(动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
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先天性心脏病
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先天性心脏病发病率
1. 左向右分流型 PDA ASD VSD AVSD Abn. PV return
2. 右向左分流型 TOF TA PA+VSD PA+IVS
3. 混合缺损型 TGA
Univ. Ht. Atrial isomerism DORV
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先天性心脏病
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VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
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0.8 % < 0.5 %
(15 % ) 9.5 % 2% 1.5 % 1.3 % 0.9 % 0.6 %
<1 % < 0.5 % < 0.5 % < 0.5 %
5% 0.5 %
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先天性心脏病
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常见先天性心脏病
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ASD VSD PDA TOF
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房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
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先天性心脏病
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ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
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ASD临床临床表症现状：
轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动
先天性心脏病
Dr.Feng
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先天性心脏病
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先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
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先天性心脏病
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ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
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ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月 内自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率 极小
分需流手量术较治大疗者治（疗Qp/Qs>1.5）
( 53 % ) 17 % 16.5 % 13 % 3.5 % 3% (11 % ) 4.5 % 3% 2.5 % 0.5 % ( 15 % )
5% 5% <2 % <2%
Truncus Corrected TGA 4. 梗阻型 Coarctation PS MS etc. LVOTO HLHS IAA 5. 瓣膜畸形 Ebstein AR MR SV aneurysm 6. 其它 Arrhythmia Vascular ring
无分流型
• 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型
•法洛四联症 •完全性大动脉错位
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两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
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原发孔 型缺损
冠状静脉窦型 9
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
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D血液循环途径
外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
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室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其 它畸形
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VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌① 小梁部
约20 % ~30%
②
③
④
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VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
症状
无或轻微
肺血管
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
中等
有
有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
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VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
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ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻
滞）
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ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
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ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
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ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音
P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音
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先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III.孕母条件 IV.其它
10%
5 % ~10% 3%
90%
占大多数
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先天性心脏病
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先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭