脑动脉瘤 David S Liebeskind 著 1 引言 1.1 背景 脑动脉瘤是有破裂倾向的脑血管结构的病理性局灶性扩张。这些血管异常通常根据假定的病因进行分类。囊状、浆果状或先天性动脉瘤占全部动脉瘤的90%，这些动脉瘤通常位于大动脉的主要分叉部。延长扩张型（dolichoectatic）、梭形或动脉粥样硬化性动脉瘤为近端动脉的延长膨出，占全部动脉瘤的7%。感染性或霉菌性动脉瘤主要位于动脉末端，占0.5%。其它动脉末端损害包括肿瘤性动脉瘤，为肿瘤碎片栓塞引起的罕见继发症和外伤性动脉瘤。外伤也可能引起动脉近端的夹层动脉瘤。高血压也可引起小的穿通动脉的微小动脉瘤。 囊状动脉瘤位于前循环，占85%~95%，而梭形动脉瘤主要影响椎基底动脉系统。由于研究人群的不同，囊状动脉瘤在某个特定的动脉节段的发生率有一定差异。多发性动脉瘤占20%~30%。 囊状动脉瘤通常破裂至蛛网膜下腔，占自发性蛛网膜下腔出血(SAH)的70~80%。动脉瘤破裂也可引起脑实质内、脑室内或硬膜下出血。巨大囊状动脉瘤（直径＞25mm）占所有脑动脉瘤的3~5%。巨大动脉瘤也可引起SAH，但通常产生占位

效应并导致远端血栓栓塞。 动脉瘤性SAH是一种严重情况，美国每年发生30,000人。这些病人中大部分(60%)死亡或留下长期残疾；预后较好的幸存者50%会遗留明显的神经心理障

碍。20~50%的病人并发脑血管痉挛（即邻近动脉节段狭窄），是动脉瘤性SAH病人死亡和致残的主要原因。 1.2 病理生理

脑动脉瘤的发病机制与脑血管结构的先天性结构异常有关，这些异常的原因可能不同。动脉内弹力层的完整性受损，伴有邻近的中膜和外膜的有关弹性结构缺陷。中膜肌肉组织的缺陷及邻近脑组织对脑动脉无明显的支持，增加了作用于动脉管壁的慢性血液动力学应力的致病潜能。血管分叉部的局部湍流和正常结构失连续可能解释在这些部位形成囊性动脉瘤的倾向。 脑动脉瘤的发展一直是一个有争议的话题。动脉瘤的发展很可能是多种致病因素共同作用的结果，是环境因素如动脉粥样硬化或高血压，及与各种血管异常有关的先天性易患因素共同作用的结果。内弹力层的异常可能是先天性或退行性的。脑动脉瘤的形成可能与多种情况有关，包括： 常染色体性多囊肾，纤维肌肉发育异常，动静脉畸形，Osler-Weber-Rendu综合症（遗传性出血性毛细血管扩张综合症），主动脉狭窄，其它血管异常，脑底异常血管网病（烟雾病），Marfan综合症，Ehlers-Danlos综合症IV型，其他胶原III型疾病，假性弹力性黄色瘤，?1型抗胰蛋白酶缺乏，系统性红斑狼疮，镰刀

状细胞性贫血，细菌性心内膜炎，真菌感染，神经纤维瘤病Ⅰ型，结节性硬化。 环境紧张性刺激，如高血压病，与多发性动脉瘤的存在有关。少于2%的颅内动脉瘤病人具有家族性遗传病史。 脑动脉近侧的梭形动脉瘤很可能有动脉粥样硬化性病因。这种弯曲延长并扩张的动脉瘤没有真正的动脉瘤颈，常含有层状的血栓。虽也可发生动脉瘤性SAH，但这类病变的典型表现是对邻近的脑实质造成占位效应，出现脑干压迫和颅神经病变，或者导致脑脊液循环障碍或动脉末端血栓栓塞性后遗症。 典型的感染性动脉瘤主要位于大脑中动脉的末端分支（75~80%），证明这种病变源于栓子。4%亚急性细菌性心内膜炎患者并发心源性细菌性栓子，也可影响患有先天性心脏病和右到左分流的病人。含有草绿色链球菌或金黄色葡萄球菌（最常见的普通致病菌）的脓毒栓子由血管腔内直接扩展至血管外膜可导致血管退变和动脉瘤的形成。相对应的，患脑膜炎时，感染可从血管外膜向血管腔内扩展，例如真菌感染时基底循环的动脉瘤就是这样。感染性动脉瘤通常多发（20%），而且出血的倾向较其他类型动脉瘤要大。 外伤性动脉瘤多位于脑皮层表面的动脉分支，继发于贯穿性或闭合性颅脑损伤时动脉与大脑镰边缘或颅底骨折接触的位置。外伤性夹层动脉瘤是由于血管壁内血肿扩张造成的，最常见于颅底。这种假性动脉瘤，缺乏正常血管的各层结构，可压迫颅神经或导致末端血管的栓塞。颈内动脉的破裂会导致颈内动脉－海绵窦漏。 心脏粘液瘤或绒毛膜癌的肿瘤碎片引起的动脉末端栓塞可导致肿瘤性动脉瘤的形成。 大脑大静脉动脉瘤或畸形可导致因中脑导水管受压所致的脑积水或婴儿的充血性心力衰竭。 典型的动脉瘤破裂可引起SAH，伴有弥漫性或局部血管痉挛，导致脑组织缺血和梗塞。这种迟发性并发症的发病机理尚不清楚，很可能是由蛛网膜下腔存在的血液及随后产生的多种物质引起。据报道有几例动脉瘤自发栓塞随后又复发。 1.3 动脉瘤发病率 1.3.1 美国 由于对动脉瘤大小的定义不同以及检查方法的不同，因此确定脑动脉瘤的发病率比较困难。尸检的发病率为0.2~7.9%。流行病学统计发病率为5~10%，其中未破裂动脉瘤占50%。儿童动脉瘤仅占全部动脉瘤的2%。在美国，破裂动脉瘤的发病率约为12/10万人，或每年3万例动脉瘤性SAH。近年来脑动脉瘤的发生率没有下降。 1.3.2 国际

动脉瘤性SAH的发生率因地区的不同而有很大不同，为3.9~19.4/10万人，报告发生率最高的是芬兰和日本。总的来说，发生率估计为10.5/10万人。 1.4 死亡率／致残率

动脉瘤性SAH后果严重。大约10%的动脉瘤性SAH病人还未到医院即死亡，25%的病人在24小时内死亡，40~49%的在3个月内死亡。据估计死亡率高达65%，大部分病人在临床早期死亡。 早期手术治疗的手术致残率和死亡率较高；然而，接受手术治疗的病人的总的致残率和死亡率较低。术中动脉瘤破裂的病人的总的致残率和死亡率为30~35%。 妊娠时动脉瘤性SAH的死亡率为35%，是孕妇死亡的主要原因之一。 1.5 种族

美籍非洲裔人的发病率较高，为普通美国人的2.1倍，但脑动脉瘤的种族差异还很不清楚。 1.6 性别

男性和女性在40岁前脑动脉瘤发病率相等，40岁以上的女性发病率较高。总的来说，男女比例为：1:1.6。 在男性，囊状动脉瘤最常见于前交通动脉（ACoA）或大脑前动脉（ACA），而女性，囊状动脉瘤最常见于颈内动脉（ICA）与后交通动脉（PCoA）的连接处。 女性巨大动脉瘤是男性的3倍。 动脉瘤性SAH的预后女性比男性差。 1.7 年龄

在婴儿和儿童，脑动脉瘤常无明显表现。随着年龄的增加，临床表现才逐渐明显，年龄为55~60岁的病人达高峰。 18岁以下病人最常发生于颈动脉系统。

随着年龄的增加，动脉瘤性SAH的预后渐差。 2 临床 2.1 病史 脑动脉瘤的临床表现包括与严重的动脉瘤破裂（如SAH）、少量动脉瘤出血（如：动脉瘤少量出血或出血前兆）、非出血性表现（如：占位效应或脑缺血）相关的症状和非症状性情况（如：偶然发现的动脉瘤或通过普查发现的动脉瘤）。 尽管动脉瘤性SAH有典型的病史特点，但病人的症状却可因动脉瘤的位置、大小、形状和伸展方向不同而有很大不同。 动脉瘤破裂也可表现为脑实质内出血（较常见于动脉末梢的动脉瘤）、脑室内出血（13~28%）或硬膜下血肿（2~5%）。 少量动脉瘤出血可能出现在动脉瘤破裂前的不同时间，这种危险预兆在临床上可能被忽略。 巨大脑动脉瘤可以压迫附近脑实质，导致局造性神经功能症状。 动脉瘤扩张可导致疼痛或产生新的神经系统症状。 外伤性动脉瘤可出现迟发性颅内出血或反复鼻衄。 与脑动脉瘤和SAH相关的症状如下： 头痛：以严重头痛的急性发作为特征，病人常描述为：这是一生中最厉害的头痛。动脉瘤的扩张、血栓形成或瘤壁内出血可导致亚急性单侧眶周头痛。但头痛并不总是伴有动脉瘤性SAH。 面部疼痛：海绵窦内颈动脉瘤可产生面部疼痛。 意识的改变：动脉瘤破裂导致的颅内压突然升高可引起脑灌注压急剧下降，而出现晕厥（50%的病人）。亦可出现精神混乱或轻度反应迟钝。 癫痫：25%的动脉瘤性SAH病人出现局灶性或全身性癫痫，大部分发生于动脉瘤破裂后的24小时之内。 脑膜刺激表现：SAH可出现颈部疼痛或僵硬，畏光，害怕声响，或其他感觉过敏现象。 植物神经功能紊乱：蛛网膜下腔内血液降解产物的积聚可引起发热。还可出现恶心或呕吐，出汗，寒战和心律失常。 局灶性神经功能障碍：出血或缺血可导致局灶性功能障碍，包括：肢体无力，偏侧感觉障碍，言语障碍，忽略，记忆缺失或嗅觉障碍。局灶性症状常见于巨大动脉瘤。 视觉症状：视力模糊，复视或视野缺损。 呼吸或心血管功能障碍：这些是脑干受压的先兆表现。 内分泌机能障碍：鞍内动脉瘤可影响垂体功能。 鼻衄：偶发于外伤性动脉瘤。 2.2 体格检查

一般查体偶然可发现一些相关疾病的表现：例如亚急性心内膜炎、外伤或胶原性血管病。 专科查体可能发现头皮静脉扩张，充血性心力衰竭的体征（如大脑大静脉瘤），或眼眶血管杂音（如海绵窦颈动脉瘤）。 由于动脉瘤的特点，神经系统查体的发现差异较大。 动脉瘤性SAH可能伴有颈部僵硬，意识减退，玻璃体下出血，瞳孔异常（典型的为瞳孔扩大），眼肌麻痹，颅神经损害和其他局灶性功能缺陷。 巨大动脉瘤或梭形动脉瘤会有占位效应或远端血栓栓塞，导致永久性局灶性功能却失，视神经萎缩或其他颅神经病或脑干受压。 某些特定位置的动脉瘤会出现特异性的综合症。 前交通动脉(ACoA)：这是最常见的动脉瘤性SAH的部位(34%)。通常，ACoA动脉瘤在破裂前无症状。视交叉上方压迫可导致上部视野缺失，意志丧失或运动性缄默，记忆缺失综合症，或下丘脑功能失常。动脉瘤破裂时的神经功能缺失可能为脑室内出血（79%），脑实质内出血（63%），急性脑积水（25%）或额叶卒中（20%）引起的。 大脑前动脉（ACA）：该血管的动脉瘤（不包括前交通动脉）占全部脑动脉瘤的5%。大多数大脑前动脉瘤在破裂前无症状，有时可出现额叶综合症，嗅觉缺失，

或运动功能障碍。 大脑中动脉（MCA）：MCA动脉瘤（见图1，图2）占全部动脉瘤的20%，典型的位于外侧裂的第一个或第二个分支处。临床上可出现失语，偏身轻瘫，偏侧感觉缺失，病觉缺失，或视野缺损。 后交通动脉（PCoA）：位于ICA末端与PCoA连接处的动脉瘤占全部脑动脉瘤的23%；可指向侧方、后方或下方。可出现瞳孔扩大、眼肌麻痹、眼睑下垂、瞳孔

散大和偏身轻瘫。 颈内动脉（ICA）：除外后交通动脉瘤，ICA动脉瘤（见图3）占全部动脉瘤的4%。床突上动脉瘤由于动眼神经受压可出现眼肌麻痹，由于视神经受压而出现各种视野缺损和视神经萎缩。视交叉受压可引起双颞侧偏盲。巨大动脉瘤可出现垂体功能减退或嗅觉丧失。海绵窦内颈动脉瘤可产生海绵窦占位效应，引起眼疾麻痹和面部感觉缺失。窦内动脉瘤破裂典型的可引起颈内动脉海绵窦漏，SAH或鼻衄。 基底动脉：基底动脉末端动脉瘤是后循环最常见的动脉瘤，占全部动脉瘤的5%。临床表现主要是SAH引起的，还可以出现双颞侧偏盲或动眼神经麻痹。梭形动脉瘤可导致球麻痹，呼吸困难或神经源性肺水肿。 椎动脉或小脑后下动脉（PICA）：此处的动脉瘤典型的可引起共济失调，球麻痹或脊髓功能受损。 假性定位体征：假性定位体征可能有颞叶沟回疝时的动眼神经麻痹和偏身轻瘫，颅内压增高时外展神经麻痹，大脑后动脉沿着小脑幕缘的压迫引起的同侧偏盲，小脑扁桃体疝引起的脑干功能障碍和末端血管的痉挛等。 2.3 病因