牙源性肿瘤（odontogenic tumors) （一）良性牙源性肿瘤***成釉细胞瘤(ameloblastoma)一般型：滤泡型 follicular pattern丛状型 plexiform pattern棘皮瘤型 acanthomatous type颗粒细胞型 granular cell type玻璃样变 marked hyalinization促结缔组织增生型 desmoplastic ameloblastoma基底细胞型 basal cell ameloblastoma角化型 keratomaloblastoma:生乳头状角化成釉细胞瘤(Papilliferous Keraloameloblastoma)单囊型：一型；二型；三型周边型 一般型成釉细胞瘤 classical ameloblastoma临床特点：年龄：30-39岁常见性别：男≈女部位：下颌＞上颌，特别下颌磨牙区和升支最常见症状：无痛， 生长缓慢体征：颌骨逐渐膨大，变形，骨质变薄，乒乓感，表面黏膜正常，牙可松动，移位，脱落，牙根可吸收，可见埋伏牙。

X 线：单房或多房，透射阴影，边界清晰，不规则，呈扇形或切迹壮，可有分隔，埋伏牙，但无钙化灶。

病理改变：大体：肿瘤大小不一，包膜不完整，与骨组织界限不清，剖面呈囊性或实性，或二者兼有，囊内含黄色或褐色液体，实性区呈灰白色，质较软。

镜下：滤泡型1. 肿瘤上皮细胞形成上皮团块，周边细胞为单层立方或柱状，核呈栅栏状，排列远离基膜，似成釉细胞，中央细胞呈多边形，连接疏松，似成釉器星网状层。

2. 有时滤泡中央可出现：鳞状化生，颗粒性变，囊性变，有时滤泡周边可出现：玻璃样变。

3. 肿瘤间质为成熟的结缔组织。

丛状型1. 肿瘤上皮形成网状，周边细胞为单层立方或柱状，中央细胞类似星网状层细胞，含量较少。

2. 肿瘤的间质可发生囊性变。

生物学行为：1. 为良性牙源性上皮性肿瘤，局部浸润性生长，易复发。

2. 发生的部位影响预后，可危及生命。

组织发生：1.成釉器 2.Malassez 上皮剩余 3.Serres 上皮剩余 4.缩余釉上皮 5.牙源性囊肿的衬里上皮（如含牙囊肿） 6.口腔粘膜上皮牙源性鳞状细胞瘤(squamous odontogenic tumor)1975年Pullon 首先报道临床表现20-29岁常见，男≈女, 上前牙区和下双尖牙区多见，多无症状。

X线：三角形或半圆形透光区，界清。

病理改变高分化鳞状上皮团块，周边细胞扁平、立方, 核不远离基底膜，中央细胞密集，不呈星网状。

生物学行为良性牙源性上皮性肿瘤，局部浸润生长，术后很少复发。

组织发生可能来自Malassez上皮剩余或牙板剩余。

牙源性钙化上皮瘤( calcifying epithelial odontogenic tumor) 1956年 Pindborg首先报道临床表现年龄:20～60岁多见,平均40岁性别:男≈女部位:下>上(下颌磨牙区多见)症状:无特殊体征:颌骨逐渐膨胀X 线:不规则透光区,常伴有未萌牙并见不透光团块病理表现肉眼:颌骨膨大,实性,可见埋伏牙镜下:1 上皮细胞呈片状,岛状或筛状排列,细胞呈多边形,界清,嗜酸性,核多形性2 淀粉样变3 钙化物组织来源缩余釉上皮、中间层细胞生物学行为上皮良性肿瘤, 局部浸润性, 复发性牙源性透明细胞瘤(clear cell odontogenic tumor)临床表现60岁以上多见，女性多见，颌骨内病变。

X线：透光性溶骨性病损，边界不清病理改变肿瘤上皮呈片状，条索或岛状排列，细胞大小不一，胞浆透明，可含颗粒，间质少。

生物学行为良性(WHO),有人报告可转移组织发生可能来自牙板剩余或Malassez上皮剩余。

成釉细胞纤维瘤(ameloblastic fibroma)临床特点年龄：青少年常见（平均12岁）性别：男＞女部位：下颌双尖牙、磨牙区症状：生长缓慢无痛体征：颌骨膨大X线：透光区，界清病理改变大体：包膜完整，无局部浸润，切面灰白色，实性镜下：1.肿瘤实性由上皮和间充质组成2.上皮呈条索状或团块状排列,周边为立方或柱状细胞,中心部类似星网层,量少3.间叶成分较幼稚,似牙乳头生物学行为良性，无浸润，少复发，预后良好组织发生牙源性上皮和间充质年龄：10-19岁多见性别：女＞男 1.9:1部位：上颌＞下颌,3好发症状和体征：无特殊X 线: 透射区，界清，有钙化灶，常含牙。

病理改变大体：较小，包膜完整，切面实质或囊性，有沙粒感镜下：肿瘤上皮形成结节状，玫瑰花样，腺管状梁状结构。

嗜酸性物质沉积。

发育不良的牙本质，釉质基质和牙骨质样物质。

生物学行为 良性，无浸润，不复发组织发生 牙源性牙骨质纤维瘤临床特点：年龄：10-29岁常见性别：男＞女部位：下颌＞上颌，6—4常见X 线:围绕牙根生长的致密钙化团快，边界清晰，周围有带状透光带病理改变：大体：肿瘤围绕牙根生长，质硬，切面见：压根吸收变短，与肿瘤硬组织融合。

镜下：1. 由圆形或卵圆形矿化的牙骨质构成，有少量细胞埋入。

可见强嗜碱性反折线2. 周边区为牙骨质样组织和成牙骨质细胞，骨小梁呈放射状，没有改建。

生物学行为：良性牙源性间叶组织肿瘤，可摘除，很少复发。

（二）恶性牙源性肿瘤1牙源性癌:指颌骨内原发性癌恶性成釉细胞瘤：成釉细胞瘤恶变 ；原发性恶性成釉细胞瘤原发性骨内癌：即颌骨内鳞状细胞癌牙源性囊肿恶变 2牙源性肉瘤成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）成釉细胞纤维牙本质肉瘤成釉细胞纤维牙肉瘤3牙源性癌肉瘤涎腺肿瘤(Salivary gland tumors)多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)临床表现年龄：40岁左右多见性别：女>男部位：大涎腺顺序：腮腺，颌下腺，舌下腺小涎腺顺序：腭，唇，颊，舌症状：无痛，缓慢，偶有不适体征：质硬，活动（除腭部）结节状，表面皮肤粘膜无改变X线：造影可见占位性病变，呈抱球状病理表现⏹肉眼：大小不一，表面光滑，结节状，包膜较完整，切面实性，灰白色，有淡蓝色软骨样组织。

半透明胶冻状区可见囊性变，钙化，出血，坏死灶等⏹光镜：1.细胞形态多样性:立方，扁平，多角，纺锤，星形，等2.排列结构的多样性：管状，块状，片状，条索状，网状3.肿瘤成分多样性：粘液样组织，软骨样组织4.变化的多样性：鳞状化生，囊性变，玻璃样变，钙化，骨化5.包膜：较完整，可有瘤细胞侵入⏹电镜：腺上皮细胞：圆形，柱状或立方状，接近基底部。

肌上皮细胞：梭形，多边形，核椭圆未分化导管上皮细胞：较大，核圆生物学行为：上皮性良性肿瘤，生长缓慢。

易复发，多次复发可导致癌变，手术时须同涎腺组织一同摘除。

复发原因：1. 包膜不完整，薄膜内，外有肿瘤组织2. 肿瘤具有出芽性生长特点3. 粘液样组织容易撒落在创面上4. 面神经的存在5. 手术处置不当组织发生：闰管细胞或闰管储备细胞腺淋巴瘤adneolymphoma 又称乳头状囊腺瘤Warthin瘤临床表现年龄：41～70多见性别：男>女 5:1部位：腮腺可双测同发症状：无痛，缓慢体征：质硬，波动感，可有消长史病理改变肉眼：直径3～4cm，圆形或卵圆形，表面光滑，包膜较完整，切面实性，部分为囊性，可见乳头。

镜下：1.双排假复层细胞形成腺管或囊腔结构，其中柱状细胞排列整齐，浆呈颗粒状，微嗜酸，核小，深染，位于细胞顶端.锥形细胞排列紊乱，嵌于前者之间。

2.间质内有大量淋巴细胞，浆细胞，肥大细胞和巨嗜细胞，可见淋巴滤泡形成。

生物学行为上皮性良性肿瘤，生长缓慢，很少复发，恶性者极少粘液表皮样癌（mucoepidenrmoid carcinoma)临床表现年龄：30～50岁多见性别：女略多于男部位：腮腺，腭部症状：高分化----缓慢，无痛，似多形性腺瘤，形成囊腔时，有波动感低分化----生长快，疼痛，溃疡，面神经麻痹病理改变肉眼：高分化：直径小于5cm，包膜不完整，似多形性腺瘤，切面实性，灰白或浅粉色，小囊多少不等，含囊液低分化：无包膜,境界不清，其余基本相同镜下：肿瘤实性部分由三种细胞组成粘液细胞-----立方，柱状或杯状，核居中或偏移表皮样细胞----似鳞状细胞中间细胞----似基底细胞高分化(低恶性）：粘液细胞多于50％，以粘液细胞与表皮样细胞为主，形成囊样腔隙，无核异形性，核分裂少见或无低分化(高恶性）：粘液细胞少于10％以中间细胞和表皮样细胞为主，形成实性团快，细胞间变，核分裂明显中分化(中恶性）：粘液细胞>10%,<50%以中间细胞和表皮样细胞为主，形成实性团块，细胞轻中度异形性，偶见核分裂鉴别诊断鳞状细胞癌：角化明显，无粘液细胞粘液表皮样癌：角化很少见，有粘液细胞多形性腺瘤：粘液细胞少，导管结构明显，有粘液样软骨样组织粘液表皮样癌：粘液细胞多，导管样细胞少，无粘液软骨样组织生物学行为上皮性的恶性肿瘤分低中高度恶性，浸润转移转移率为：2％，16％，35％五年治愈率92％，49％，49％腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma)临床表现1.发现率：占涎腺肿瘤4.7-10%国内六院校1316/11947(11%),1316/4894(27%)2.年龄：40～60岁3.性别：女>=男4.部位：腮腺，硬腭多见,舌下腺的恶性首先为本肿瘤5.症状：感觉异常，麻木，疼痛，面神经麻痹6.体征：粘连，固定，溃疡病理改变肉眼：圆形，结节状，大小不等，无被膜，质偏硬，切面灰白，均质，偶见透明条索，出血，囊性变镜下：1 肿瘤细胞有两型：导管内衬上皮细胞，肌上皮细胞，为大小均一，核分裂象少见。

2 组织结构呈两型：（1）筛状结构（2）实性结构（3）其他：小导管样结构，小条索，团块3 浸润神经血管4 间质：大小不一，透明样物质生物学行为：上皮性恶性肿瘤无包膜，浸润生长，易沿纤维神经血管生长可转移组织发生:闰管，或闰管储备细胞腺泡细胞癌 (acinic cell carcinoma)临床表现1 发现率：占涎腺肿瘤1～2.4%国内六院校256/11947(2),256/4894(5)2 年龄：40～50岁3 性别:女>男，2～3：14 部位：腮腺，唇，颊多见5 症状：有时疼痛，有消长史，缓慢6 体征：似多形性腺瘤病理改变肉眼：圆形，包膜不完整，剖面黄白色，软，有时见出血，坏死，囊性变镜下：1 瘤细胞呈圆形，多边形，大小不一，浆呈嗜碱性颗粒状，核小而深染，偏心位2 排列为片状，腺泡状，网格状3 间质存在淋巴组织或钙化结构恶性多形性腺瘤（maligant pleomorphic adenoma)临床表现1.发现率：占涎腺肿瘤1.5 ～6%，占恶性15～20%2.年龄：60岁以上3.部位：腮腺，腭部4.症状：生长快，疼痛，麻木，溃疡，麻痹5.体征：粘连，固定病理改变肉眼：无包膜或包膜不完整，边界不清，切面实性，有出血坏死灶镜下：上皮性恶性肿瘤（高度）,易复发，可远处转移组织发生：闰管或闰管储备细胞。