松果体区肿瘤分类
松果体区生殖细胞瘤
常见松果体肿瘤，50% 软组织肿块
• 80%CT高密度，MRI为等或稍长T1长T2信号； • 增强明显，“V” 字征； 肿瘤一般不发生钙化，但松果体本身会发生早熟性钙化，基底 节区亦见斑点状钙化 囊变，出血少见 肿瘤可多发及沿脑脊液种植于蛛网膜下腔、室管膜下及软脑膜
松果体区GCT鉴别诊断—松果体母细胞瘤
• 高度恶性肿瘤，青少年多见，预后差； • 松果体母细胞瘤与双侧视网膜母细胞
瘤同时存在，称三侧性视网膜母细胞 瘤综合症，属染色体异常疾病； • 体积大分叶状，信号不均，常见囊变 坏死及边缘钙化； • 增强呈明显不均匀强化，伴周边种植 播散灶。
松果体区GCT鉴别诊断—松果体区胶质瘤
松果体区GCT——病例
松果体区GCT——病例
颅内生殖细胞瘤的影像学特点
年龄 性别 临床
影像
松果体区GCT
鞍区GCT
基底节区GCT
常见于年轻患者，90%患者＜20岁发病高峰：10-12岁
男性多见
女性多见
几乎为男性
颅内高压，性早熟
尿崩症，发育迟缓
肢体活动障碍
1.松果体钙化增大被包 埋于肿块-特征表现； 2.出血、坏死、囊变较 为少见；3.脑积水； CT：等或稍高密度， MRI：T1WI和T2WI与脑 灰质为等信号；
3.患侧大脑半球或脑
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增强检查肿瘤显著强化
干萎缩（内囊受累、
华勒变性）
鞍区GCT——病例
基底节GCT——病例
多发GCT——病例
多发GCT——病例
松果体区GCT鉴别诊断—畸胎瘤
• 小儿和青年人多见，男> 女；
• 囊性和实质性，囊性多 为良性，实质性者多为 恶性；多发小囊
• 因有牙齿、骨、脂肪等 组织，CT高低不等密度， MRI各个序列上表现为不 均质；
增强扫描显著强化
1.垂体柄增粗，垂体后叶短 T1 1.CT及MRI表现无特
信号消失——特征表现；
异性；
2.肿瘤不具钙化——另一特征 2.早期MR信号改变
CT：实体部分呈略高密度为主，轻或者没有占位效
部分病灶内伴略低密度；MRI： 应，周围水肿极不
T1WI呈等或略低信号，T2WI 明显，强化较轻；
呈等或高信号；
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病例
病例----病史
患者，女，9岁； 主诉：间断呕吐1周，突发意识障碍1天； 现病史：患者于入院前1周无明显诱因出现呕吐，
无发热寒战等不适，患者家属未予重视，1天前患 者突发意识障碍，伴四肢僵直，数分钟后缓解； 既往史：（-）
病例----实验室检查
血、尿常规、生化检查及肿瘤标志物未见明显异常；
群 发病部位
80%~90%在中线区 5%~10%在基底节、丘脑、小脑 两个部位或以上同时发生，在欧洲及加拿大被认为是同时发 生，在美国归因为转移所致
临床表现
松果体区
中脑导水管受压 颅内高压
鞍区
下丘脑—垂体系 统
尿崩症最常见
头痛、恶心呕吐、意 识障碍、癫痫发作
可表现为性早熟
导致视力和视野障碍
可表现为发育迟 缓
基底节区
肢体活动障碍
病理
无包膜实性肿块，可有小囊变灶； 除基底节区病灶外，出血、坏死少见； 恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，
易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散； 组织学上：肿瘤细胞密集，核大胞浆少。主要含有两种细胞
成分：上皮样细胞和淋巴样细胞，常见淋巴样细胞沿纤维血 管间隙浸润。
• 松果体区胶质瘤主要 为星形细胞瘤，也可 见胶质母细胞瘤，主 要位于松果体周围脑 实质结构，若能发现 肿瘤来自胼胝体、顶 盖等松果体周围结构 时，鉴别意义更大。
胶母
松果体区GCT鉴别诊断—松果体区脑膜瘤
• 松果体区脑膜瘤实 际上起源于大脑镰 与小脑幕切迹交界 处附近的脑膜，向 松果体池内突出。
鞍上GCT鉴别诊断-垂体瘤
治疗及预后
生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的治疗方法， 长期生存率和治愈率很高；
生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其15年生存率为87.9％。
问题1:该疾病的诊断是（单选）： A：胶质瘤； B：松果体细胞瘤； C：松果体母细胞瘤； D：畸胎瘤； E：生殖细胞瘤；
概述
生殖细胞肿瘤（germ cell tumor，GCT）是发生 于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或 多能胚细胞转型而形成；
生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。
• 肿瘤实质部分明显增强 , 囊性部分不增强。
松果体区GCT鉴别诊断—松果体细胞瘤
• 多见于青年女性，（20-40岁）； • CT上：边界清楚，＜3cm的等密
度到高密度的肿块； • 边缘钙化常见——肿瘤使松果体
结构膨胀及消失，使正常的松果 体钙化向周围爆裂； • MRI：T1低信号、T2高信号： • 增强病灶明显均匀强化； • 可发生囊变或部分囊变； • 出血、脑脊液转移罕见。
垂体瘤
鞍上GCT鉴别诊断-颅咽管瘤
• 儿童鞍区肿瘤50%； • 高峰：5-10/40-60岁 • 囊实性、囊性、实性，钙化常见，囊
性80%，合并钙化80%； • MRI平扫表现：
实性部分：等T1、稍长T2信号 含胆固醇和蛋白质囊液：短T1、长 T2信号 不含上述成分囊液：长T1、长T2 增强MRI表现实性成分和囊壁明显强 化
生殖细胞瘤分类
生殖细胞瘤分类
生殖细胞瘤分类
流行病学
年龄 常见于年轻患者，90%患者＜20岁 发病高峰：10-12岁
性别 所有脑生殖细胞瘤：男：女=1.5-2.0：1 松果体区：男性多见，男：女≈10:1 鞍上：女性常见 基底节、丘脑和大脑半球几乎为男性
流行病学
发病率 占所有CNS肿瘤的1-2%（儿童CNS肿瘤的2-4%）,好发于亚洲人