治疗措施：

a1肾上腺能受体激动剂，米多君（管同）： 使动静脉一起收缩，增加外周阻力，提高 血压，不良反应有尿潴留、卧位高血压、 瞳孔扩大、头皮发麻、胸部不适、肢端疼 痛；麦角胺和盐酸去甲麻黄素
治疗措施：

β-受体阻断剂：心得安 利他林：提高大脑的兴奋性
促红素：增加红细胞数量和血容量
临床表现：

直立性低血压：直立2分钟后患者的血压 下降，收缩压下降30，舒张压下降20以 上，不伴有心率的变化。症状表现为 头 重脚轻、头晕、视力模糊、乏 力、恶心、 认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部 疼痛、头痛 ，长时站立易出现症状，晕 厥前无面色苍白、恶心多汗等症状。
临床表现：

其他自主神经症状：在出现直立性低血压前经 常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显，尿 频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁或便秘。 出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大，光反应 迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现 声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤停。62例患者， 100%有小便障碍，96%有阳痿，37%以阳痿 起病，43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术， 女性57%腹部压迫性尿失禁。
病理：

表现主要为弥漫性神经元变性，神经细 胞消失，反应性神经胶质增生，染色质 溶解，细胞固缩空泡形成。病变常从骶 段开始逐渐上升。少突胶质细胞、神经 元的胞浆、突触中存在嗜银包涵体是基 本病理改变。
发病机制：

由于节前交感神经元的变性，患者直立 时生理调节障碍，因此血浆中去甲肾上 腺素含量没有相应增加，因此没有代偿 性的心率增快和周围血管收缩，导致回 心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不 足而晕厥。Onuf核位于第二骶髓前角支 配括约肌，SDS患者此核有严重的变性， 因而出现排尿障碍和阳痿。（1997 Adams)

二、PDS分类




3、遗传变性性帕金森综合征 （1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD) （2）亨廷顿病 （3）肝豆状核变性 （4）苍白球黑质红核色素变性（HSD） （5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性 （6）家族性基底节钙化 （7）家族性帕金森综合征伴周围神经病 （8）神经棘红细胞增多症

精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改
变较轻，个别表现为痴呆。
临床表现：

累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可 出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和 睡眠呼吸暂停。

感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包
括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退。
临床表现：

病程：发展到生活不能自理和卧床约8年。 一般7—10年内死亡，3年生存率为90%， 6年生存率为54%，主要死因心律失常、
＋ ＋ ＋ ＋＋＋
Shyager首先进行了
本病的病理报道，因此称为Shy-Drager
Syndrome(SDS)。
病因

变性疾病。病因不明， 神经胶质细胞特
别是少突胶质细胞浆内存在包涵体和神
经细胞内存在包涵体，可能是病因。
病理：

部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感 神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细 胞、节前交感神经细胞及节前后纤维， 其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄 榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，以胸 脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性 最明显。

治疗措施：

激素类药物 9-a-氟氢可的松；增加水钠
潴留，开始0.1-0.3mg，以后每日可 1.0mg，根据血压调整用量，副作用为 低钾与低镁。

非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成
消炎痛75-150mg，布洛芬400mg
治疗措施：

拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明； 单胺氧化酶抑制剂：异烟肼、呋喃唑酮；

临床表现：

自主神经功能损害：最早出现的是性功 能障碍，最重要的表现是排尿障碍71％ 的患者有尿失禁，30％的有尿尿潴留。 小脑症状： 肢体共济失调（35％），共 济失调步态（23％），眼球震颤（18 ％），意向性震颤（11％）。

临床表现：

其他症状：锥体束征，吞咽和语言障碍 ，
肌阵挛，呼吸节律异常和睡眠呼吸暂停
辅助检查：
括约肌肌电图：神经源性损害 肢体肌电图：神经源性损害，NCV减慢， 心电图：心动过速或过缓，心率失常， QT间期延长。 头颅MRI：脑干、桥脑萎缩，环池和四 叠体池扩大，萎缩较OPCA轻。壳核苍 白球有T2低信号。

诊断：

中年缓慢起病，逐渐进展，男性居多；查体有 直立性低血压，同时无心率改变；有其他自主 神经受累的表现：阳痿、括约肌功能障碍、少 汗或无汗瞳孔改变等；喘鸣、睡眠呼吸暂停、 小脑、锥体外系、锥体系受累的症状和体征； 实验室检查支持自主神经系统受累；影象学有 脑干小脑的萎缩，而无多发脑梗死；除外其他 原因引起的直立性低血压。
肺动脉栓塞、气道梗阻、感染和休克。
辅助检查：

血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲 肾上腺素水平降低。 皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增 加。 发汗实验：出汗反应减弱或消失 皮肤化痕试验：减弱或消失 尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进。 压迫颈动脉窦：无心率降低。
治疗：

原则：无症状者不必治疗，注意少用或 不用利尿药；有症状者应治疗提高直立 时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿
量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂。
治疗措施：

心理治疗；悲观失望、情绪低落—鼓励， 教会患者自我保护动作

物理治疗；头抬高15-20°，起床宜慢， 弹力袜、腹带。 高盐饮食：每日盐入量较正常人增加4克， 即达8—10克，适当大量饮水；
鉴别诊断：

1、非神经因素引起的直立性低血压：治疗物 引起 抗高血压药，利尿剂，血管舒张药，精 神 安定剂，三环和四环抗抑郁剂，左旋多巴 和多巴胺激动剂，NMDA拮抗剂 ；血管容积 不足摄入液体不足，脱水，慢性肾功能不全， 血液透析，慢性肝功能不全 ，；心排出量降 低，心搏暂停，心力衰竭，心律失常，主动脉 瓣/二尖瓣狭窄，缩窄性心包炎； 内分泌疾病 甲状腺机能减退，甲状腺机能不全，垂体前叶 机能不全。
病理：

小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，细胞脱失， 胶质增生。小脑Purkinje细胞脱失，脊 髓后柱，橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊 髓小脑束变性。黑质、苍白球、红核不 同程度变性。
临床表现：

小脑症状：多发生在自主神经症状以后，
可有眼震，意向性震颤、共济失调、小
脑性语言等。
临床表现：

锥体外系表现：帕金森样症状，如面具
脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，伴 随运动减少，肌张力增高，姿势反射障 碍。有患者出现肌纤维颤搐。
临床表现：

锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假 性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变。
临床表现：

年龄：45—70岁，平均62岁，病程3—8年

特点：具帕金森病的某些特点，但发展较
快，多数对左旋多巴不敏感。
临床表现：
单纯型SND：以帕金森综合征为唯一的 临床表现，主要表现为运动不能和肌强 直，极易误诊为PD 混合型SND：除上述PDS症群外，还伴 有小脑和自主神经功能损害的症状和体 征。
中医治疗：升脉饮、补中益气汤、升脉 稳压汤
纹状体黑质变性

于1961年由Adams首先提出，在4例帕金 森病患者尸解发现除黑质神经元缺失外， 壳核、尾状核及苍白球均有明显的神经元 的缺失和胶质细胞的增生，提出此名称 （Striatonigral Degeneration ,SND）。
病理：

壳核萎缩，颜色变淡，严重时出现筛孔。 镜下见壳核和尾状核神经元脱失、细胞内 有色素颗粒、胶质增生、有髓纤维减少。 5%患者黑质神经元出现Lewy小体。
+ +++ +++ +++ +++ + ++ + 0
cerebellar signs
autonomic dysfunction
dementia
axial and nuchal dystonia supranuclear gaze palsy response to levodopa
0
good
0
absent
二、PDS分类





4、帕金森叠加综合征 （1）进行性核上性麻痹PSP （2）多系统萎缩［Shy-Dräger syndrome (SDS), 纹状体黑质变性（SND)，橄榄体脑桥小脑 萎缩（OPCA)］ （3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合 征（PDALSC） （4）皮质基底神经节变性（CBGD） （5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 （6）阿尔兹海默病
0
poor
+++
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多 系 统 萎 缩


一、概念
多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部 位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征，病理 表现类似，根据受累部位的先后和临床表现的 主次不同分为Shy-Drager综合征(SDS)、散发 性橄榄桥脑萎缩（SOPCA）和纹状体黑质变 性(SND)。
shy-Drager Syndrome
PSP
+ +++ +++ +++ + + + +++ +++
Striatonigral Degeneration
+++ +++ +++ +++ 0 0 ++ ++ 0