鞯 黼  ̄ J LN "徽赫 医院 蕴韵 GHBP测定:采用葡聚糖覆盖炭末吸酣祛 .批内变异系数 

3.75%,批问变异系数10.O%。3.统计学处理:结果以;± 

或百分比表示,l或I/,检验及相关分析。 

结 果 

肥胖男孩的身高及生长速度 三组肥胖男孩中,身 

高均明缸较正常体重男蕞高,身高生长速度在8—9岁组及 

IO~1【岁组肥胖男孩明显高于正常体重男孩,而在l2 l3 

岁组两者无暇显差异;骨龄在8—9岁组及【0一l1岁组,肥胩 

较正常者明显提前.而在l2—13岁组则无明娃差异(见表1 

3)。 

二 肥胖男孩的性发育8—9岁肥胖组及正常男燕均珠 

出现青春发育;10一I1岁蛆肥胖男孩青春发育者占46 7%, 

正常男孩占28 6%,统计学处理无差异(P>0.05);12~13岁 

组肥胖者青春发育占95 72%,正常者为51.72%,两者有明 

显差异(P(0.00【)。 三、肥胖男孩的GIIBP肥胖男孩血请的GHBP明皿高 

于正常组,GHBP与身高、身高生长速度及体重指数(BMI)正 

相关, 分别为O 44(P<O 05)、0,3l(P<O.05)及0 78(P( 

0.001) 口f; 1, \ 维普资讯 http://www.cqvip.com

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