先天性膈疝诊断治疗指南
先天性膈疝主要有两类：一是先天性胸腹裂孔疝；二是
先天性胸骨
旁疝。
一、先天性胸腹裂孔疝
【概述】
胎儿在妊娠第9～12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相
互融合，则在膈
肌上形成缺损及发生疝，称为先天性胸腹裂孔疝，亦称
Bochdalek孔疝。缺损
大小不一，小的如孔状，大的则为一侧膈肌缺如。中等大小
的缺损，其后缘肌
肉发育不良。80％发生在左侧，胃、部分小肠和大肠、脾以
及肾的上极可疝人
胸腔。若发生在右侧，则部分或全部肝脏疝人胸腔。偶尔双
侧膈肌均有缺损。
这类先天性膈疝，一般没有疝囊，腹腔脏器可疝到胸顶。疝
入的腹腔脏器，压
迫胎儿的肺脏，使其维持在不张的状态。同时，纵隔也受压
向对侧移位，使对
侧的肺也受到不同程度的影响。这种压迫，将导致双侧支气
管树和肺泡的发育
不全。尸检材料证明，患先天性膈疝的新生儿膈疝一侧肺脏
的重量低于正常新
生儿的20％～50％；而非膈疝侧肺的容积则小于正常的
12％～42％。若腹腔
脏器的疝人发生在胎生早期，即支气管树快速发育的时期，
则肺的发育不全是
严重的，胎儿将会夭折。若疝发生在胎生后期，则可能是一
侧肺发育不全，并
且程度轻微，胎儿将能存活。
【临床表现】
1病儿的症状和体征因疝人胸腔内容的多寡而定。疝人
内容少者，可无．
症状，直到童年的后期或青年时通过胸片和钡餐造影检查始
能做出诊断；疝入
内容多者，可在出生后l～2小时，特别是在吞下食物和空气
后就出现发绀、
呼吸困难和心动过速等。
2体检时见左侧胸腔(此类膈疝多发生在左侧)呼吸运动
减弱，叩诊呈
浊音或鼓音(取决于胸腔内含气肠管的多少)，听诊时，心音
在有侧胸部清
楚，左胸呼吸音减弱或消失，有时可听到肠蠕动音。腹部柔
软而空虚，呈
丹状。
【诊断要点】
1．症状和体征。
2．胸部X线片显示心脏和纵隔移向右侧，左胸腔内可
看到扩张的肠袢。
腹部平片则显示含气减少。．
【治疗方案及原则】
确诊后应积极准备手术治疗。症状不重或病情稳定的较大
儿童，可择期
手术。
二、先天性胸骨旁疝
【概述】
起自剑突和第7～12肋骨内侧面构成膈肌的两组肌肉，
在其交界处有一潜
在的孔隙，叫Morgagni孔。乳内动脉从此通过，向下演变为
上腹壁动脉。胚
胎时期，若上述肌束在形成膈肌的过程中出现发育障碍，则
在胸骨旁遗留下一
个缺损，右侧占90％。胃、结肠或网膜可经此缺损疝人胸腔。
此类膈疝多半
都有疝囊。
【临床表现】
如(岁以后或腹内压增加时40．儿童期很少出现症状，1
创伤或肥胖)才
有症状，主要是上腹隐痛。
2．个别患者可发生结肠、小肠或网膜的嵌顿和绞窄。
3．也有成年患者没有症状，膈疝是常规查体或因其他
疾病摄胸片时发
现的。
【诊断要点】
1．症状和体征。
2．胸片能显示出胸腔内有结肠等腹腔脏器的影像。
3．钡剂灌肠、上胃肠道钡餐造影、cT扫描、超声、人
工气腹等检查可帮
助明确诊断。
【治疗方案及原则】
诊断明确且有症状的患者应行手术治疗。手术可在腹腔镜
或胸腔镜下