6%
85%
－ 0.04
90%
－ 0.13
94%
－
<0.05
Carsten Bokemeyer, Cancer 2001;91:1394–401
纵隔精原细胞瘤的治疗
－各部位治疗结果 部位 纵隔
复发率 10% 5y PFS 88% 5y OS 88%
腹膜后
Ｐ值
24%
>0.05
77%
0.47
88%
0.89
化疗后残存肿块
Case 1
Case 2
纵隔精原细胞瘤的治疗
－化疗后残存肿块
Carsten报道对于化疗后影像上明显残存肿块的27 例纵隔精原细胞瘤（临床PR）行手术切除残存肿 块，仅2例有肿瘤残存（8％） Puc认为残存病灶是否含有有活力的肿瘤细胞与 其大小相关： <3cm可观察(残存率3%)， >3cm残 存率高达27％，应考虑局部治疗（手术或放疗） 但也有学者认为与大小无关
国际生殖细胞肿瘤 预后因素分层
预后良好
非精原细胞(58%)
原发睾丸/腹膜后,无肺外的脏 器转移
AFP<1000ng/ml
预后中等
非精原细胞(28%)
原发睾丸/腹膜后,无肺外的 脏器转移
AFP>1000ng/ml <10000ng/ml
预后不良
非精原细胞(16%)
原发于纵隔，存在肺外的脏 器转移
AFP>10000ng/ml HCG>50000U/L LDH>10N
含有其他恶性成分的畸胎瘤 Ⅰ型 含有其他生殖细胞成分（如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等） Ⅱ型 含有非生殖细胞性上皮成分（鳞癌、腺癌等） Ⅲ型 含有恶性间充质成分（横纹肉肉瘤、软骨肉瘤等） Ⅳ型 含有上述任意两种或多种成分
非畸胎瘤
精原细胞瘤 卵黄囊瘤 胚胎性癌 绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合） Moran CA, Cancer 1997;80:681–690
纵隔 (n=287) 24(8%) 22(8%) 12(4%) 77(27%) 24(8%) 11(4%) 37(13%) 45(16%)
腹膜后 (n=227) 78(34%) 40(18%) 7(3%) 111(49%) 56(25%) 11(5%) 27(12%) 109(48%)
腹腔LN 颈部LN 骨 肺 肝 中枢神经系统 其他 2部位及以上转移
C R C＋S ＋R C＋S ＋R C＋S 5y
Andac
2003
18
－
55.5%
5y
63.4%
Shin-ichi
任何原发部位，存在肺外的 脏器转移
正常AFP,任何LDH及HCG
精原细胞( 0%)
无
5 y PFS 82% OS 86%
5 y PFS 67% OS 72%
纵隔精原细胞瘤的治疗
11个中心（英国和美国）635例，研究基于该数据库设计 其中纯精原细胞瘤104例
研究病例组成
部位
纵隔 51 腹膜后 52 单化 77
HCG<5000U/L
LDH<1.5N
HCG>5000U/L
LDH>1.5N
<50000U/L
<10N
5 y PFS 89% OS 92%
5 y PFS 75% OS 80%
5 y PFS 41% OS 48%
精原细胞(90%)
任何原发部位，无肺外脏器 转移
正常AFP,任何LDH及HCG
精原细胞(10%)
精原细胞瘤
(104/635)
(341/635)
纵隔
(283/635)
腹膜后 45%
83%
病理
16%
部位
54%
Carsten Bokemeyer,et al. J Clin Oncol 20:1864-1873
起源
胚胎时未知因素，生 殖细胞迷走 起源于生理性分布于 肝脏、骨髓、脑的生殖 细胞，这部分生殖细胞 主要起传递血液学或免 疫学信息的作用
Carsten Bokemeyer, Cancer 2001;91:1394–401
纵隔精原细胞瘤的治疗
－化疗后残存肿块
对于疗前有大肿块的精原细胞瘤患者而言，化疗后残存肿
块的几率约为56%-78%
以PET评价化疗后残存肿块（CT>3cm)
作者 病例数/病灶数 PET 敏感性 PET 特异性 PET PET 阳性预测值 阴性预测值
De Santis Lewis
56/59 19/24
80% －
100% －
100% 67%
96% 100%
De Santis M, et al. J Clin Oncol 2004(22):1034-1039
Lewis DA,et al. J Clin Oncol 2006(24):e54 – e55
3.
4.
临床表现
－Klinefelter综合症 1.
性别分化异常的染色体疾病，纵隔肿瘤男性患 者发生率为8%，纵隔GCT发病风险增高50倍
2.
常见临床表现：性腺发育不全、小睾丸、不 孕不育、体毛减少、男性乳房发育、高身材 临床表现多样，有时会缺乏典型表型
3.
4.
核型表现为：47，XXY
David ,et al. Human Pathology (2006) 37, 477– 480
治疗模式
单放 9 化→放 18
Carsten Bokemeyer, Cancer 2001;91:1394–401
纵隔精原细胞瘤的治疗
－各治疗模式结果
治疗模式
CR率
67%
复发率
6/9 (67%)
5y PFS
33%
5y OS
67%
单放
单化
化→放 P值
90%
顺铂93% 卡铂80% (P=0.20)
11/77 (14%)
原发于纵隔的恶性生 殖细胞肿瘤
定义
1.
生殖细胞肿瘤>90％原发于睾丸
性腺外常见发病部位包括纵隔、腹膜后、 松果体及蝶鞍上区域 纵隔原发占所有生殖细胞肿瘤的2％－5％， 于性腺外最为多见 睾丸无病灶
2.
3.
4.
纵隔GCT分类
畸胎瘤
成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）
未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）
临床表现
精原细胞瘤 LDH β -HCG AFP
大部分升高 10%-30%升高 但不明显 正常
非精原细胞性 GCT
常见 30%-35% 80%-90%
Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864
临床表现
－与血液疾病关系
1975-1996，11个中心（英国和美国）635例
临床表现 －精原细胞瘤
中位发病年龄33岁(18-65),胸部钝痛、呼吸
1.
困难、咳嗽。上腔静脉综合征发生率约为10%
全身症状少见，体重下降、发热发生率分别 为19%和6% 30%-40%患者病变局限，肺等胸腔内转移最常 见，胸腔外转移部位最常见为骨
2.
3.
4.
生长相对非精原细胞性GCT缓慢
Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864 Takeda S, et al, Cancer,2003,97(2):367
临床表现
－Klinefelter综合症
47，XXY
绿荧光：X染色体 红荧光：Y染色体
FISH（荧光素原位杂交）
诊断
－影像表现
多见于前纵隔(占前 纵隔肿瘤近20%) 精原细胞瘤多表现 为密度均一的前纵隔 占位 非精原细胞性生殖 细胞肿瘤可伴有出血 及坏死
诊断
－病理表现
光镜：弥漫性、片状融合的多结节状，周边与生 精小管相间排列，可见分支状纤维间隔 免疫组化：PAS＋ 98％PLAP＋(胎盘碱性磷酸酶 膜着色) PLAP+和AE1/AE3 -是精原细胞瘤典型表现 胚胎癌和卵黄囊癌与精原细胞瘤区别： 形态学：细胞界限不清、核形态不规则和多形性 免疫组化：前者可表达角蛋白，并能表达 α -FP(甲种胚胎蛋白)
纵隔GCT构成
86th美国、加拿大病理学术年会，报道322例纵隔GCT 精原细胞瘤 37% GCT 44%
3%
混合型GCT 16%
非精原细胞性GCT
畸胎瘤
Moran CA, Cancer 1997;80:681–690
性腺外GCT构成
11个中心（英国和美国）635例
(524/635) 非精原细胞性GCT
1.
287例原发纵隔非精原细胞性生殖细胞瘤患者
2.
17例发生血液系统疾病(3y)，发病风险是同 年龄人群的250倍 急性白血病，骨髓增生异常综合征，恶性 组织细胞增多症 中位发病时间6月(0-47月),诊断后中位生存 时间为5月(0-16月)
Hartmann JT, J Natl Cancer Inst 2000;92:54–61
1982
回顾 回顾 前瞻 回顾 回顾 回顾 10中心 回顾
C＋S ＋R C＋S
3y
1985
5w-11y
1993
C＋S
2y
Paul Arthur 国际GCT协 作组 Jacob
1994
9 4 41 9
3 12 45 －
பைடு நூலகம்
C＋S ＋R C＋S
12% 0 － －
45m 77-102m 66m
88% 100% 94% 80% 88% －
性腺外精原细胞瘤
－转移部位
原发部位 转移部位
纵隔 (n=51) 4(8%)
腹膜后 (n=52) 16(26%)