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文章编号：１６７１—２８９７（２０１２）１１—０５８—０４　中华神经外科疾病研究杂志（Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｄｉｓ　Ｒｅｓ）２０１２：１１（１　

手术辅以中低剂量放疗对儿童颅内生殖细　

胞瘤疗效观察　

余云湖　朱涛　魏正军　孙石平　陈通恒（天津医科大学总医院神经外科，天津３０００５２）　

摘要　目的探讨儿童颅内生殖细胞瘤手术后辅以中低剂量放射治疗后的临床效果。方法对　

１９９９年至２００８年收治的５４例儿童（≤１６岁）颅内生殖细胞瘤患者进行手术联合　一刀中低剂量放射　

治疗。其中肿瘤位于松果体区３４例，松果体并鞍区１Ｏ例，鞍区４例，松果体区并侵及邻近脑室３例，　

基底节区３例。所有患者经术后病理证实均为生殖细胞瘤，手术后辅以中低剂量（２５～３５Ｇｙ）的放　

疗，并获得随访的４６例。结果４６例随访者中４Ｏ例（８７％）复查ＭＲＩ显示肿瘤无复发，患者生存质　

量明显改善，６例患者经治疗后复发，经再次手术或放疗后效果差。结论手术后辅以中低剂量的放　

射治疗应为治疗儿童颅内生殖细胞瘤的较好方案。　

关键词，颅内生殖细胞瘤；手术治疗；放射治疗；儿童　

中国图书资料分类号　Ｒ　６１４文献标识码Ａ　

Ｅｆｆｉｃａｃｙ　ｏｆ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｗｉｔｈ　ｌｏｗ　ｔｏ　ｍｅｄｉｕｍ　ｄｏｓｅ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｏｎ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｇｅｒｍｉｎｏｍａ　ｉｎ　

ｃｈｉｌｄｒｅｎ　

ＹＵ　Ｙｕｎｈｕ，ＺＨＵ　Ｔａｏ，ＷＥＩ　Ｚｈｅｎ￣ｕｎ，ＳＵＮ　Ｓｈｉｐｉｎｇ，ＣＨＥＮ　Ｔｏｎｇｈｅｎｇ　

Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆＮｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓ　Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｔｉａｎｆｉｎ　３０００５２，Ｃｈｉｎａ　

Ａｂｓｔｒａｃｔ　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｅｆｉｃａｃｙ　ｏｆ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｗｉｔｈ　ｌｏｗ　ｔｏ　ｍｅｄｉｕｍ　ｄｏｓｅ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｏｎ　ｉｍｒａｃｒａｎｉａｌ　ｇｅｒｍｉｎｏｍａ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ａ　ｔｏｔａｌ　ｏｆ　５４　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｇｅｒｍｉｎｏｍａ　ｉｎ　

ｃｈｉｌｄｒｅｎ（≤１６　ｙｅａｒｓ），ｗｈｏ　ｗｅｒｅ　ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｗｉｔｈ　ｌｏｗ　ｔｏ　ｍｅｄｉｕｍ－ｄｏｓｅｓ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｆｒｏｍ　１９９９　

ｔｏ　２００８，ｗｅｒｅ　ｓｔｕｄｉｅｓ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｉｎ　ａｌｌ　ｔｈｅ　ｃａｓｅｓ，３４　ｔｕｍｏｒｓ　ｗｅｒｅ　ｌｏｃａｔｅｄ　ｉｎ　ｐｉｎｅａｌ　ｒｅｇｉｏｎ，１０　ｉｎ　ｐｉｎｅａｌ　ａｎｄ　

ｓｅｌｌａｒ　ｒｅｇｉｏｎ，４　ｉｎ　ｐｉｎｅａｌ　ｉｎｖｏｌｖｉｎｇ　ｔｈｅ　ａ由ａｃｅｎｔ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，ａｎｄ　３　ｉｎ　ｂａｓａｌ　ｇａｎｇｌｉａ．Ａｌｌ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｅｒｅ　ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ　ｂｙ　

ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ．Ｌｏｗ　ｄｏｓｅ（２５—３５　Ｇｙ）ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｗｅｒｅ　ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｐａｔｉｅｎｔｓ，ａｎｄ　４６　ｃａｓｅｓ　ｗｅｒｅ　ｆｏｌｌｏｗｅｄ　ｕｐ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｎｏ　ｔｕｍｏｒ　ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ　Ｗａｓ　ｏｂｓｅｒｖｅｄ　ｉｎ　４０　ｃａｓｅｓ（８７％）ｂｙ　ＭＲＩ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｑｕａｌｉｔｙ　ｏｆ　ｌｉｆｅ　Ｗａｓ　

ｉｍｐｒｏｖｅｄ．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ　ｗａｓ　ｆｏｕｎｄ　ｉｎ　６　ｃａｓｅｓ　ａｆｔｅｒ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ａｎｄ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅ　ｅｆｆｅｃｔ　ｏｆ　ｒｅ—ｏｐｅｒａｔｉｏｎ　ａｎｄ　

ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｗｅｒｅ　ｕｎｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｓｕｒｇｅｒｙ　ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｗｉｔｈ　ｌｏｗ　ｄｏｓｅ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　Ｃａｎ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｅｆｆｉｃａｃｙ　

ａｎｄ　ｐｒｏｌｏｎｇ　ｔｈｅ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｏｆ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｗｉｔｈ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｇｅｒｍｉｎｏｍａ．　

Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ　Ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｇｅｒｍｉｎｏｍａ；Ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｈｅｒａｐｙ；Ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ；Ｃｈｉｌｄｒｅｎ　

颅内原发生殖细胞肿瘤（ｇｅｒｍ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒｓ，　

ＧＣＴｓ）是一种少见的颅内胚胎性肿瘤，多见于儿童和　

青少年，约占全部儿童恶性肿瘤的３％Ｌｌ　Ｊ。颅内生殖　

细胞瘤为生殖细胞肿瘤最常见的类型，为高度恶性肿　

瘤，可沿脑脊液播散或沿血循环远隔转移，或是堵塞　

脑脊液循环通路，严重影响患者健康。颅内生殖细胞　

瘤的临床表现取决于患者的年龄、肿瘤的部位和大　

作者简介：余云湖，硕士研究生，电话：（０２２）６０８１４４８８，Ｅ－ｍａｉｌ　ｙｕｙｕｎｈｕ８２０３＠ｓｉｎａ．ｃｎ　’通讯作者：朱涛，教授、主任医师，电话：（０２２）６０８１４４７０，Ｅ－ｍａｉｌ　ｚｈｕｔａｏ５＠ｌ２６．ｃｏｍ　・论著・　

小，最常见的症状包括内分泌改变、颅内压增高和视　

力视野改变。近年来由于显微外科技术、放疗技术和　

化疗的进步，原发颅内生殖细胞肿瘤，尤其是生殖细　

胞瘤的疗效获得了极大的改善。因此，本文报道在手　

术切除生殖细胞瘤的基础上，术后辅以中低剂量放　

疗，临床疗效显著，报告如下。　

对象与方法　

一、一般资料　

１９９９年１月至２００８年１月本院共收治５４例颅　中华神经外科疾病研究杂志（Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｄｉｓ　Ｒｅｓ）２０１２：１１（１　

４０例复查头颅ＭＲＩ显示肿瘤无复发，生存质量良好，　

６例分别于治疗后８月、１．５年、２年、２．５年、４年、５　

年后复发，经再次手术，但效果均不理想，其中３例在　

二次手术后短期内死亡（其中２例死于严重感染、１　

例死于恶病质）。　

二、获得随访资料　

４６例患者治疗前、治疗后ＫＰＳ评分比较治疗前　

ＫＰＳ评分平均为４０．５６±１５．３０，治疗后ＫＰＳ评分平　

均分为７０．２８±１８．２８，治疗前、治疗后ＫＰＳ评分差异　

有显著性意义（Ｐ＜０．０１）。　

表１　４６例颅内生殖细胞患者治疗前后ＫＰＳ评分比较（分值，　

±ＳＤ１　

Ｔａｂ　１　Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ　ｏｆ　ＫＰＳ　ｓｃｏｒｅｓ　ｂｅｆｏｒｅ　ａｎｄ　ａｆｔｅｒ　ｓｕｒｇｅｒｙ　

ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｗｉｔｈ　ｌｏｗ　ｔｏ　ｍｅｄｉｕｍ—ｄｏｓｅｓ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｉｎ　４６　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　

ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｇｅｒｍｉｎｏｍａ（ｓｃｏｒｅ，　±ＳＤ）　

Ｐ＜０．０１．　ｐｏｓｔ－ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　

讨　论　

原发颅内生殖细胞肿瘤是较少见的恶性肿瘤，好发　

于儿童及青少年，发病年龄高峰在１０—１２岁之问。发病　

率有显著的地域差别，欧美等西方国家约占儿童脑肿瘤　

的０．３％一３．４％　，在亚洲国家约占儿童颅内肿瘤的　

１ｌ％＿３　Ｊ。本病男性多于女性，约为２—３．２：１。根据２００７　

年ＷＨＯ中枢神经系统肿瘤分类，生殖细胞肿瘤包括：生　

殖细胞瘤（ｇｅｒｍｉｎｏｍａ），胚胎癌（ｅｍｂｒｙｏｎａｌ　ｃａｒｃｉｎｏｍａ），　

卵黄囊瘤（ｙｏｌｋ　ｓａｃ　ｔｕｍｏｒ），绒毛膜癌（ｃｈｏｒｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａ），　

畸胎瘤（ｔｅｒａｔｏｍａ，包括未成熟畸胎瘤、成熟畸胎瘤和伴　

有恶性转化），混合性生殖细胞瘤（ｍｉｘｅｄ　ｇｅｒｍ　ｃｅｌｌ　

ｔｕｍｏｒｓ），其中生殖细胞瘤最为常见，约占ＧＣＴｓ的５０％　

一７０％［４１。生殖细胞瘤好发于松果体区及鞍上区，据报　

道松果体区肿瘤５０％以上是生殖细胞瘤。７０％的男性　

生殖细胞瘤患者发生于松果体区，７５％的女性患者发生　

于鞍区及鞍上区，约５％一１０％的患者肿瘤在这两个部　

位同时出现，其他好发部位包括基底节、脑室、丘脑、大　

脑半球和延髓。生殖细胞瘤男女发病比为１．８：１［５　３，本　

组资料中，男女发病比为２．２：１。　

颅内生殖细胞瘤患者的症状取决于患者的年龄、　

肿瘤的位置与大小。肿瘤位于松果体区者常因中脑　

导水管堵塞引起梗阻性脑积水，导致继发颅内压增　

高，本组资料中，以颅高压为首发症状者占８９％；有　报道约５０％的松果体区生殖细胞瘤患者伴随中脑背　

侧受压体征，瞳孔缩小，双眼上视障碍（Ｐａｒｉｎｎａｕｄ综　

合征），本组资料中双眼上视障碍者占５６％。内分泌　

异常和性征发育异常在松果体区生殖细胞瘤中少见，　

而在鞍区或是鞍上区者则较常见，本组资料中内分泌　

异常导致性早熟者占４６％。影像学检查以ＣＴ和　

ＭＲＩ最有诊断学价值，ｃＴ平扫肿瘤呈低密度、等高混　

杂密度或均一稍高密度病灶，增强扫描呈中等至明显　

的均匀强化。ＭＲＩ检查Ｔ　加权为略低信号或等信　

号，Ｔ：加权像呈高信号，增强后呈明显均匀一致强化，　

有时能够发现肿瘤转移所致的脑室壁或其他强化的　

部位。　

由于松果体区生殖细胞瘤常导致梗阻性脑积水，　

其发生率高达９０％一１００％，能否妥善处理好术前及　

术后脑积水是直接影响松果区肿瘤患儿治疗效果的　

重要因素之一。除了脑室腹腔分流术外，近年来内镜　

下第三脑室造瘘术（ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃ　ｔｈｉｒｄ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌｏｓｔｏｍｙ，　

ＥＴｖ）应用逐渐广泛。Ｓｈｏｎｏ等应用内窥镜对松果体　

区生殖细胞瘤行第三脑室造瘘和肿瘤活检，在创伤小　

的情况下，即改善脑积水，又明确了肿瘤的病理性质，　

避免肿瘤通过分流管向腹腔转移，为手术后放疗打下　

基础　。本组资料中，１７例（３１．５％）先行脑室外引　

流术或腰大池引流术，留取脑脊液标本行肿瘤标记物　

检查，待病情稳定后行肿瘤切除术，而６例（１１．１％）　

患者则因术后出现脑积水，行脑室．腹腔分流术。　

除了少数血清或脑脊液出现标志性的肿瘤标志　

物水平呈典型改变的病例，颅内生殖细胞瘤患者常需　

要肿瘤活检才能明确诊断，采用立体定向活检虽然创　

伤小且定位精确，但这种方法获得标本量很少，常导　

致诊断困难或诊断错误，本组资料中，活检的仅有２　

例。随着现代神经显微技术和手术中导航等技术的　

广泛应用，在全切或部分切除肿瘤的基础上，死亡率　

和病残率已显著降低，基于上述原因，很多学者越来　

越倾向于对生殖细胞瘤先采取积极的手术治疗　，　

随后再辅以放／化疗为主的综合治疗。陈劲草等　Ｊ　

认为生殖细胞瘤虽属恶性肿瘤，但包膜常完好，绝大　

部分可达到显微镜下全切除。本组研究就是在积极　

手术的基础上辅以放疗，手术的目的在于不加重神经　

功能障碍的前提下，尽量切除肿瘤，迅速解决对周围　

结构的受压，打通脑脊液循环通路，降低颅内压；同时　

由于颅内生殖细胞瘤的异质性，准确的诊断对治疗选　

择具有重要意义。本组病例手术全切４４例，次全切　

８例，并无明显并发症和死亡，治疗后短期内患者主　

要临床症状完全缓解占６０％，部分缓解占３５％，总缓　

解率在９２．６％，无改善者仅７．４％。