先天性膈疝修补术专家共识及腔镜手术操作指南(最全版)先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是胚胎时期因膈肌发育停顿所致膈肌缺损，在胸腹腔压力差的作用下，腹腔内游动度较大脏器疝入胸腔引起的一种先天性疾病。
CDH出现缺氧、紫绀和呼吸困难症状越早，病情越重，预后也越差。
90%的CDH发生在膈肌后外侧(胸腹裂孔疝，Bochdaleck hernia)，发病率在1/2 500～1/3 500之间[1]，出生后6 h内出现缺氧、紫绀和呼吸困难症状者称为重症CDH，其肺发育不良较重，病死率达60%以上[2]，因此，CDH需要接受外科手术治疗。
早期，有学者认为，在生后即出现症状的CDH是不能治愈的。
然而，随着产前诊断技术的开展，新生儿重症监护的建立，总体生存率已有所提高[3,4]。
除围手术期的诊断、护理、重症监护和康复策略外，近年来随着腔镜器械和技术的发展，腔镜技术已引入到CDH治疗中，被证实具有良好的手术疗效，微创操作使CDH治疗不仅展现出疼痛轻、创口外观美观的特点，而且还具有术后快速康复的优点[5,6,7,8]。
为提高和普及先天性膈疝腔镜手术治疗效果，2014年国家卫计委公益性行业科研专项"小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术规范、标准及新技术评价"课题组(201402007)将CDH纳入腔镜新技术诊治评价及操作规范制定，2017年7月15日在大连召开"先天性膈疝修补术著名专家学术沙龙"普胸俱乐部会议，与会专家针对CDH手术时机选择、腔镜手术适应证及操作原则达成共识。
鉴于目前国内CDH腔镜手术开展仍面临着诸多问题，如手术时机的选择、初学者的培训、不同中心的手术技术操作参差不齐等；此外，CDH修补术缺乏统一的技术标准和操作规范，经腹和经胸腔镜手术操作也无统一的标准。
因此，为使腔镜技术更好地应用于临床实践并发展，也为使新开展的中心顺利地渡过学习曲线，中华医学会小儿外科学分会内镜外科学组与心胸外科学组组织相关专家，制定本专家共识及手术操作指南，供小儿外科同道规范化地开展CDH腔镜手术的临床实践，亦为指导新开展CDH腔镜手术医师的规范化培训，以及为规范化地开展国内CDH手术的多中心临床研究，提供理论依据和技术参考。
声明专家共识及腔镜手术操作指南旨在通过系统回顾所获得的研究证据和征求专家意见，指导采取最佳的手术路径来处理先天性膈疝常见问题，但共识与指南所建议的路径，针对复杂特殊的膈疝并不必作为唯一方法去执行。
共识与指南的主旨是可变化的，手术者应该针对病儿情况个性化选择最适合的手术方法且可根据当时膈疝病变情况随时改变决策。
共识与指南虽在发表前已通过相关多学科专家审阅评议，但由于相关基础研究和临床实践的不断发展会进一步改进诊疗措略，因此，会在中华医学会小儿外科学分会内镜外科学组和心胸外科学组专家的支持下定期修订、完善。
第一部分专家共识一、手术时机选择手术时机的选择已成为目前外科治疗CDH的主要问题。
早期对于CDH 治疗普遍认为需急症手术以尽快缓解和改善患儿的心肺功能和减少死亡率，原因是疝入到胸腔内的腹腔脏器挤压心肺，造成类似张力性气胸状态，同时影响肺脏血流和气体交换，如不立即手术解除对心肺的压迫，会导致患儿出现心肺功能失代偿、衰竭和死亡[9,10]。
然而，临床观察到急症手术并不能降低病死率[11,12]，进一步研究发现CDH主要病理机制是肺发育不良和肺动脉高压，而不是缺损本身。
肺发育不良及肺动脉高压程度越重，症状出现越早，病死率亦越高。
因此，随着对CDH病理生理机制研究深入，由急症手术逐渐转变到择期手术。
适当延迟手术时机，积极改善其呼吸、循环功能后再择期手术，既可增加手术耐受力，也可提高其存活率[13,14,15,16,17,18]。
因此，根据CHD病情应个性化选择手术时机的种类：①延期手术：CHD多伴有较严重肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善其心肺功能，反而可能导致病情恶化，术前采取改善通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能获得改善时手术，可提高生存率；②限期手术：出生6 h后出现危重症状，多为疝内容物突然增加而致心肺受压加重，若压迫不解除，病情往往难以控制，因此，经初步治疗后尽早手术解除压迫可获得较好的效果；③急症手术：疝内物嵌顿绞窄的CDH，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。
二、术前准备CDH大多合并心肺功能障碍，控制好肺动脉高压并阻止进一步肺损伤是术前管理的关键。
术前准备需要充分复苏，包括氧化亚氮(NO)、体外膜肺(ECMO)等，待病情稳定后手术，对术后呼吸和心脏功能的恢复起关键作用。
特别是新生儿CDH由于其手术操作难度大、复发率及病死率更高，术前准备尤为重要。
经过NICU积极处理，待血流动力学稳定、pH值可维持正常范围以及常规机械通气时能维持一定的氧合状态，对新生儿手术更安全[19]，甚至产前或产时确定的CDH微创手术业已逐渐开展[20,21]。
1．新生儿在产房内的初步处理(1)心率和氧饱和度监测对于重症CDH采取有创或无创血压监测，插管避免高气道压和保持适当动脉氧饱和度是产房成功复苏和保持CDH患儿稳定的主要方法。
较高动脉氧饱和度可能导致氧中毒和通气性肺损伤。
一般将动脉氧饱和度维持在80%～95%之间即可。
(2)插管和通气推荐CDH在生后出现呼吸困难或缺氧症状应立即气管插管，以减少由于延迟插管引起的酸中毒和贫血，进而导致肺动脉高压风险。
由于面罩通气可能导致胃扩张，应避免面罩通气。
通气压力应尽量保持低峰压(低于25 cmH2O)，以避免损伤发育不良的肺及对侧肺。
(3)鼻胃管经鼻或经口放置胃管以持续或间断减压，可减轻消化道胀气对肺脏的压迫。
术前持续的胃肠减压也有利于减轻腹胀，同时还可以尽早进行肠内营养。
(4)建立血管通道对于重症CDH应建立中心或外周静脉通道进行静脉输液，必要时可应用影响肌张力药物。
动脉通道可用于抽血和监测动脉压。
(5)血压支持CDH生后肺血管压力持续增高，导致血液通过动脉导管或卵圆孔右向左分流，引起低氧血症和酸中毒。
如果插管前氧饱和度已经维持在80%～95%之间，提高血压至较高水平没有必要。
只在插管前氧饱和度低于目标值时才应升高血压。
应监测中心静脉压，观察是否存在容量不足，如容量不足，应及时给予血浆等快速补充；如非容量不足，应及时给予血管活性药和影响肌力的药物。
(6)镇静和麻醉清醒插管会使动脉压和颅内压显著增高，同时心率和经皮血氧饱和度检测显著下降。
因此，清醒患儿应当在插管前给予镇静或麻醉。
2．通气管理通气治疗的目标是维持插管前氧饱和度在80%～95%之间，插管后氧饱和度也应维持在70%以上，动脉CO2分压(PaCO2)可维持在45～60 mmHg之间(允许性高碳酸血症)。
(1)常规通气对于CDH传统通气模式多为压力控制通气。
回顾性研究和临床经验建议将峰压值稳定在25 cmH2O或更小，呼气末正压(PEEP)定在2～5 cmH2O之间，并随时调节呼吸频率以使PaCO2维持在45～60 mmHg 之间。
(2)高频震荡通气(HFVO)HFVO应用目的是能在避免肺过度膨胀造成肺损伤的同时，维持呼气末肺容积。
HFVO多应用于传统通气支持下仍存在持续性低氧血症和高碳酸血症患儿的救护[22]。
在使肺充分膨胀的前提下，平均气道压需随时调整。
(3)胸部X线片CDH患儿都应尽快行胸部X线片检查以评估其初始病情，并且依据CDH病情和通气模式复查胸片以确定肺扩张程度。
3．进一步治疗措施(1)监测心率、插管前后氧饱和度、血气分析需要常规检测。
对于重症CDH有条件者尽可能建立有创性动脉血压检测。
(2)血液动力学管理血液动力学管理的目标是保证终末器官的血液供应良好，具体体现在心率、毛细血管灌注、尿量和乳酸水平上。
如果心率在正常水平，毛细血管充盈时间小于3 s，尿量大于2.0 ml·kg－1·h－1，乳酸浓度低于3 mmol/L，并且患儿没有灌注不足的表现，则不需要应用血管活性药物。
如果出现灌注不足表现或血压低于相应孕龄血压，并且插管前氧饱和度低于80%，需观察中心静脉压是否较低，有条件可行床边心脏彩超检查以明确是血容量不足还是心源性休克。
如果血容量不足，则应快速补液治疗；如非容量不足，应及时给予血管活性药物。
4．肺动脉高压处理CDH肺动脉高压病理基础是肺动脉血管数量减少，同时各级肺动脉由于平滑肌细胞的增加导致血管壁外层和中层明显增厚，肺腺泡内动脉异常。
因此，逐渐增加的肺动脉阻力可能引起患儿生后心脏右向左分流，导致低氧血症和插管前、后氧饱和度差异。
然而，即使没有插管前、后氧浓度的差异，也不能排除新生儿肺动脉高压，因为心脏右向左分流主要通过卵圆孔而非动脉导管。
因此，生后24 h心脏彩超是实时评估肺动脉压力和右心功能的最好选择之一。
尤其对于严重CDH，心脏超声有助于评估右心室功能不良、以及右心室超负荷导致的左心室功能不良。
如果出现持续肺动脉高压，需要给予肺血管扩张药物，吸入NO为首选。
NO可通过舒张血管平滑肌细胞，有效并且有选择性地舒张肺血管，可以提高持续性肺动脉高压新生儿的氧合，减少ECMO的应用。
在一些患儿中，通过吸入NO，快速氧合、短期提高氧饱和度可能是有益的，但也可能是过渡到ECMO的中间阶段。
在氧合指数为20或更高时，插管前后氧饱和度差异为10%或更高的情况下，应该至少给予吸入NO达1 h。
如果对于吸入性NO没有反应或反应不足，可以应用前列环素或前列腺素E1。
严重肺动脉高压可导致右心室超负荷，表现为右心室扩大，并可通过卵圆孔向左侧分流，进而导致左心室灌注不足和全身器官灌注不足。
为避免右心室由于后负荷增加引起的过度负荷损伤，可以根据需要重新开放动脉导管。
如果插管前氧饱和度低于85%，并且有器官灌注不足表现，则需要提高血压来治疗肺动脉高压。
可以适当使用血管活性药物，如多巴胺、多巴酚丁胺和/或肾上腺素，以维持血压至符合相应孕龄的血压。
5．体外循环膜式氧合器(ECMO)一项系统回顾分析研究提示，应用ECMO能提高CDH患儿生存率，在应用ECMO早期可以降低病死率，但对长期效果尚不明确[23]。
当前对于应用ECMO的条件包括：①无法维持插管前氧饱和度>85%，或插管后氧饱和度>70%；②在良好通气管理下，依然出现PaCO2增加和pH<7.2的呼吸性酸中毒；③需要使PIP>28 cmH2O或者平均气道压>17 cmH2O 才能维持氧饱和度>85%；④伴有氧供不足的代谢性酸中毒，表现为乳酸浓度≥5 mmol/L且pH<7.15；⑤对于补液治疗和影响肌力药物治疗无效的全身性低血压，导致至少12～24 h尿量<0.5 ml·kg－1·h－1；⑥氧合指数持续降低。