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血管肉瘤五例报告
熊欣熊振芳涂露霞严俊峰史堡董塑丛型苤查！！！！笙！旦笙！！鲞箜！塑鱼堕！！鱼婴！！竖：地堕！！！！！！！！：！！：塑！：！
【摘要】目的总结血管肉瘤的病理组织学特征、免疫表型及临床特点。方法回顾性分析南昌大学第一附属医院病理科２００６－－２０１４年收治的５例原发性血管肉瘤患者的病理及临床资料。结果（１）５例血管肉瘤患者中３例为女性，均位于脾脏，２例为男性，分别位于肝脏和头皮；２例伴有肺部、骨髓等多处转移，另２例仅发现肺部或肝脏转移，１例于就诊时未发现转移灶。（２）影像学表现：Ｂ超、ｃＴ发现占位，考虑淋巴瘤／海绵状血管瘤／寄生虫囊肿等；病理形态学改变：肿瘤细胞呈不规则管腔样，部分呈乳头状突向管腔，细胞核大深染．异型性明显，核分裂象易见，免疫组化表达ＣＤ３４、ＣＤ３１、ＦⅧ、Ｖｉｍ，而ＣＫ、ＥＭＡ阴性。（３）３例行单纯脾脏切除或肿块切除，生存期分别为２ｄ，４个月和１３个月，２例行脾脏切除联合化疗，生存期分别为６个月和４８个月。结论血管肉瘤为一种罕见的恶性肿瘤，预后差，手术切除联合化疗的治疗效果不确定。【关键词】血管肉瘤；病理学，临床；免疫表型分型
Ｈｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ｒｅｐｏｒｔｏｆ５ｃａｓｅｓＸｉｏｎｇＸｉｎ，ＸｉｏｎｇＺｈｅｎｆａｎｇ，ＴｕＬｕｘｉａ，ＹａｎＪｕｎｆｅｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ１ｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｃｈａｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｎａｎｃｈａｎｇ３３０００６，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＹａｎＪｕｎｆｅｎｇ，Ｅ—ｍａｉｌ：ｙａｎｊｕｎｆｅｎ９９９＠１２６．ｅｏｍ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ｏｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｅｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｈｅｍａｎｇｉｏｓａ“：ｏｍａ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓｏｆ５ｅａｓｅｓｏｆｈｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ，ａｄｍｉｔｔｅｄｉｎｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｄｕｒｉｎｇ２００６—２０１４，ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｕｍｏｒｓｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅｓｐｌｅｅｎ（ｎ＝３），ｌｉｖｅｒ（ｎ＝１），ｓｃａｌｐ（ｎ＝１），ｔｕｍｏｒｍｅｔａｓｔａｓｉｓｔｏｔｈｅｌｕｎｇｏｒｍａｒｒｏｗｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ４ｃａｓｅｓ．Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓａｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ｃａｖｅｒｎｏｕｓｈａｅｍａｎｇｉｏｍａｓｏｒｐａｒａｓｉｔｅｃｙｓｔｗａｓｓｕｇｇｅｓｔｅｄｂｙｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙｏｒＣＴ，ａｎｄｆｉｎａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｗａｓｅｓｔａｂｌｉｓｈｅｄｂｙｔｙｐｉｃａｌｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｐｉｃｔｕｒｅｓ．ＣＤ３４，ＣＤ３１，ＦⅧａｎｄＶｉｍｗｅｒｅｐｏｓｉｔｉｖｅｉｎｔｕｍｏｒｃｅｌｌｓｗｈｉｌｅＣＫ．ＥＭＡｗｅｒｅｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｔｈｅｓｕｒｖｉｖａｌｔｉｍｅｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｒｅｓｅｃｔｉｏｎｏｎｌｙｗａｓ２ｄａｙｓ，４ｍｏｎｔｈｓａｎｄ１３ｍｏｎｔｈｓ．Ｔｈｅｓｕｒｖｉｖａｌｔｉｍｅｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｏｐｅｒａｔｉｏｎｐｌｕｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｗａｓ６ｍｏｎｔｈｓｏｒ４８ｍｏｎｔｈｓ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓＨｅｍａｎ百ｏｓａｒｃｏｍａｉｓａｒａｒｅａｎｄａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｍａｌｉｇｎａｎｔｔｕｍｏｒｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｗｈｉｃｈｈａｓｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅａｄｄｉｔｉｏｎａｌｓｕｒｖｉｖａｌｂｅｎｅｆｉｔｓｐｒｏｖｉｄｅｄｂｙｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｒｅｍａｉｎｓｕｎｐｒｏｖｅｎ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｈｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌ；Ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｉｎｇ
血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，最常见的部位是皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和脾。其诊断困难，
预后差，且目前仍没有统一的标准治疗方案。本文
回顾性分析２００６－－２０１４年南昌大学第一附属医院
病理科确诊的５例血管肉瘤的临床及病理特点，以
加深对该疾病的认识，总结经验，提高诊断水平，减少漏诊和误诊。
临床资料
一、一般资料本组５例血管肉瘤患者，男２例，女３例。３例
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－６３ｌＸ．２０１６．０６．０１６作者单位：３３０００６南昌大学第一附属医院病理科（熊欣熊振芳、涂露霞），口腔科（严俊峰）通信作者：严俊峰．Ｅ－ｍａｉｌ：ｙａｎｊｕｎｆｅｎ９９９＠１２６．ｃｏｒｎ．论著．
均位于脾脏，１例位于肝脏，ｌ例位于头皮（表１）。
５例均以发现原发灶包块为主要症状。例１感腹部
饱胀不适：例２、例３腹胀腹痛；例４体检发现肝脏
占位２３ｄ；例５右头顶部头皮肿胀。二、手术方法及结果
１．临床结果：例１行脾脏单纯手术切除后１年
半，发现双侧肾上腺、小肠、盆腔、皮肤、骨骼等多处
广泛转移，遂行恩度、紫杉醇及多西他赛等药物化
疗，于手术４年后去世。例２行脾脏全切除术后５个月发现两肺、骨髓均发生转移，遂行多美素＋奥
沙利铂＋５Ｆｕ等药物化疗，于手术６个月死亡：例３
行脾脏全切除术。未行放化疗，手术４个月后发生肝转移并去世：例４行手术切除肿块后２ｄ，发生肝衰
竭死亡；例５行单纯行肿块切除术后６个月复发，
同时发生肺部转移，于手术１
３个月死亡（表１）。
万方数据表１５例血管肉瘤的临床表现、治疗、预后及影像学表现
５例患者生存时间为２ｄ至４８个月．平均生存时间
为（１４±１７）个月。术中见：３例脾脏肿瘤切面境界
不清或弥漫累及脾，均呈灰红灰褐色。见出血坏死
（图１Ａ）；例４于肝实质内见一实性结节，切面灰红
色，质地嫩；例５头皮，呈紧邻的３个结节状突起，切
面灰红色，质地中等，与周围境界不清（表１）。
２．各项检查结果：（１）影像学特点：４例均为发
现原发灶占位，１例未行影像学检查（表１）。（２）病
理学结果：５例病例镜下表现相似，均于大量出血坏
死的背景下见腔样或裂隙状结构，并相互连通，肿瘤
细胞衬覆于腔隙内壁，可形成乳头样凸向腔内
（图１Ｂ）。肿瘤由异型性不同的内皮细胞组成，内
皮细胞呈梭形、立方形或不规则形，核有明显的异型
性，染色质粗短，核分裂象多见（图１Ｃ）。（３）免疫
组化标志物：ＣＤ３１（＋），ＣＤ３４（＋），ＦⅧ（＋），
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＳＭＡ（一），Ｄｅｓｍｉｎ（一），ＣＤ６８（一），
ＣＫ（一），ＥＭＡ（一），Ｋｉ一６７阳性率为１０％一６０％
（图ｌＤ）。
讨论
一、临床特点
血管肉瘤又称软组织血管肉瘤、恶性血管内皮
瘤，是一种非常罕见的恶性肿瘤，大多数发生于下肢
深层肌肉内（约４０％），其次为上肢、躯干和头颈部。
各个年龄段均可发生，但高峰年龄为６０—７０岁…。
目前发病机制仍不明确。自从１９３４年被发现以来，
生存率及预后一直很差。手术切除仍然是缓解疾病
的最好选择，但几乎没有治愈的可能［２］。血管肉瘤临床症状多无特异性，且取决于发生
部位，多表现为逐渐增大的肿物以及由此引起的继
发症状，此外还可有发热，贫血，凝血异常，黄疸等。
二、诊断与鉴别诊断
ＣＴ／ＭＲＩ常不能准确诊断．确诊主要依靠组织病
理学检查。光镜下．血管肉瘤由具有异型性的内皮细
胞组成。在分化好的区域．肿瘤细胞形成明显的腔隙
状或窦样，相互吻合，肿瘤细胞衬覆于腔隙的内壁，内
皮细胞扁平，核分裂少见；分化差的区域，血管腔不明
显，内皮细胞呈实性巢状排列，或呈乳头状突向腔内，
细胞异型性明显，核大深染，染色质粗，核分裂易见，
肿瘤内常发生出血坏死。除了ＨＥ染色下的形态特
点，免疫组化染色对于血管肉瘤的诊断具有不可替代
的作用。常用的血管内皮标志物包括ＣＤ３１，ＣＤ３４，
ＦⅧ，ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子等，血管肉瘤也经常表达组织
细胞标志物。Ｎｅｕｈａｕｓｅｒ等［３］研究发现．需至少有２项
内皮标志物阳性（ＣＤ３４，ＦＶＩ］ＩＲａｇ，ＶＥＧＦ３和ＣＤ３１），以及至少１项组织细胞标志物阳性［ＣＤ６８和（或）
ｌｙｓｏｚｙｍｅ］。但本文５例患者均显示ＣＤ６８阴性，分析原因可能与群体差异及个体差异有关。
经过组织病理学和免疫组化检查。血管肉瘤的
诊断一般不难做出，但仍需与一些肿瘤鉴别，如良性
血管源性肿瘤，乳头状内皮增生，间皮瘤，恶性黑色
素瘤等。在分化好的区域可见相互吻合的血管腔样
结构．免疫组化表达血管内皮细胞标记是诊断的客
观依据。
三、分子遗传学改变
对于血管肉瘤的分子遗传学研究甚少。研究发
图１血管肉瘤大体及镜下表现ｌＡ：肿瘤弥漫累及脾脏，脾脏体积增大，切面暗红色，蜂窝状；１Ｂ：肿瘤细胞形成相互通连的不规则腔隙样，衬覆于腔隙内壁，并形成乳头状向腔内突出ＨＥ×２００；１Ｃ：肿瘤细胞异型性明显，核大深染，染色质粗ＨＥ
ｘ４００；ｌＤ：免疫组化显示ＣＤ３１阳性免疫组化染色（ＣＤ３１）×２００
万方数据主堡董适丛型苤查！！！！生！旦笙！！鲞笙！塑垦！ｉ！！鱼塑！！翌：』！鲨！！！！：！！！：！！！型！：！
现血管肉瘤的细胞遗传学改变十分复杂和局限，但
不同部位的血管肉瘤所发生的细胞遗传学改变具有
相似性［４］，最常见的改变有５ｐｔｅｒ—ｐｌｌ，８ｐ１２一ｑｔｅｒ，
２０ｐｔｅｒ．ｑ１２的增加，７ｐｔｅｒ．ｐ１５，２２ｑ１３一ｑｔｅｒ和Ｙ的缺失－５Ｉ。其他也有一些研究报道，Ｍｅｎｔｚｅｌ等ｒ６Ｊ运用
ＦＩＳＨ在２５例继发于放疗后的血管肉瘤中检测到
ＭＹＣ基因的扩增。四、治疗及预后
目前治疗的首选仍是手术切除［＿７｜，同时联合
放／化疗，但放／化疗的确切效果仍有待探讨。本文
５例病例中，术后行化疗的２例患者，生存期分别为
６个月和４８个月．且均是发现多处转移灶后才行化疗：单纯行手术切除的３例患者，生存期分别为２ｄ、４个月和１３个月。分析原因可能为，生存时间不仅
与治疗方式有关，也与患者基本健康状况、是否转
移、原发灶部位及大小等多种因素有关。
Ｚｈｅｎｇ等［８３发现．血管肉瘤的中位生存时间为５个
月，而手术切除或者联合放／化疗患者的中位生存时
间则为１７个月，这与本文５例平均生存时间（１４±
１７）个月较一致。Ｃａｌｌｉｓｔｅｒ等［９］应用放疗控制病灶．并对保肢有一定效果，但对生存期没有明显影响。
血管肉瘤预后很差［１…，并且常发生转移，往往
在诊断时就已发生转移。最常见的转移部位是肺，
主要转移方式为血道转移［１１【。
总之，血管肉瘤发病率低，临床症状不典型．预
后差，如何做出正确的术前诊断，以及如何制定治疗
方案以有效的控制病情、延长生存期，仍然需要广大的医学工作者积累经验。对于血管肉瘤分子水平变
化的研究甚少，且缺少大样本研究。在诊断与鉴别诊断、分子靶向治疗、预后判断等方面尚有较大研究
空间。参考文献
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（收稿日期：２０１５４）６．２８）
（本文编辑：张美娟）
万方数据