§6.1.7结缔组织病和风湿性疾病试卷一、选择题（每题1.5分，共30分）【A型题】1．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( )A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征2．结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮鉴别，下列哪项最具有诊断价值( ) A．关节痛B．肾脏损害C．ANA阳性D．白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血小板增加E．皮肤红斑3．类风湿关节炎往往最早出现的关节症状是( )A．晨僵B．关节肿C．关节畸形D．活动障碍E-关节痛4．强直性脊柱炎最早受累的脊柱部位是( )A．胸椎B．腰椎C．颈椎D．骶椎E．尾椎5．系统性红斑狼疮常见的死亡原因是( )A．狼疮性肺炎B．狼疮性心肌炎C．心力衰竭D．尿毒症E．狼疮性脑病6．风湿性疾病的概念是指( )A．风湿性关节炎B．风湿热C．累及关节及软组织的一大类病因各不相同的疾病D．类风湿关节炎E．风寒痹症7．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( )A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征8．下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是( )A．系统性红斑狼疮B．皮肌炎C系统性硬化病D．Wegene，肉芽肿E．类风湿关节炎9．风湿性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，最重要的治疗目的是( )A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理上安慰D．康复E．防止并发症10.为确诊硬皮病，应做何项检查( )，A．肾活体组织检查B骨骼X线摄片C．骨髓象检查D-皮肤活体组织检查E．滑膜活体组织检查【B型题】问题11～13A．红细胞生成素B泼尼松C．吲哚美辛D．青霉素E．呋塞米11．类风湿关节炎（非活动期）用( )12.t肾性贫血用( )13.肾病综合征用( )问题14～15A．骨关节炎C．类风湿关节炎D．痛风14.老年人初发单关节炎，尤其膝关节受累，X线片示踝关节有骨赘、骨缘唇样变及关节间隙变窄，关节无强直。
该病人应诊断为( )15.中青年初发掌指、腕近端指间关节痛，并有晨僵、类风湿因子阳性，软组织肿胀，骨质疏松。
该病人应诊断为( )【X型题】16.慢性结缔组织病包括( )A．反应性关节炎B类风湿关节炎C皮肌炎D．血管炎E．痛风17.类风湿因子可见于下列哪些情况( )A．肝炎B．流行性感冒C．血吸虫病D．类风湿关节炎E．肿瘤18.治疗类风湿关节炎的药物包括( )A．水杨酸制剂B．金制剂c．丙磺舒D．秋水仙碱E．环磷酰胺19.关于强直性脊柱炎下列哪些说法正确( )A．伴脊柱炎的骶髂关节炎B．非对称性持续性关节炎c．对非甾体消炎药疗效不错D．HLA-B，相关E．放射学骶髂关节炎是诊断的关键20. SLE的病因可能与下列哪几项有关( )A．遗传B．性激素C．环境因素紫外线，食物等D．感染E．输血二、填空题（每空1分，共20分）1．主要的结缔组织病包括——、——、——一、——一、___ _、_ ___、——、——等。
2．结缔组织病的主要治疗方法包括：——、——、——等。
3．类风湿关节炎是主要累及小关节尤其是一的——多关节炎。
4．诊断强直性脊柱炎的关键是——。
5．急性暴发性危重系统性红斑狼疮包括一——、——和——。
6．诊断白塞病的必备条件是——，每年至少有——次。
7．大骨节病属____ 畸形性骨关节病，原发病变是一——的变性和坏死。
8．类风湿关节炎的基本病理改变是一——。
三、判断题（每题1分，共5分；正确的在括号内标“+”，错误的标“一”）1．痛风病属于风湿性疾病的范畴。
( )2．结缔组织的疾病，都是自身免疫性疾病。
( )3．皮肤、肌肉病变是诊断皮肌炎不可缺少的依据。
( )4．以泪腺、唾液腺病变为主的自身免疫性疾病是干燥综合征。
( ) 5．大骨节病的关节病变为非对称性多关节病变。
( )四、名词解释（每题2分，共10分）1。
风湿2．干燥综合征3．系统性红斑狼疮5．白塞病五、问答题（每题3.5分，共35分）1．何谓风湿性疾病？2．何谓结缔组织病？3．试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。
4．判断SLE活动性的标准是什么？5．试述SI．E的治疗要点。
6．简述类风湿关节炎。
7．试述类风湿关节炎的诊断标准。
8．试述防止大骨节病病情恶化的措施。
9．试述糖皮质激素的作用机制。
10.试述类风湿关节炎与风湿性关节炎的鉴别点。
参考答案一、选择题1．A 2．D 3．E 4．B 5．D 6．C7.A 8.B 9.B10.D 11.C 12.A13.B 14.A 15.C 16. BCD 17. ABCDE 18. ABE19. ACE 20. ABCD二、填空题1．系统性红斑狼疮系统性硬化病多肌炎皮肌炎血管炎病类风湿关节炎原发性干燥综合征混合性结缔组织病2．糖皮质激素免疫抑制药非甾体消炎药3．手关节对称性4．放射学骶髂关节炎5．狼疮脑病癫痫发作者急性肾衰竭者狼疮心肌损害严重者6．反复口腔溃疡 37．地方性四肢软骨8．滑膜炎三、判断题1．+ 2．- 3．+ 4．十5．-四、名词解释1．风湿：“风湿”一词是指关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼m现的慢性疼痛。
这种疼痛症状除出现在风湿病外，也可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。
2．干燥综合行：又称Sjog，。
n综合征或于性角膜结合膜炎，是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
干燥综合征分为原发性和继发性两种，前者不伴有其他结缔组织病的存在，后者常伴有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化病等结缔组织病及桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎，可引起全身多脏器损害，但肾累及较少见。
3．系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。
4．无脉症：大动脉炎累及锁骨下动脉引起动脉壁的炎症和狭窄而造成桡动脉无脉称为无脉症。
5．白塞病：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病，病情呈反复发作和缓解交替过程。
五、问答题1．风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织（包括肌、肌腱、韧带等）的疾病。
2．结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病；②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；③病变累及多个系统'包括肌肉、骨骼系统；④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大；⑤对糖皮质激素治疗有一定反应；⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。
结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多肌炎和皮肌炎、血管炎病、类风湿关节炎、白塞病、原发性干燥综合征、混合结缔组织病等。
3．系统性红斑狼疮起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。
主要特点：①好发于20--40岁的女性。
②90%有发热，一般为低热，急性期可高热。
③约80%有皮肤黏膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。
④关节、肌肉痛，85%有关节受累，呈对称性关节炎；40%有肌肉痛或压痛。
⑤儿乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。
⑥30%有心脏损害。
⑦35%有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。
⑧15%～20%有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。
⑨30%有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。
5%～10%有溶血性贫血，40%有白细胞、淋巴细胞减少，20%有血小板减少。
4。
判断系统性红斑狼疮活动性的标准为：①癫痫发作、精神异常；②多关节炎；③皮疹、日腔溃疡；④浆膜炎；⑤血尿、蛋白尿；⑥溶血性贫血、血小板、白细胞减少；⑦发热；⑧C{、C水平下降；⑨红细胞沉降率增快；⑩抗dsDNA抗体增高。
上述指标要作动态观察。
上述指标恶化表示SLE活动；如好转表示SLE趋向缓解。
5．系统性红斑狼疮的治疗应避免和除去日晒、寒冷、感染、妊娠、某些药物等诱发或加剧因素的影响。
根据不同病情，采取相应的措施。
(1)肾上腺皮质激素：为首选药物，剂量根据病情而定。
症状好转，尿蛋白消失，病情稳定后，逐渐递减到维持量。
通常采用泼尼松1 mg/(kg．d)，病情轻者用泼尼松30，-40 mg/d.病情严重者可用泼尼松60～80 mg/d，连续服用8～12周，然后逐渐减量维持。
对暴发性或难治性狼疮性肾炎和有中枢神经系统病变者可用甲泼尼龙1000 mg或地塞米松100 mg冲击疗法，静脉滴注，每天1次，3次为1个疗程，可用2～3个疗程。
(2)免疫抑制药：一般不单独使用，多用在对激素依赖的肾损害或对激素治疗效果不佳的病例。
常用环磷酰胺冲击疗法，o．5 --1 g/m-体表面积，静脉滴注，每月冲击1次，共6次。
病情好转后，每3个月1次维持。
(3)环孢素，如激素联合细胞素药物使用4～12周病情仍不改善，应加用环孢素每天5 mg/kg分2次服．3个月后，每月减l mg/kg，至每天3 mg/kg维持治疗。
(4)霉酚酸酯：治疗本病有效，用量1.0～1.5 g／d，分2次口服。
(5)雷公藤多苷。
(6)静脉注射大剂量丙种球蛋白：一般每天o．4 g/kg，连用3～5天为1个疗程。
6^类风湿关节炎是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病，其特征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎症病变。
临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病变呈持续、反复发作过程。
其病理为慢性滑膜炎，侵及下层的软骨和骨，造成关节破坏。
60%—70%的病人在活动期血清中出现类风湿因子。
7．类风湿关节炎的诊断标准如下：(1)标准：①晨僵至少1小时，病程≥6周；②3个或3个以上关节肿胀，病程≥6周；③腕、掌指、近端指间关节肿，病程≥6周；④对称性关节肿，病程≥6周；⑤皮下结节；⑥手X线征象改变，至少有骨质疏松或骨侵蚀及关节间隙狭窄；⑦类风湿因子阳性（所用方法正常人<5%阳性）。
(2)评定：上述7项中有4项符合者可诊断，特异性为88%，敏感性为91%。
早期不典型病例则需做更多的检查。
8．防止大骨节病恶化的措施包括：①慎用糖皮质激素，因使用不当可使部分病人出现关节重度变形、股骨头坏死。
②避免关节的过度负荷，不宜作重体力劳动或体育锻炼。
重劳动可给病变关节带来摩擦、挤压而促使病情恶化。
③停止继续食用病区的玉米和麦类。
④可用非甾体消炎药缓解关节痛。
⑤必要时可采用矫形手术恢复部分关节的功能。
9．糖皮质激素的作用机制为：糖皮质激素有很强而快速的抗炎作用，通过受体发挥作用，其受体一个是位于中枢神经，另一个位于各种体内细胞、具抗炎和调节代谢作用。