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田成功-肾上腺意外瘤


▲ 在IA中,亚临床柯兴氏综合征发生的频率从 12%~24%。对亚临床柯兴氏综合征最佳的筛选试 验是短程的地塞米松抑制试验。目前主张用2mg或 3mg的地塞米松比常用的1mg剂量,可降低假阳性 的结果。若自主分泌的血清可的松被抑制,可排除 柯兴氏综合征(小于3ug/dl或80mmol/l)。若血清 可的松大于3ug/dl需要进一步检查,包括大剂量( 8mg)地塞米松抑制试验,促肾上腺皮质激素释放 试验和进一步研究可的松的昼夜分泌节律。假如血 清可的松的水平不被大剂量地塞米松所抑制则亚临 床柯兴氏综合征的诊断就成立了。
• ◆ Fernadeg-Real JM等持续随访62例
IA患者,发现66%有糖耐量异常( impaired glucose tolerace,IGT)。
Tergolo Mtffu对41例IA患者与41位健康对照者 进行随访对比。发现IA组餐后2小时血糖显著 高于正常对照组,而胰岛素敏感指数显著低于 对照组,IA组无论收缩压或舒压均高于对照组 。 这41例IA随访中查实有12例亚临床柯兴氏综合 征,从生化检验结果分析,无论是亚临床功能 或无功能的,均有诸如IGT、高甘油三酯血症 和血压增高等相似的代谢综合征的表现。
制试验,儿茶酚胺仍然升高,试验是阳性的,这个病人
最大可能是患有嗜铬细胞瘤。

为诊断嗜铬细胞瘤用正确定点留取尿
样本做肾上腺素和去甲肾上腺素来进行分 析,可避免连续24小时尿收集的不方便。
• ◆ IA的评估中并不需要常规应用131I-间碘苄胍 闪烁显像131I-metaiodobengylguanidine,I-MIBG) ,除非儿茶酚胺和VMA是升高的。但是有的IA 病人术前尿中儿茶酚胺、VMA和MIBG闪烁显像 均为阴性,而在手术过程中出现血压大幅度波动 ,术后病理证实是嗜铬细胞瘤。 • 所以,当IA在外科手术期间,应该采取一些 有效的预防措施,注意相应血管的分离和结扎, 摘除肿瘤时动作轻柔,避免挤压,一旦出现高血 压发作时,立即从静脉给予事先准备好的硝普钠 (nipride)等抢救措施,化险为夷。
流行病学情况
2000年 young WF 从25个研究87065例
尸检中 AI 发现率从 1.1%-32% ,总的频率 为 5.9% 。与 2001 年 Grossrubatscher E 等报 导的AI发现率为1.4%-9%的报导相似。
近20年来随着影像学检查的普及与发展,通过: • ★ 超声(ultrasonography,US) • ★ 计算机断层摄影(computed tomography, CT) • ★ 核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI) • ★ 放射性同位素肾上腺闪烁显象(adrenal
肾上腺皮质癌(低倍) 肾上腺皮质癌(高倍)
临床评估
虽然肾上腺意外瘤似乎是无功能的, 但是越来越多的临床和实验室的深入仔细 的探索,发现它们可能是有亚临床功能, 和或伴随着其他代谢异常。
• ◆ Mantoro F对1096例IA回顾性评估时 显示9.2%是亚临床柯兴氏综合征,4.2% 是嗜铭细胞瘤,1.6%是醛固酮瘤。 • ◆ 日本Nishi kawaT等报导2106例IA, 虽然50.3%是无功能的,但其中49.7%是 有亚临床功能的,且包涵了5.6%的原发 或继发的恶性肿瘤。
• ◆ 孙则禹等1996年报导1985~1994十年间 30例IA中嗜铭细胞瘤4例,肾上腺腺癌3例。 • ◆ Rossi R等对50例IA随访 9~73个月,发 现 12 例( 24%)是亚临床柯性兴氏综合征。 其中92%有高血压、50%血脂异常,42%是2 型糖尿病。在外科做 IA切除术后,代谢异常 明显得到改善,在随访期间,这些进步都持 续存在。

• ★ 因此,在评估IA时,NP59检查需要八天
才能得到影像学的结果,比较麻烦,而且 一旦有出血或炎症时,则NP59的摄取不够 稳定。因此,认为NP59扫描不必作为常规 应用。
筛选亚临床原发性醛固酮增多症
• ◆ 典型的原发性醛固酮增多症是以伴有低血钾的 高血压作为特征,伴随着血浆醛固酮的升高和肾素 活性受抑制。 • ◆ 亚临床原发性醛固酮增多症是指IA患者血压正 常或血压偏高一些但血钾正常。40%以上的原发性 醛固酮增多症患者的血钾是正常的。 • ◆ 因此,对所有高血压的患者有必要筛查有无原 发性醛固酮增多症,Gorden R等报导原发性醛固酮 增多症在他们筛查的高血压患者中高达15%。
• ▲ 另外一个最近被推荐的试验是生长 激素(growth hormone,GH)对生长激素 释放激素的反应,若是一个迟钝的GH释 放反应,是亚临床柯兴氏综合征的一种 敏感的,早期的特征。

对IA患者应该做一个口服葡萄糖耐量试
验。无论是否伴随亚临床柯兴氏综合征, IA 患者的糖耐量往往是有改变的。
嗜铬细胞瘤(低倍)
嗜铬细胞瘤(低倍) 嗜铬细胞瘤(高倍)
嗜铬细胞瘤(低倍) 肾上腺囊肿(低倍)
嗜铬细胞瘤(低倍) 肾上腺囊肿(高倍)
嗜铬细胞瘤(低倍) 髓样脂肪瘤(高倍)
嗜铬细胞瘤(低倍) 付神经节瘤(低倍)
嗜铬细胞瘤(低倍) 付神经节瘤(高倍)
嗜铬细胞瘤(低倍) 肾上腺皮质癌(低倍)
筛选亚临床柯兴氏综合征
• ▲ 患亚临床柯兴氏综合征的病人,没有任 何中心型肥胖,满月脸,多血质,痤疮,骨质 疏松,近端肢体肌无力等症状与体征。但若仔 细检查糖皮质激素分泌的量,能找到蛛丝马迹 ,从轻微的白天可的松分泌节律减弱到对侧肾 上腺萎缩等不同的情况。若事先没有给予足够 的重视和评估,及采取必要的治疗措施的话, 那么,往往在一侧IA切除术后,由于对侧肾上 腺的萎缩,而出现皮质功能减退的危害。
scintigraphy,AS)
等检查在肾上腺区意外瘤的发现也逐渐增加。
★ AI的发现率在男女是相等的,但
随年龄增加而变得更为常见。这可能部
分是由于随着衰老的进程,肾上腺容易 形成结节,同时也可能是继发于血管的
改变。
★ 用US、CT和MRI不能够区分所发现的IA
是否是具有高分泌功能的肿瘤。在无任何症 状的肾上腺皮质或髓质IA中,经随访后可以
发现,它可能是有分泌功能的肿瘤。

国内吴德城报导280例肾上腺肿瘤,其中
IA 7例,占2.5%。
肾上腺区意外瘤的病理
1、能外科手术切除的AI中,大部
分是无内分泌功能的良性肿块。

2、良性肿块中最多见的是皮质腺瘤,其他诸如: 结节样增生,肾上腺囊肿,髓脂瘤,醛固酮瘤,嗜 铬细胞瘤,神经节瘤,神经纤维瘤,畸胎瘤,血管 瘤,血管样瘤,血肿,以及感染(结核、雷菌、包
无症状的 IA 应进行激素的评估试验,包括了 24 小
时尿中肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺或VMA 的测定。 •
• ◆ MANTERO F等24个IA病人中,3.4%的患者病理证
实是嗜铬细胞瘤,术前生化检测86%和4.6%的患者24小
时尿中儿茶酚胺和VMA的浓度是升高的。 • ◆ Arnold DT等认为血浆儿茶酚胺大于2000pg/ml,24 小时尿肾上腺素大于1.6mg,则可诊断嗜铬细胞瘤,儿 茶酚胺在1000~2000pg/ml之间,可给Clonidin 15mg做抑
肾上腺意外瘤在临床表现和基础的
实验室数据方面似乎是无功能,没症状 ,对病人不造成伤害。

然而,由于生化检测技术的不断 发展,医学影像学检查的广泛应用 及进展,不仅仅是肾上腺区意外瘤 的发现数量逐年增加了,而且,发 现这些意外瘤中有较高的百分率, 具有亚临床功能,因此,在常规检 查的基础上,应做更详细和深入的 实验室探索是十分必要的。
肾上腺意外瘤
南京大学医学院附属南京市鼓楼医院
田成功
定义:
肾上腺意外瘤 (adrenal incidentaloma,adrenaloma,AI) :是指肾上腺及肾上腺所在区域意外地发现 了肿瘤,以往是在体检中发现。现在通常是 用影像学检查一些与肾上腺疾病无关的一些 症状时被发现,或是常规体格检查时意外地 发现的。
虫病、放线菌病),也都能在病理学检查时被证实
。嗜铬细胞瘤纵然病理上是良性的,术前实验室的 一些基础评估也在正常范围,但术中可诱导致死性 的危象发作,所以应得到足够的重视。
当然,IA中恶性肿瘤和转移癌也并不是罕见的。
Cook DM等报导IA中一以上是良性的无功能或有功能
的腺瘤,而转移癌是次要的原因,约1/3病例。 • 2000年意大利Mantoro F等大样本多中心1096例,外科 手术治疗的380例IA中,198例(52%)是皮质腺瘤,47例 (12%)是皮质腺癌,42例(11%)是嗜铬细胞瘤,以及 93例其他不常见的肿瘤。

国内2003年陶红等报导103例IA占同期该院 行肾上腺区包块手术449例的22.9%。其中,良性 肿瘤85例(17.5%),无功能皮质腺瘤36例(35% ),恶性病变18例(17.5%),恶性病变中转移 癌仅5例(4.9%)。 • 李春霖等报导98例IA中,无内分泌功能的病 变59例(73.8%)。有功能的包括嗜铭细胞瘤14 例,醛固酮增多症4例,皮质醇增多症3例,恶性 病变18例(18.4%),其中转移癌8例,占了恶性 病变的1/3以上,与COOK报导相似。

• Garrapa GGM等用DEXA(Dual-energy x-ray absorptionmetry)对IA中柯兴氏综合征的妇女 与健康对照组相比,IA妇女腹腔内脏脂肪, 甘油三酯水平以及血压均ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ于对照组,而 HDL水平低于对照组,这对IA患者来说就有 较多的心血管疾病的危险因子。
★ 综上所述,目前的观点认为IA是处 在正常和病理之间的中间状态,它们应 该得到仔细正确的临床评估,从中及时 筛选出亚临床嗜铬细胞瘤,亚临床柯兴 氏综合征,亚临床原发性醛固酮增多症 ,和肾上腺区域的癌(原发的或孤立的 转移灶)。

另外,对伴有亚临床柯兴氏综合征的 IA
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